恶性胸膜间皮瘤诊断和治疗进展

精品文档恶性胸膜间皮瘤诊断和治疗进展精品文档主要内容概述及流行病学诊断和分期治疗2010年ASCO进展精品文档主要内容概述及流行病学诊断和分期治疗2010年ASCO进展精品文档概述恶性胸膜间皮瘤（MPM）来源于胸膜间皮细胞，是一种较少见的进展性胸部恶性肿瘤分为局限型和弥漫型两种•局限型多为良性或低度恶性•弥漫型多为高度恶性精品文档流行病学恶性胸膜间皮瘤(MPM)和石棉暴露密切相关，从石棉暴露到MPM发病潜伏期一般为20-40年美国现在每年的发病人数约2000-3000例西欧每年发病约为5000例澳大利亚自1981年的20年以来，发病率逐年上升1.廖美琳,恶性胸膜间皮瘤p25,172.PetoJ,etal.,BrJCancer1999;79(3-4):666-672精品文档流行病学国内认识石棉暴露危害性和开展研究稍迟，估计高峰未到•1958年：国内首次报道•1996年1月：收集到的文献资料约500例包括一部分局限性胸膜间皮瘤•云南大姚县部分地区发病率为–85/106人年(1977-1983)–177.5/106人年(1987-1995)1.廖美琳,恶性胸膜间皮瘤p312.曲宸绪等,肺癌研究与临床2004;16(2):143-144精品文档主要内容流行病学诊断和分期治疗2010年ASCO进展精品文档诊断主要症状•持续性胸痛和呼吸困难•咳嗽、体重减轻、发热、盗汗体征•呼吸音降低或消失•单侧胸腔的“固定”，呈“冰冻胸”•胸廓运动受限影像学检查•CT显示胸膜不规则增厚，胸膜多发强化结节，大量胸腔积液精品文档常用诊断方法诊断方法敏感度胸水细胞学26%细针活检20.7%胸水细胞学/细针活检38.7%胸腔镜活检98.4%金标准BoutinC,etal.,Cancer1993;72(2):389-393精品文档®MPM-1NCCNPracticeGuidelinesinOncology–v.1.2010MPM的诊断GuidelinesIndexMPMTableofContentsStaging,Discussion,References初步评估复发性胸膜积液和/或胸膜增厚·胸部增强CT·胸部穿刺的细胞学评估·胸膜活检（例如，Abrahm‘s针，CT引导下活检，胸腔镜活检[首选]，或开胸活检)·如果需要的话，用滑石粉胸膜或胸腔导管对胸腔积液进行处理确诊MPM推荐多学科综合治疗MPMSeePretreatmentEvaluation(MPM-2)·可选择性检测血清间皮素和骨桥蛋白水平Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanycancerpatientisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.Version1.2010,01/26/10©2010NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc.Allrightsreserved.TheseguidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.精品文档间皮瘤与腺癌的鉴别诊断腺癌间皮瘤发病率30/10万0.3/10万主要高危因素吸烟石棉症状多样胸痛、胸闷影像学淋巴转移、肺内病灶胸膜结节血清学CA指标间皮素、骨桥蛋白胸水细胞学电镜表现组织病理学免疫组化精品文档®MPM-2NCCN病理评估PracticeGuidelinesinOncology–v.1.2010治疗前评估·胸腹部增强CT·FDG-PET检查·纵隔镜或支气管内超声MPM的评估临床评估临床分期I-IIIGuidelinesIndexMPMTableofContentsStaging,Discussion,References见手术评估(MPM-3)纵隔淋巴结活检(可选)MPM·腹腔镜检查以排除经膈肌转移(可选)aSee·胸部MRI(可选)·如果怀疑对侧异常，考虑胸腔镜PrinciplesofChemotherapy(MPM-A).临床分期IV或组织学类型为肉瘤性化疗aNote:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanycancerpatientisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.Version1.2010,01/26/10©2010NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc.Allrightsreserved.TheseguidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.精品文档分期MPM分期系统尚未达成共识以外科分期为基础，但都不能准确的预测无法手术患者的预后常用的分期系统•TMN分期系统•Butchart分期相对于分期预测预后的局限性，组织学分型可能是更有价值的预后指标精品文档精品文档Butchart分期I期:肿瘤局限于壁层胸膜,只累及同侧胸膜,肺,心包和横膈II期:肿瘤侵犯胸壁或累及纵隔结构,即食道,心脏和对侧胸膜III期:肿瘤穿过横膈累及腹膜,侵犯对侧胸膜,累及胸部外淋巴结IV期:远处血源性转移精品文档主要内容概述及流行病学诊断和分期治疗2010年ASCO进展精品文档外科治疗是目前唯一可能获得根治性疗效的手段分为姑息性和相对根治性因MPM常呈弥漫性生长并易于复发，外科治疗的实际效果往往不尽如人意，仅极少数较局限的病例可彻底切除精品文档®MPM-BNCCNPracticeGuidelinesinOncology–v.1.2010GuidelinesIndexMPMTableofContentsStaging,Discussion,References外科切除原则·应由获得认证的胸外科医师对已仔细评估的病人进行手术切除，·手术的目的是减灭肿瘤细胞，在这种情况下，如果不能多个位点切除，手术应停止.·手术的选择是：（1）胸膜切除术/剥脱术(P/D)，完整切除胸膜和所有肿瘤;（2）胸膜肺切除术(EPP)，切除整块胸膜，肺，膈肌和心包。并进行纵隔淋巴结清扫;·对于早期疾病(病变限于胸膜)，组织学类型为上皮型的低风险患者，EPP是最好的选择。对进展期(局部进展),组织学类型为混合型和/或高风险患者，胸膜切除术/剥脱术(P/D)是较好的选择。·从手术恢复后，病人应进行包括化疗和放疗在内的辅助治疗，采用哪种治疗取决于术前治疗情况和手术样本的组织学分析。Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanycancerpatientisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.Version1.2010,01/26/10©2010NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc.Allrightsreserved.TheseguidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.MPM的外科治疗精品文档放疗指征胸膜外肺切除术后或胸膜切除术后的辅助治疗胸膜外肺切除术后或胸膜切除术后残留病灶治疗姑息治疗:疼痛、骨转移、脑转移预防介入操作引起的沿通道转移精品文档®1of3NCCNPracticeGuidelinesinOncology–v.1.2010GuidelinesIndexMPMTableofContentsStaging,Discussion,References放疗的原则(1of3)总体原则•应由放射科医生、外科医生、肿瘤科医生、影像诊断医生和胸科医生对所有患者进行评估，•给予多学科综合治疗的建议.•多学科综合小组应对术后放疗和或联合化疗的最佳时间进行讨论.•对于可切除的MPM患者，建议给予辅助放疗.1-6•辅助放治疗的目的是改善局部控制.•放疗可预防胸膜术后的种植性播散.•放疗是有效缓解胸痛的姑息治疗手段.•胸膜外肺切除术后，辅助放疗可显著降低局部复发.当无法进行进行手术时，高剂量放疗不会改善生存，并且发生放射损伤.1,5,6•有关放疗的首字母和缩写同非小细胞肺癌的放疗.SeeNCCNNon-SmallCellLungCancerGuidelines.放疗剂量和范围放疗的剂量应以治疗为目的.SeeRecommendedDosesforConventionallyFractionatedRadiationTherapyMPM-C2of3.•辅助放疗的剂量为50-60Gy,放疗剂量为54Gy用于半胸放疗、开胸手术切口和引流口都可以耐受，辅助放疗的剂量可限制影响预后，接受超过40Gy治疗的患者生存期显著长于低于40Gy的生存(P=0.001).1•受临近正常组织的照射剂量所限，对于残存微病灶，剂量60Gy，除手术床外，术后放疗的范围还应包括手术疤痕和胸壁活检区域.7-9•4Gy/天的分割剂量对缓解胸痛的疗效优于4Gy的剂量，8,10虽然用于姑息治疗的放疗的最佳每日剂量和总剂量仍不明确。•对于术后的预防性放疗，推荐总剂量为21Gy(3x7Gy)。7,11对于有残瘤的患者，一些有经验的医生可进行近距离放疗或术中体内放疗。SeeRadiationTechniquesMPM-C2of3SeeReferencesMPM-C3of3Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanycancerpatientisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.MPM-CVersion1.2010,01/26/10©2010NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc.Allrightsreserved.TheseguidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.MPM的放疗精品文档放疗剂量选择治疗选择总剂量分割剂量时间术前40-501.8-24-5周术后辅助50-541.8-24-5周术后残留54-601.8-25-6周姑息止痛20-40≥41-2周多发骨或脑转移3032周介入通道预防2171-2周精品文档化疗在力比泰®未研发前，顺铂单药治疗的疗效较好OngandVogelzang,JClinOncol1996药物病人数研究数缓解率（%）阿霉素66211表阿霉素69212米托蒽醌6225顺铂59214卡铂88311泰素3519环磷酰胺1610精品文档唯一被FDA批准的治疗MPM一线化疗药物—力比泰®J