口腔组织病理学课件：牙源性肿瘤

牙源性肿瘤和瘤样病变牙源性肿瘤odontogenictumor定义由成牙组织（toothformingtissue）形成的肿瘤即1.牙源性上皮2.牙源性间充质形成的肿瘤3.牙源性上皮+牙源性间充质口腔颌面部特有的肿瘤形态多变分类不统一WHO牙源性肿瘤的组织学分类（2005）一、恶性肿瘤（一）牙源性癌1.转移性（恶性）成釉细胞瘤2.成釉细胞癌,原发型3.成釉细胞癌,继发型（去分化型），骨内型4.成釉细胞癌,继发型（去分化型），外周型5.原发性骨内鳞状细胞癌-实性型6.发生于牙源性角化囊性瘤的原发性骨内鳞状细胞癌7.发生于牙源性囊肿的原发性骨内鳞状细胞癌8.牙源性透明细胞癌9.牙源性影细胞癌(二)牙源性肉瘤1.成釉细胞纤维肉瘤2.成釉细胞纤维-牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤二、良性肿瘤（一）牙源性上皮性肿瘤,具有成熟的纤维性间质,不含牙源性外胚间充质成分1.成釉细胞瘤,实性/多囊型2.成釉细胞瘤,骨外/外周型3.成釉细胞瘤,促结缔组织增生型4.成釉细胞瘤,单囊型5.牙源性鳞状细胞瘤6.牙源性钙化上皮瘤7.牙源性腺样瘤8.牙源性角化囊性瘤（二）含牙源性上皮和牙源性外胚间充质成分的肿瘤,伴或不伴硬组织形成1.成釉细胞纤维瘤2.成釉细胞纤维牙本质瘤3.成釉细胞纤维-牙4.牙瘤牙瘤,混合型牙瘤,组合型5.牙成釉细胞瘤6.牙源性钙化囊性瘤7.牙本质生成性影细胞瘤（三）间叶性和/或牙源性外胚间充质来源的肿瘤,含或不含牙源性上皮1.牙源性纤维瘤2.牙源性黏液瘤/黏液纤维瘤3.成牙骨质细胞瘤(四)与骨相关的病变1.骨化纤维瘤2.纤维结构不良3.骨结构不良4.中心性巨细胞病变(肉芽肿)5.巨颌症6.动脉瘤样骨囊肿7.单纯性骨囊肿三、其他肿瘤婴儿黑色素性神经外胚瘤(一)良性上皮性牙源性肿瘤成釉细胞瘤牙源性鳞状细胞瘤牙源性钙化上皮瘤牙源性腺样瘤牙源性角化囊性瘤成釉细胞瘤ameloblastomaAME1概述良性牙源性上皮性多形性肿瘤局部侵袭性生长最常见颌骨肿瘤（60%牙源性肿瘤）来源牙源性（牙板成釉器和马拉瑟上皮剩余）有认为来源口腔黏膜基底层未证实近年认为：是骨内病变向黏膜扩展周边型与骨无关，来源牙板残余病理呈良性表现生长缓慢浸润生长广泛破坏病变起始于骨内无明显症状多偶发现病程不一（1天—30年）治疗手术（X光外1cm)成釉细胞瘤实性或多囊型成釉细胞瘤骨外或外周型成釉细胞瘤促结缔组织增生型成釉细胞瘤单囊型成釉细胞瘤4种临床病理表现不同的变异型：（1）实性或多囊型成釉细胞瘤最常见易复发年龄30-49岁无性别差异部位上下颌骨下多于上*常见：下颌磨牙区下颌升支（占80%）生物学特点1、沿骨小梁浸润生长无转移2、部位影响预后下颌升支上颌磨牙区蔓延到眼眶、上颌窦、颅底危及生命复发率高（50-90%)临床无痛生长缓慢（渐进性唇颊侧颌骨膨大）颜面两侧不对称畸形（主述）X光单/多囊（肥皂泡样）溶骨性破坏颌骨内多囊性肥皂泡样溶骨性破坏颌骨内单囊性成釉细胞瘤病理:肉眼观察大小不一囊实性囊内含黄褐色液体实性区呈灰白灰褐色镜下实质成釉器样结构主要类型滤泡型follicularpattern最常见上皮巢（岛）中央细胞多角形疏松（星网状层）易囊性变（上皮内囊性变）周边围绕单层柱状细胞核反极性上皮巢周围常玻变滤泡型上皮岛中心为星网状细胞，周边为柱状细胞，类似于成釉细胞上皮岛中央可发生囊性变，形成小囊腔，周边柱状上皮可被压成扁平状细胞核栅栏状排列且远离基底膜，极向倒置滤泡型伴玻变丛状型plexiformpattern肿瘤由排列呈条索、并相交成网状的牙源性上皮构成。上皮岛周边围以一层立方状或柱状的成釉细胞样细胞，中央的上皮细胞排列较疏松。上皮条索周围的肿瘤间质排列疏松。此型囊性变相对少见，如果出现囊性变则在肿瘤间质部位发生而非牙源性上皮。注如CT为主要成分，则应鉴别成釉细胞纤维瘤丛状型细胞变异棘皮瘤型acanthomatoustype上皮巢中出现广泛鳞化可有角化珠易误诊鳞癌颗粒细胞型granularcelltype上皮细胞广泛颗粒样变性大嗜酸性电镜颗粒为溶酶体（原文书线粒体）棘皮瘤型颗粒细胞型上皮细胞广泛颗粒样变性大嗜酸性在超微结构和组织化学上类似溶酶体。基底细胞型：为最少见的一种变异型。肿瘤由基底细胞样细胞构成上皮巢，细胞小而一致，中央细胞没有星网状层分化，与皮肤的基底细胞癌非常相似。角化成釉细胞瘤：罕见。肿瘤内出现广泛角化，形成多个充满角化的微小囊腔，伴有乳头状结构增生。成釉细胞瘤实性或多囊型成釉细胞瘤组织结构和细胞形态变异较大,有多种表现滤泡型丛状型棘皮瘤型颗粒细胞型角化成釉细胞瘤基底细胞型（2）骨外或外周型成釉细胞（extraoseousorperioheralameloblastoma）指发生于牙龈组织或无牙区的牙槽黏膜内的成釉细胞瘤，组织学表现与骨内型成釉细胞瘤相同，占所有成釉细胞瘤的1.3%--10%。常浸润周围组织，不侵犯下方骨组织预后良好外周性成釉细胞瘤临床：无痛性、不活动的或带蒂的肿块，直径一般不超过1.5cm中年人多见此型成釉细胞瘤无侵袭性，易于被早期发现，保守性切除复发率很低。浸润生长可危及生命无转移恶变罕见—恶性成釉细胞瘤（异形性或转移）（3）促结缔组织增生型成釉细胞瘤(desmoplasticameloblastoma)上下颌发生率相同，主要表现为颌骨的无痛性肿胀X线肿瘤边界不清，约50%表现为透射/阻射混合影，提示骨-纤维性病损。治疗方法与实性或多囊型成釉细胞瘤相同。成釉细胞瘤肉眼观察：肿瘤实性光镜观察：结缔组织显著增生，胶原丰富，质地韧玻璃样变；邻近上皮黏液变性有沙砾感肿瘤上皮岛或条索，周边细胞扁平状，（4）单囊型成釉细胞瘤（unicysticameloblastoma）较少见临床和X光似含牙囊肿（大多有一个磨牙）青年人多见（10-29岁）男：女=2：1好发于下颌磨牙区复发率低10%概念：单一囊腔，成釉细胞瘤上皮衬里由上皮衬里差别分类：第一型上皮平坦，仅部分有早期成釉细胞瘤特点（Vickers-Gorlin,V-G标准）壁内没有浸润V-G标准*基底细胞核染色深*栅状排列核反极性*胞浆空泡第二型类似一型但部分上皮结节状突入囊腔第三型（壁性成釉细胞瘤）纤维囊壁内出现滤泡型或丛状型成釉细胞瘤成釉细胞瘤单囊型成釉细胞瘤I型（单纯囊性型）、II型（伴囊腔内瘤结节增殖）和III型（纤维囊壁内有肿瘤浸润岛，可伴或不伴囊腔内瘤结节增殖）内衬上皮表现成釉细胞瘤特点：栅栏状排列的基底细胞。V-G标准*基底细胞核染色深*栅状排列核反极性*胞浆空泡单囊型（二型）成釉细胞瘤（单囊三型）治疗和预后：I、II型肿瘤生物学行为类似于发育性牙源性囊肿，刮治不复发III型囊壁浸润，治疗与实性型相同牙源性鳞形细胞瘤（squamousodongenictumor)罕见牙周韧带（牙槽骨）上皮性良性肿瘤可能来源于Malassez上皮剩余或牙板剩余年龄分布广20-29岁多见部位上颌切牙-尖牙区和下颌磨牙区多见X光三角形或半圆形透光区界清镜下高分化鳞形上皮岛于成熟结缔组织周边缺乏核极性倒置中央缺乏星网状改变预后局部浸润术后复发少牙源性钙化上皮瘤calcifyingepithelialodontogenictumor又称pindborg瘤少见而重要（易与低分化癌混淆），是有局部侵袭性的牙源性上皮性肿瘤，以肿瘤内出现可发生钙化的淀粉样物质为主要特征。发病年龄部位及生物学行为与成釉细胞瘤相似20-60岁下颌多于上颌磨牙区性质良性局部浸润生长缓慢复发临床颌骨逐渐膨胀X光透光区含不透光团块界清或不清X线表现：单房或多房投射影，投射区内出现大小不等、形状不同的阻射影，多数病例可见肿瘤与一未萌牙密切相关。病理变化肉眼颌骨膨大实性灰白埋伏牙镜下鳞形细胞片状排列间桥细胞有异形性核大多核无分裂圆形嗜酸性物（淀粉样物）钙化特征圆形嗜酸性淀粉样物同心圆钙化肿瘤组织中特征性圆形嗜酸性物质，硫代黄染色证实为淀粉样物。牙源性钙化上皮瘤硫代黄荧光良性肿瘤，局部浸润性生长手术治疗有复发报道。牙源性钙化上皮瘤生物学行为牙源性腺样瘤（adenomatoidodontogenictumor)占所有牙源性肿瘤的3%-7%，以前认为此种肿瘤是成釉细胞瘤的一种变异型，曾被称为腺样成釉细胞瘤，但临床、病理和生物学行为不同于成釉细胞瘤，现认为牙源性腺样瘤是一种独立的牙源性肿瘤。临床表现好发于青少年，2/3的病例发生于10-19岁，大于30岁的病例少见，上颌骨比下颌骨多见，前牙区为好发部位，男女发病率之比为1：1.9。肿瘤一般较小，最大直径一般小于3cm，骨内型临床表现为无症状的缓慢生长的牙龈质硬包块，骨外型与常见的牙龈纤维病变很难区别。X线局限性的单房透射影，常围绕一个未萌牙（特别是尖牙）的牙冠，与含牙囊肿相似。少数病例表现为已萌出牙的相邻牙根间单一的局限性透射影（滤泡外型）。2/3的骨内型牙源性腺样瘤X线透射区内可见雪花样钙化，此特征可与含牙囊肿鉴别。肉眼肿瘤较小，有较厚的纤维包膜，切面呈囊实性，灰白间灰褐色，囊腔内可含牙齿。镜下由成熟的结缔组织间质包绕的、形成多种组织结构的牙源性上皮构成。第一种：巢状或玫瑰花样结构，中心可见嗜酸性肿瘤小滴。第二种为导管样结构。第三种结构为条索状结构，也是有立方状或高柱状细胞构成。第四种结构为由多边形、嗜酸性鳞状细胞构成的小结节，结节中可见淀粉样物质沉着和球状钙化。牙源性腺样瘤未钙化牙源性腺样瘤治疗和预后：牙源性腺样瘤是一种具有完整包膜的良性肿瘤，且易于从颌骨摘除，一般不复发。牙源性角化囊性瘤(keratocysticodontogenictumor)一种良性、单囊或多囊、发生于颌骨内的牙源性肿瘤特征为不全角化复层磷状上皮衬里潜在侵袭性和浸润性生长的生物学行为临床表现发病年龄较广，男多于女多累及下颌骨，特别是磨牙及升支部，上颌第一磨牙单发或多发，多发者可伴痣样基底细胞癌综合征特殊的生长方式，沿颌骨前后方向生长多数病人无明显症状，较大时颌骨膨胀，继发感染时出现疼痛、瘘管形成X线表现（无特异性）单房或多房性透光区，边缘有扇形切迹，类似成釉细胞瘤、含牙囊肿、发育性根侧囊肿或根尖囊肿等。牙源性角化囊性瘤病理：肉眼观察光镜观察囊壁薄衬里上皮厚度一致5-8层复层鳞状上皮无钉突囊腔含黄白色发亮物质上皮表面呈波浪状或皱折状不全角化干酪样物质棘细胞层较薄、移行较突然、细胞内水肿淡黄色或血性液体基底细胞层柱或立方状、核远离基底膜、栅栏状纤维囊壁内可见微小的子囊或上皮岛光镜（伴感染时）牙源性角化囊性瘤免疫组化染色：PCNA(增殖细胞核抗原)、Ki67，上皮内基底细胞增殖细胞数高容易复发：囊壁薄易碎；高度增殖能力；微小子囊或卫星囊；生长具有局部侵袭性；口腔黏膜的基底细胞的增殖；正角化牙源性囊肿：组织学、免疫组化、无伴发综合征痣样基底细胞癌综合征（颌骨囊肿-基底细胞痣-肋骨分叉综合征）1960年有Gorlin和Goltz描述多发性皮肤基底细胞癌；多发性颌骨牙源性角化囊性瘤（较常见）；骨异常：肋骨分叉、椎骨骨异常；特征性面容(额颞部隆起，眶距过宽和轻度下颌前凸）钙磷代谢异常：大脑镰钙化；具有常染色体显性遗传特点，9号染色体突变。治疗方案由于本病征大多有一缓慢的良性过程，常不需要根治治疗。高频电疗与刮除术常可较满意的治疗皮肤病变，必要时可行手术痣切除。由于对辐射诱发癌变特别敏感，故放疗仅偶然进行。液氮冷冻治疗，对早期病损效果尤佳。全身及局部化疗效果如何，以及是否必要，尚无定论。（二）混合性牙源性肿瘤成釉细胞纤维瘤ameloblasticfibroma年龄轻儿童平均15岁常见于下颌磨牙区；肿瘤生长缓慢，引起颌骨膨大；X线表现为界限清楚的放射透光区，与成釉细胞瘤不易区别。病理变化肉眼有包膜无浸润切面灰白与纤维瘤相似镜下两种成分上皮成分：成釉细胞样上皮包绕星网状层样细