中国抗癫痫的诊断指南(XXXX)

癫痫的诊断刘秋庭湖南省脑科医院神经内科癫痫的诊断癫痫的定义•痫性发作（epilepticseizure）痫性发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。•癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生痫性发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的痫性发作。（2005年国际抗癫痫联盟）癫痫的定义•新的癫痫定义具有三个要素：–至少一次以上的痫性发作史–反复痫性发作的倾向及易感性–出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍癫痫发作的症状学特点-1•共性1.反复性：至少一次以上2.发作性：突发突止3.短暂性：除非持续状态，一般3-5分钟，很少超过5分钟4.刻板性：就每个个体的发作类型基本是相同的。癫痫发作的症状学特点-2•个性，即不同个体的症状多样性•不同癫痫个体的症状差异很大，可以表现为感觉、运动、意识、精神、行为、自主神经系统等，或兼而有之，即脑有多少种功能，便可有多少种发作症状，或单独存在，或联合出现。癫痫的分类癫痫的分类•国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类•ILAE1989年癫痫综合征的分类•2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”癫痫发作的分类•全面性发作（generalizedseizures）•部分性发作（partialseizures）•难以分类的发作•特殊的发作形式或者类型全面性发作1.强直-阵挛性发作（generalizedtonic-clonicseizure）(发作1)2.失神发作（absenceseizure）(发作2)3.强直发作(tonicseizure)(发作3)4.阵挛发作(clonicseizure)(发作4)5.肌阵挛发作（myoclonicseizure）(发作5)6.痉挛发作（spasms）(发作6)7.失张力发作（atonicseizure）(发作7)癫痫发作的分类•全面性发作（generalizedseizures）•部分性发作（partialseizures）•难以分类的发作•特殊的发作形式或者类型部分性发作1.简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）2.复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）3.继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)(发作10)简单部分性发作1.运动性发作2.感觉性发作3.自主神经性发作4.精神性发作Jackson发作•按次序依次发作简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作感觉性发作•躯体感觉性发作•视觉性发作•听觉性发作•嗅觉性发作•味觉性发作•眩晕性发作简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作自主神经性发作•症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛1.单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状2.起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）3.常伴有意识障碍及复杂部分性发作简单部分性发作•运动性发作•感觉性发作•自主神经性发作•精神性发作精神性发作•发作性情感障碍•发作性记忆障碍•发作性认知障碍•发作性错觉•发作性结构性幻觉部分性发作•简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）•复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）•继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)复杂部分性发作•仅表现为意识障碍•表现为意识障碍和自动症常见的自动症包括：口咽自动症(发作11)、多动性自动症(发作12)•简单部分性发作演变为复杂部分性发作起源：海马－杏仁核（颞叶内侧）、额叶、颞叶外侧皮质部分性发作•简单部分性发作（simplepartialseizure,SPS）•复杂部分性发作（complexpartialseizure,CPS）•继发全面强直阵挛发作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)继发全面强直阵挛发作•部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴(发作13)•鉴别：–有无先兆–抽搐的表现–愣神–自动症–EEG癫痫发作的分类•全面性发作（generalizedseizures）•部分性发作（partialseizures）•难以分类的发作•特殊的发作形式或类型因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者癫痫发作的分类•全面性发作（generalizedseizures）•部分性发作（partialseizures）•难以分类的发作•特殊的发作形式或者类型特殊的发作形式或者类型•跌倒发作（dropattack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型(发作14)•反射性发作（reflexseizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式(发作15,发作16)癫痫综合征的定义癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（根据发病年龄、发作类型、EEG及病因）•良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征•反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的刺激原因所诱发的综合征•特发性癫痫综合征：没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的癫痫综合征•症状性癫痫综合征：癫痫发作是由大脑一个或多个可证实的病变引起的综合征癫痫综合征•良性家族性新生儿惊厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）和良性新生儿惊厥（Benignneonatalconvulsion,BNC）•早发性肌阵挛脑病（earlymyoclonicencephalopathy）•大田原综合征（Ohtahara综合征）癫痫综合征•良性婴儿肌阵挛癫痫（benignmyoclonicepilepsyininfancy）•婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet综合征）•婴儿痉挛（West综合征）•Lennox-Gastaut综合征（LGS）•肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsywithmyoclonicastaticseizures）癫痫综合征•失神癫痫(absenceepilepsy)•儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）•儿童良性枕叶癫痫（benignchildhoodoccipitalepilepsy）•获得性癫痫性失语(acquiredepilepticaphasia)•慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫（ECSWS/ESESS）癫痫综合征•Rasmussen综合征•青少年肌阵挛癫痫(juvenilemyoclonicepilepsy)•觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫•肌阵挛失神癫痫•全面性癫痫伴热性惊厥附加症癫痫综合征•颞叶癫痫•额叶癫痫•顶叶癫痫•枕叶癫痫•常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫•家族性颞叶癫痫特殊类型的综合征•进行性肌阵挛癫痫（progressivemyoclonicepilepsies）•反射性癫痫(reflexepilepsies)•边缘叶癫痫和新皮质癫痫(limbicepilepsiesandneocorticalepilepsies)(新概念)•热性惊厥（febrileconvulsion）(不需要诊断为癫痫)•癫痫性脑病(epilepticencephalopathies)(新概念)2001年国际抗癫痫联盟新提出的痫性发作类型•肌阵挛失神(myoclonicabsenceseizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作（发作17)•负性肌阵挛(negativemyoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒•眼睑肌阵挛(eyelidmyoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍（发作18)•痴笑发作（gelasticseizures）：为发作性的发笑，内容空洞癫痫的诊断原则癫痫的诊断步骤•明确是否癫痫•明确发作类型或综合征•明确癫痫的病因癫痫的诊断步骤•发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述•发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型•综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。•病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺失，或症状性癫痫的特殊病理基础。•损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查病史资料•发作史•出生史•生长发育史•热性惊厥史•家族史•其他疾病史1.首次发作的年龄2.发作前是否有“先兆”3.发作时的详细过程4.发作持续时间与类型5.发作后表现6.发作的频率7.是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查辅助检查•EEG•电子计算机X线体层扫描(CT)•磁共振成像(MRI)•单光子发射计算机断层扫描（SPECT）•正电子发射断层扫描（PET）•磁共振波谱（MRS）•功能核磁共振（fMRI）•脑磁图(MEG)病史采集•病史资料•体格检查•辅助检查•其他实验室检查其他实验室检查•血液学检查•尿液检查•脑脊液检查•遗传学检查•其它的检查癫痫的鉴别诊断癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他晕厥癫痫诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率减慢，舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫痫样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈暴发性异常与晕厥鉴别癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他短暂性脑缺血发作•TIA一般表现为神经功能的局灶缺失症状：即存在定位症状与体征•相对痫性发作而言，持续时间更长，达15分钟—1小时左右。•老年病人同时有脑动脉硬化的基础：有一种或多种脑卒中的高危因素。二种少见类型的短暂性脑缺血发作•TGA：短暂性全面遗忘症。发作时出现短时间的记忆缺失，有自知力，但有人物、时间、与地点定向障碍，但讲话，书写计算正常。系海马周边结构受累所致。症状持续数分钟或数十分钟。中老年人，有脑卒中高危因素。•跌倒发作：表现转头或仰头时出现突发跌倒，常自行站立，无意识丧失。如颈内动脉斑块转颈压迫颈动脉窦。多见于中老年人，有脑卒中高危因素。癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的发作性症状•其他癔病癫痫性别年龄青年女性各年龄激惹性格多见少见发作场合有精神诱因及有人在场时任何情况下，白天或晚上发作多样化、戏剧化刻板意识丧失无有伴随症状两眼紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常，违拗现象突出两眼上翻或斜向一侧，面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常，无违拗持续时间长，可达数小时短，约1～2分钟终止方式需安慰及暗示治疗自行停止瞳孔正常，对光发射存在散大，对光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癫痫样放电与癔病鉴别癫痫的鉴别诊断•晕厥•短暂性脑缺血发作•癔病性发作•偏头痛•睡眠障碍•生理性发作性症状•器质性疾病引起的