心肌病课件

心肌病（Cardiomyopathy）心肌病是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类：1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病；2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病。特发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型：（1）扩张型心肌病（IDCM）;（2）肥厚型心肌病（IHCM）;(3)限制型心肌病（IRCM）;(4)致心律失常型右室心肌病。扩张型心肌病（IDCM）病因本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约20~30%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。临床表现多发现于20~50岁之间。起病缓慢，早期病人可有心脏轻度扩大而无明显症状。当病人有气急甚至端坐呼吸、肝大、水肿等心力衰竭的症状和体征时始被诊断。常出现各种心律失常，部分病人可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，常可闻及第三或第四心音，心率快时呈奔马率。实验室检查x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；心电图：可见多种心律失常如室性心律失常、心房颤动、房室传导阻滞等。此外尚有ST-T改变、少数病例可见病理性Q波；超声心动图：心脏各腔均增大，以左心室扩大早而显著，室壁运动减弱，提示心肌收缩力下降。彩色血流多普勒显示二尖瓣、三尖瓣反流。诊断及鉴别凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常均应疑及IDCM。病人有心脏增大、心力衰竭和心律失常的临床表现，若超声心动图证实有心腔扩大与心脏搏动减弱，即应考虑本病的可能。治疗及预后病程长短不等，早期可发生猝死，但多数死于难治性心衰。治疗以充分休息为主，心衰加重期应较长时间卧床休息，药物治疗原则与其他心脏病心衰基本相同，但应以血管扩张剂及利尿剂为主，易发生洋地黄强心甙中毒。应慎用。积极治疗重症心律失常可减低猝死的发生。心脏移植是治疗本病的重要手段。肥厚型心肌病以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，根据左心室流出道有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。病因:本病多有家族史，属常染色体显性遗传病，肌节收缩蛋白基因突变是主要的致病因素。还有研究认为儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节机制异常、高血压、高强度运动等均可作为本病发病的促进因子。临床表现部分病人可完全无自觉症状，因猝死或体检时才被发现，主要症状为心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、头晕及晕厥甚至猝死。主要体征有心脏轻度增大。梗阻性肥厚性心肌病病人在胸骨左缘3、4肋间可听到喷射性收缩期杂音，心尖部也常可闻及吹风样收缩期杂音，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加的因素，如下蹲位或举腿，杂音可减轻；而使心肌收缩力增强或使左心室容量减少的因素，如含服硝酸甘油片，杂音可增强。实验室检查X线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；心电图：最常见左心室肥大，可有ST-T改变、深而不宽的Q波，RV1增高，室内传导阻滞和室性心律失常亦常见；超声心动图：是临床主要诊断手段。护理1、潜在并发症：心力衰竭应严密观察病人有无呼吸困难、咳嗽、咳痰、少尿、颈静脉怒张、低血压、心率加快等，听诊肺部有无湿啰音，避免情绪激动、饱餐、用力排便等可加重心脏负担的因素。严格控制输液量与速度，以免发生急性肺水肿。2、疼痛与肥厚心肌耗氧量增加有关（1）评估疼痛情况：评估疼痛的部位、性质、程度、持续时间、诱因及缓解方式，注意血压、心率、心律及心电图变化（2）发作时护理：立即停止活动，卧床休息；安慰病人，解除紧张情绪；遵医嘱使用钙通道阻滞剂，注意有无心动过缓等不良反应；不宜用硝酸脂类药物；持续吸氧，氧流量3~4/min。（3）避免诱因：嘱病人避免激烈运动、突然屏气或站立、持重、情绪激动、饱餐、寒冷刺激，戒烟酒，防止诱发心绞痛。疼痛加重或伴有冷汗、恶心、呕吐时告诉医护人员。其他护理问题有受伤的危险与梗阻性肥厚型心肌病所致头晕及晕厥有关焦虑与疾病呈慢性过程、病情逐渐加重、生活方式被迫改变有关潜在并发症栓塞、心律失常、猝死健康教育1、疾病知识指导症状轻者可参加轻体力工作，但要避免劳累。防寒保暖，预防感冒和上呼吸道感染。肥厚型心肌病者应避免情绪激动、持重、屏气及激烈运动如球类比赛等，减少晕厥和猝死的危险。有晕厥病史或猝死家族史者应避免独自外出活动，以免发作时无人在场而发生意外。2、饮食护理给予高蛋白、高维生素、富含纤维素的清淡饮食，以促进心肌代谢，增强机体抵抗力，心力衰竭时低盐饮食，限制含钠量高的食物。3、用药与随访坚持服用抗心力衰竭、抗心律失常的药物以提高存活年限。说明药物的名称、剂量、用法、教会病人及家属观察药物疗效及不良反应。嘱病人定期门诊随访，症状加重时立即就诊，防止病情进展、恶化。