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ANCA相关性血管炎急诊科收治1例患者病例讨论汇报人:孙师元白郑海参与学生:程蕊王洁病例简介:患者魏**,女,61岁,以咳嗽、咳痰10天,四肢水肿1周之代诉入院。病例简介:〉现病史:10天前无明显诱因出现咳嗽、咳痰,咳黄色粘痰,易咳出,咳嗽剧烈时痰中带血丝,伴乏力、纳差,无发热,于当地医院查胸部CT考虑“肺结核”建议进一步上级医院诊治,当地市医院住院期间发热1次,体温38.5℃。1周前逐渐出现双下肢水肿,后出现双上肢水肿,小便量少,每日尿量不足500ml,神志时好时坏,神志差时交流及进食障碍,症状持续1-2天,1天前意识障碍较前加重,呈嗜睡状态,可唤醒,回答问题言语含混,为进一步诊治急诊来我院,查血肌酐909.27umol/L,遂以“肾衰竭”之诊断收住急诊ICU。自发病以来,精神、纳差,体重稍有增加。病史简介:〉既往史:12年前左侧腋窝淋巴结病理活检诊断为“淋巴结结核”,未规律服药(具体不详);家属诉3月前“感冒”病史(具体不详);否认高血压、冠心病、糖尿病等慢性病史;否认肝炎、伤寒、疟疾等传染病史;否认重大手术、外伤及输血史;家属诉对“青霉素”过敏,否认食物过敏史;预防接种史不详。病史简介:〉个人史、婚育史、月经史未见明显异常〉家族史:否认家族中有类似疾病史,否认家族性精神病、肿瘤病、遗传性疾病病史。病史简介:〉体格检查:体温36.6℃,脉搏60次/分,呼吸20次/分,血压135/75mmHg。营养中等,病危面容,表情淡漠。床入病房,查体欠合作,意识模糊,回答部分切题,反应慢,可遵嘱动作。全身皮肤粘膜正常、无皮疹、出血点;皮肤温度正常,弹性减退。全身浅表淋巴结未及肿大。眼睑无水肿,巩膜无黄染、右侧瞳孔不规则,直径约3mm,对光反射正常。口唇发绀,双肺呼吸音粗,可闻及干、湿性罗音。心率60次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及,双侧肾区无叩击痛,肠鸣音4次/分,四肢肌力III级,无下肢静脉曲张,双下肢凹陷性水肿,足背动脉搏动正常。余查体未见明显异常。病史简介:辅助检查:(2017.05.13银川市第一人民医院)胸部CT阅片:双肺炎症较前(2015.05.08胸部CT,固原中医医院)加重。(2017.05.23本院):尿常规:隐血3+,白细胞1+,尿蛋白+-;凝血六项:D-二聚体54500.00ug/L,纤维蛋白(原)降解产物65.46mg/L;肝功能:总胆红素4.30umol/L,间接胆红素2.00umol/L,总蛋白47.3g/l,白蛋白24.5g/L,白/球1.07;肾功能:尿素氮62.00mmol/L,肌酐909.27umol/L。诊疗经过:〉初步诊断:1.肾衰竭,急性?慢性?血管炎性?2.肺部感染3.低蛋白血症诊疗经过:肾病内科会诊考虑诊断:ANCA相关性血管炎;进一步建议:1.西京医院查ANCA及抗肾小球基底膜抗体;2.感染控制后足量激素及环磷酰胺冲击治疗;诊疗经过:实验室检查结果(1)〉中性粒细胞变化情况:呈渐降趋势诊疗经过:实验室检查结果(2)〉血肌酐变化情况图:诊疗经过:实验室检查结果(3)〉尿素氮变化情况:诊疗经过:实验室检查结果(4)〉D二聚体变化情况图:诊疗经过:实验室检查结果(5)尿常规:2017.05.23隐血+3,白细胞+1,尿蛋白+1;2017.05.25隐血+3,白细胞+1,尿蛋白+2;2017.05.31隐血+3,白细胞+3,尿蛋白+1,管型1.3个/ul;诊疗经过:实验室检查结果(6)〉降钙素原变化情况:诊疗经过:实验室检查结果(7)〉其它检查结果:〉粪常规:隐血(+);〉体液免疫全套:免疫球蛋白M25.60mg/dl,补体C358.50mg/dl,补体C1抑制物0.4400g/L;〉甲状旁腺素(全段):甲状旁腺素(全段)144.000pg/ml;〉抗中性粒细胞抗体:抗中性粒细胞抗体阳性(+),抗中性粒细胞胞浆抗体阳性(+),抗蛋白酶3抗体(免疫印迹法)阳性(+);〉糖化血红蛋白:糖化血红蛋白6.5%,血红蛋白F2.2%;〉结核杆菌DNA定量、自身抗体全套、EB病毒DNA定量、巨细胞病毒DNA定量正常。诊疗经过:影像学检查(1)〉2017.05.23〉颅脑CT:未见异常;〉胸部CT:两肺多发致密影,考虑炎症改变;左肺下叶支气管狭窄;双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良;〉上腹部CT:脾脏密度异常;腹水;胸腹壁皮下软组织水肿。〉2017.06.02〉颅脑CT:未见异常;〉胸部CT:两肺多发致密影,考虑炎症改变;右肺上叶及中叶小结节,建议随诊;双侧胸腔积液并双下肺膨胀不良;〉上腹部CT:脾脏密度异常;〉双肾CT:平扫未见异常。诊疗经过:影像学检查(2)〉2017.05.30〉心脏彩超:左房横径增大,余大致正常;〉上腹部彩超+泌尿系:双肾实质回声增强;腹水;〉2017.05.31〉双下肢静脉彩超:双下肢肌间静脉附壁血栓形成;〉双下肢动脉血管彩超:双侧颈后动脉、胫前动脉、足背动脉内膜面毛糙伴细小光斑形成;右侧胫前动脉、足背动脉反向血流消失。诊疗经过:主要治疗(1)CRRT+呼吸机辅助通气;间断静脉输注人血白蛋白5次,每次10g;输新鲜冰冻血浆200ml;比阿培南0.3gQ12h;2017.5.25-2017.06.09醋酸泼尼松50mg口服qd;2017.5.25-5.26环磷酰胺400mg静脉滴注qd;同时给予保肝、保肾、营养支持、抑酸、化痰、对抗激素副作用等对症治疗反复请相关科室会诊协助诊治。诊疗经过:口服激素治疗7天后患者渐出现夜间烦躁不安,白天嗜睡,体温尚未恢复正常,行腰椎穿刺术相关检查结果未见异常,颅内压正常范围,进一步请神经内科会诊后建议完善磁共振相关检查,因患者烦躁不能配合未行检查;进一步请精神心理科会诊给予口服奥氮平、舍曲林,烦躁症状好转。经治疗,患者咳嗽、咳痰、四肢水肿基本消失,体温恢复正常,烦躁不安明显缓解,肾功能较入院时明显好转,复查胸部CT示炎症较前明显吸收,因经济原因家属要求自动出院,遂安排其带药出院。ANCA相关性血管炎简介:〉抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AASV)是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病。肾、肺的损害比较常见,发病率低,老年人多发,可致慢性器官功能减退、严重的可因器官功能衰竭而死亡。〉目前病因尚未明确,目前认为是遗传基础和环境因素(细菌病毒的感染、如丙硫氧嘧啶等)共同作用的结果。ANCA相关性血管炎简介:〉临床表现:(1)发热、游走性关节痛、不适、厌食和体重减轻;耳鼻喉症状:鼻窦炎、中耳炎、口腔和/或鼻溃疡、多软骨炎等,患者还可能诉耳痛、听力损失、耳漏(又称耳溢液)等;肺部:咳嗽、咳血、呼吸困难,胸部CT可有明显病变(如浸润、结节)等;腹部:腹痛、腹泻等;肾功能受损:常表现为镜下血尿、红细胞管型尿、蛋白尿;ANCA相关性血管炎简介:临床表现(2)高血压;神经系统功能障碍:比如手足麻痹、刺痛,甚至脑卒中、癫痫;皮肤上的红色或紫色斑点,最常见于小腿;眼:眼部肿块、巩膜炎、角膜溃疡、结膜炎、巩膜外层炎等;严重血管炎可累及冠状动脉,导致心肌梗死等。一般会出现上述多个症状的组合。相当部分的患者上述症状都会出现。ANCA相关性血管炎简介:辅助检查:血尿常规、ANCA检查、肝肾功能检查等。鉴别诊断:肺结核、系统性红斑狼疮、白血病、淋巴瘤等,此外,肺部表现与肺癌也具有相似性。ANCA相关性血管炎简介:治疗:目的在于降低疾病对身体的损害,比如发热、骨骼肌肉疼痛、疼痛等症状消失,尿蛋白正常,肾功能正常。需要根据疾病的严重程度制定具体用药。糖皮质激素、环磷酰胺是最常见的诱导缓解的药物,激素和甲氨蝶呤、激素和硫唑嘌呤是最常见的的维持治疗药物。利妥昔单抗也可用于治疗,大部分人需要长期甚至终生用药。谢谢!
本文标题:ANCA相关性血管炎病例汇报
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