肾病综合征病例讨论0427

肾病综合征病例讨论儿科药物专业赵一鸣肾病综合征定义（nephroticsyndrome，NS）是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的综合症。四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。肾病综合征分型原发性继发性：感染、系统疾病、肾小球疾病等单纯型：三高一低肾炎型：三高一低+高血压、血尿、尿素氮、低补体肾病综合征分型激素敏感激素耐药：泼尼松足量1.5~2mg/（kg.d）或60mg/m2.d4周尿蛋白仍阳性，除外感染、遗传等因素所致者。复发，频复发，激素依赖病历资料患儿，男，3岁，15kg。主因：间断皮疹、浮肿、蛋白尿1年1月入院。诊断为肾病综合征，原发性，单纯型，激素耐药。个人史及家族史：患儿父亲有过敏性哮喘、过敏性鼻炎不良反应史：否认现病史时间药物尿蛋白2011.3.8泼尼松30mg×23d3+2011.4.6甲泼尼龙40mg×7d20mg×30d（-）2011.5.6CTX0.2g×2次甲泼尼龙16mgCTX0.2g×2次2+3+2011.6.17CTX0.2g×2次甲强龙150mg×2次强的松30mgqod2011.7.4他克莫司0.5mg，bid甲泼尼龙24mg，qod2011.9-10他克莫司1mg,bid1.5mg早,1mg晚甲泼尼龙16mg，qod（-）主要治疗药物4月4日入院MP16mg，单日MP8mg，双日TAC0.5mg，bidMP16mg，podTAC0.5mg，bid4月14日4月18日4月25、27、29日MP16mg，单日8mg，双日TAC1mg，早0.5mg，晚MP16mg，单日8mg，双日TAC1mg，bidMP200mg，ivgtt*3dTAC1mg，bid4月1日实验室检查日期尿量尿蛋白UTP2012.4.5700ml（-）2012.4.6700ml3+2012.4.7800ml1+0.85g/24h2012.4.11730ml微量0.2g/24h2012.4.11790ml±2012.4.15-16500~600ml3+~4+实验室检查2012.4.18700~800ml4+2.38g/24h2012.4.22550ml3+2112.4.25780ml3+2012.4.26900ml3+WBC*10^9/LN%PLT*10^9/LCRPPCT4.56.873322814.177.583622640.05血常规生化ALBg/LCrumol/LLDLmmol/LTGmmol/LTCmmol/L4.537.1171.820.953.834.1733.9↓112.831.515.25↑肾早损尿肌酐mmg/l尿微量白蛋白mg/l尿转铁蛋白mg/lNAG酶U/L尿α1-微球蛋白mg/l4.5日6.551540↑113↑42↑22.3↑4.10日9.5561.2↑5.57↑37↑8.08药学监护点日常监护点：①给药方法：早晨顿服，饭后，时间固定②疗效：有无新发皮疹，眼睑浮肿；尿量变化，尿蛋白；③不良反应：胃肠道反应、精神反应、库欣综合征；药学监护点他克莫司加量后：①血压变化，容易引起高血压；②肾功能（肌酐、尿素氮水平）；③预防感染；药学监护点甲泼尼龙冲击过程中：①血压变化，容易引起高血压；②严重感染；③胃肠道反应（恶心、呕吐）；④情绪改变、精神异常；讨论——激素的用药原则皮质激素选用半衰期12~36h的中效制剂（泼尼松、泼尼松龙），除能较快诱导缓解外，也适用于其减量时的隔日用药。尿蛋白转阴后维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜，因体内自身肾上腺皮质激素分泌呈晨高夜低的规律，隔日晨顿服用药与生理昼夜节律抑制，对垂体肾上腺轴的反馈抑制作用小。激素序贯疗法2mg（kg.d）治疗4周后尿蛋白仍阳性者，可考虑用大剂量甲泼尼龙（15~30mg/kg.d）冲击，每天一次，联用3d为1疗程，最大剂量不超过1g。冲击1疗程后如果尿蛋白（-），泼尼松按激素敏感方案减量；如尿蛋白仍（+），应加用免疫抑制剂，同时隔日晨顿服2mg/kg泼尼松，随后每2~4周减5~10mg，随后以一较小剂量长期隔日顿服维持，少数可停用[C/Ⅱa].激素耐药型肾病综合征诊治指南，2010SRNS治疗病理类型为MsPGN：目前国内外尚缺乏有效的治疗方案，可参考选用静脉CTX冲击、CsA、TAC、TG等治疗。TAC：剂量为0.10~0.15mg/（kg.d），每12小时1次，维持谷浓度在5~10ug/L，诱导期3~6个月，连续使用TAC3个月尿蛋白仍较基线值减少50%，即认为TAC耐药，停用TAC改用其他。有效则建议诱导6个月后逐渐减量停药，每3个月减25%，总疗程12~24个月。激素耐药型肾病综合征诊治指南，2010