副神经节瘤MRI表现病理基础与诊断(叶慧义)

副神经节瘤MRI表现病理基础与诊断叶慧义等北京解放军总医院放射科Paraganglioma:MRImagingFindingswithPatholigiccorrelatioanPheochromacytoma？异位嗜铬细胞瘤EctopicPheochromacytoma嗜铬细胞瘤Pheochromacytoma起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬细胞病例简介•男性78岁无诱因出现头痛头晕半月余，查体发现血压高260/190mmHgT2WI反相位同相位DWIT1WI*+FS动态增强动态增强诊断•术前诊断：右肾上腺含少量脂质多血供肿瘤伴坏死，考虑皮脂腺癌可能性大，不能完全除外嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤Pheochromocytoma多发（双侧）、异位、恶性10%肿瘤•嗜铬细胞瘤：肾上腺髓质•异位嗜铬细胞瘤：来源于肾上腺髓质以外嗜铬组织的肿瘤，又称为副神经节瘤副神经节瘤部位•常见部位：90%腹部，以主动脉旁、肾门、下腔静脉旁多见•少见部位：肾脏、膀胱等副神经节瘤分类（异位嗜铬细胞瘤）•功能性：分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致儿茶酚胺升高引起一系列临床症状、体征•无功能性：真正无功能或功能低下无法检测，无症状和体征•典型“三联征”：心悸、大汗、头痛•高血压，阵发性高血压，排尿性血压升高•高代谢、高血糖等一系列症状体征•血、尿儿茶酚胺和24h尿VMA升高•部分查体发现（约25%为偶发瘤）临床表现确诊依据•神经元特异性稀醇化酶(NSE)、嗜铬素(CgA)、突触素(Syn)等，至少有一种阳性反应•支持细胞S一1O0蛋白强阳性•细胞角蛋白(CK)、表面上皮膜抗原(EMA)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、纤维连接蛋白(FN)等均为阴性副神经节瘤MRI表现MRI腹部基本扫描方式•平扫：横轴面脂肪抑制FSET2WI不同部位加扫冠状和矢状面T2WIT1WI＊（同反相位图像）DWI预扫3DLAVA选用：冠状面FIESTA或者SSFSE•动态增强扫描：3DLAVAMRI腹部基本扫描方式•DWI：1.5Tb=500-8003.0Tb=800-1000•动态增强扫描层厚一般3-5毫米少数情况下6-8毫米MRI对比剂的选用•Gd-DTPA细胞外间隙非特异性•MultiHance（莫迪司）双重特异性•肝肾功能轻度异常：10ml莫迪司3.0TMRI•动脉期多时相扫描（采用标准剂量的对比剂后，屏气13－22秒可获得2－3个动脉时相）病例简介•女,44岁,发现血压升高3年•近一年有阵发性高血压发作肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?CT平扫肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?门静脉期动脉期肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?CT重建图像肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?正反相位T2WI肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?动脉期T1WI*+FS肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?门静脉期肠道肿瘤?腹膜后肿瘤?延迟期术前影像诊断•腹膜后（肾下极水平）多血供肿瘤伴出血，考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤病理诊断腹膜后副节瘤（异位嗜铬细胞瘤）病例简介•男，38岁，发作性头痛、心悸、出汗、面色苍白伴血压升高5月•排尿后上述症状缓解膀胱病变?T2WI膀胱病变?同反相位DWI膀胱病变?3DLAVA动脉期实质期膀胱病变?实质期延迟期术前影像诊断•膀胱癌?•息肉?•淋巴瘤?•副神经节瘤?诊断术前：膀胱体部左后壁富血供结节伴出血,考虑:良性,异位嗜铬细胞瘤可能性大病理诊断膀胱副神经节瘤病例三简介•女性，46岁，宫外孕保守治疗后一周，下腹部痛11小时膀胱病变?T2WI膀胱病变?T2WI膀胱病变?T2WI膀胱病变?T1WIDWI膀胱病变?T1WI*+FS膀胱病变?动脉期膀胱病变?实质期膀胱病变?实质期膀胱病变?延迟期术前影像诊断•来源？•膀胱癌?•息肉?•淋巴瘤?•副神经节瘤?术前影像诊断•良性?恶性?病理诊断膀胱副神经节瘤病例简介•男,27岁,无明显诱因出现左肋下疼痛3天。无发热、腰痛及排尿异常，无恶心、呕吐，无头痛及视物模糊动脉期实质期实质期延迟期术前影像诊断•左肾区多血供肿瘤（瘤体内含丰富血管），考虑：异位嗜铬细胞瘤可能性大，不能完全除外其他肿瘤术中所见•肿瘤表面血管十分丰富且明显怒张，包裹左肾动脉。病理诊断（左肾区）恶性嗜铬细胞瘤•目前尚无统一的恶性嗜铬细胞瘤诊断标准•通常认为肿瘤巨大（＞5cm）和包膜侵犯提示恶性•病程进展（尤其是有复发或转移）也有提示作用病例简介•男,25岁,发现血压升高10年(最高160/80mmHg)，乏力伴低血钾7天。平扫皮质期髓质期术前影像诊断•少血供肾癌？病理诊断左肾嗜铬细胞瘤，免疫组化：CgA(-)，Syn(+)，CD56(-)，NSE(+)，Vimentin(局灶+)副神经节瘤异位嗜铬细胞瘤•影像：血供丰富、易出血坏死和囊变•临床：高血压，“三联征”•实验室：血、尿儿茶酚胺和24h尿VMA升高谢谢!