小儿常见先天性心脏病(一)

小儿常见先天性心脏病目的要求ObjectiveandRequest熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则FamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD●掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症TomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF概述•先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。病因Etiology●遗传因素(内在因素)与基因突变、染色体畸变有关Geneticfactor(internalfactor)CHDresultfromgenemutationorchromosomeaberration●环境因素(外界因素)与宫内病毒感染有关Environmentalfactor(externalfactor)CHDismainlycorrelationtotheintrauterineinfection室间隔缺损治疗小VSD不一定需手术中型VSD临床有症状，宜于学龄前期在体外循环下心内直视下作修补术大型VSD•6月难控制心衰，应予手术治疗；•6月~2岁婴儿，虽心衰能控制，但肺A压持续升高，体循环A压1/2；或2Y后，肺/体循环比2：1，应及时手术修补缺损。房间隔缺损治疗ASD宜在学龄前做手术修补亦可通过介入性心导管用扣式双盘堵塞装置或蘑菇伞关闭缺损动脉导管未闭治疗手术结扎或切断导管即可治愈，宜于学龄前施行，必要时任何年龄均可手术。介入治疗封闭导管已广泛使用，可选用弹簧，蘑菇伞等堵塞装置。法洛四联症治疗内科治疗限制活动，夏季多饮水,腹泻时及时补液;缺氧发作治疗,立即吸氧,给镇静剂。静脉注射心得安0.1mg/(kg.次)，必要时皮下注射吗啡0.1~0.2mg/(kg.次)。缺氧时间长时应给予碳酸氢纳纠正酸中毒。预防发作：心得安1~3mg/(kg.d)，分次服用。外科治疗肺A发育良好：根治术，手术年龄：2~6岁；肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺A吻合术。思考题•1、下列哪种不属于潜在青紫型先天性心脏病：【】•A．房缺•B．室缺•C．动脉导管未闭•D．Roger病•E．法洛四联征•2、左向右分流型先天性心脏病出现显著肺动脉高压时，主要改变为：【】•A.左心房增大•B.右心房增大•C.左心房、左心室增大•D.左心室增大•E.右心室增大•3、关于先心病杂音的特点，应除外：【】•A.杂音位于胸骨左缘2～4肋间•B.杂音以收缩期为主•C.II级以上，粗糙•D.左向右分流型，P2多亢进；右向左分流型，P2多减弱•E.杂音易受体位、呼吸影响••4、有关室间隔缺损的叙述，下列哪项不正确：【】•A．可出现Eissenmenger综合征•B．胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音•C．以左、右心室及左房增大为主•D．常出现缺氧发作•E．并发症包括肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等