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当前位置:首页 > 医学/心理学 > 基础医学 > 神经病学第八版第十三章+中枢神经系统脱髓鞘疾病
目录作者:楚兰、徐竹、贺电、张艺凡单位:贵州医科大学附属医院第十三章中枢神经系统脱髓鞘疾病目录第一节多发性硬化第二节视神经脊髓炎第三节急性播散性脑脊髓炎第四节弥漫性硬化和同心圆硬化第五节脑白质营养不良第六节脑桥中央髓鞘溶解症多发性硬化第一节多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是以中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘病变为主要特点的免疫功能紊乱性疾病,主要以CNS白质受累为主,可合并部分灰质受累具有病灶空间多发性(DIS)和病程的时间多发性(DIT)的临床特征神经病学(第8版)多发性硬化(一)概述病毒感染与自身免疫反应遗传因素环境因素神经病学(第8版)MS脱髓鞘示意图多发性硬化(二)病因学及发病机制神经病学(第8版)髓鞘脱失淋巴细胞套胶质细胞增生MS病理改变图多发性硬化(三)病理改变肢体无力:最多见,大约50%的患者首发症状,包括一个或多个肢体无力感觉异常:浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常,也可出现深感觉障碍眼部症状:常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累;病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征(PPRF)共济失调:30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍发作性症状精神症状其他症状神经病学(第8版)多发性硬化(四)临床表现复发缓解型(relapsingremitting,R-R):临床最常见,约占85%继发进展型(secondary-progressive,SP):R-R型患者经过一段时间可转为此型原发进展型(primary-progressive,PP):约占10%,起病年龄偏大(40~60岁)进展复发型(primary-relapsing,PR):临床罕见神经病学(第8版)(五)临床分型多发性硬化神经病学(第8版)1.MRI特征DAWSON征:走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变MS患者失状位垂直于侧脑室旁高信号脱髓鞘病灶MS患者垂直于侧脑室旁的高信号脱髓鞘病灶↘→←多发性硬化(六)辅助检查2.2016年多发性硬化的磁共振诊断标准空间播散性通过中枢神经系统受累区域体现,以下五个区域中至少包含两个*3个或3个以上侧脑室旁病灶1个或1个以上幕下病灶1个或1个以上脊髓病灶1个或1个以上视神经病灶(新增内容)1个或1个以上皮层或皮层下病灶*如果患者表现脑干或脊髓综合征,或视神经炎,那么这个或这些症状性病灶不被排除在诊断标准外,在计数病灶数目时需计数在内神经病学(第8版)多发性硬化(六)辅助检查神经病学(第8版)McDonald多发性硬化诊断标准(2010年修订版本)临床表现附加证据2次或2两次以上发作(复发)客观临床证据提示2个以上不同部位病灶1个病灶并有1次先前发作的合理证据不需附加证据2次或2次以上发作(复发)由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性(DIS):临床证据仅提示1个病灶①MS4个CNS典型病灶区域(脑室周围、近皮层、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶;②等待累及CNS不同部位的再次临床发作1次发作临床证据提示2个以上不同部位病灶由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性(DIT):①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;③等待再次临床发作1次发作由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性:临床证据提示1个病灶(单症状临床表现;临床孤立综合征*)①MS4个CNS典型病灶区域(脑室周围、近皮层、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶;②等待累及CNS不同部位的再次临床发作a由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性:①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶;②随访MRI检查有新发T2病灶和/或钆增强病灶,不管与基线MRI扫描的间隔时间长短;③等待再次临床发作(七)诊断多发性硬化神经病学(第8版)McDonald多发性硬化诊断标准(2010年修订版本)续上表临床表现附加证据提示MS神经功能障碍隐袭性进展(PP-MS)回顾性或前瞻性调查表明疾病进展1年,并具备下列3项中的任何2项:①MS典型病灶区域(脑室周围、近皮层或幕下)有≥1个T2病灶,以证实脑内病灶的空间多发性②脊髓内有≥2个T2病灶,以证实脊髓病灶的空间多发性③CSF阳性结果(等电聚焦电泳证据有寡克隆带和/或IgG指数增高)多发性硬化(七)诊断扩展残疾状态量表(expandeddisabilitystatusscale,EDSS)神经病学(第8版)EDSS即临床扩展残疾量表,多应用于多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病患者神经功能的评估EDSS评分根据视觉、脑干、椎体束、小脑、感觉、膀胱/直肠、大脑以及其他功能等八个系统对神经功能进行评分,分值范围为0~10分,分值越高,残疾越重1.概述多发性硬化(八)扩展残疾状态量表2.具体分值评价0.0神经检查正常(所有的功能系统评分都为0)1.0没有残疾,只有1个功能系统的轻度异常体征(1个FS1)1.5没有残疾,有超过1个功能系统的轻度异常体征(1个FS1)2.0累及1个功能系统的轻度残疾(1个FS2,其它FS0或1)2.5累及2个功能系统的轻度残疾(2个FS2,其它FS0或1)3.0累及1个功能系统的中度残疾或累及3-4个功能系统的轻度残疾;行走不受限神经病学(第8版)多发性硬化(八)扩展残疾状态量表2.具体分值评价3.5行走不受限,1个功能系统的中度残疾(1个FS3,其它FS0或1),合并有1~2个系统的评分为2;或2个功能系统的评分为3;或五个功能系统的评分为2(其他是0或1)4.0行走不受限,每天大多数可以站立,能完成正常工作,但活动部分受限并需要少许帮助;特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾(评分4分,或超过前几步总和的分级),其他系统为0~1分;不休息独立行走超过300米神经病学(第8版)多发性硬化(八)扩展残疾状态量表4.5行走不限,每天大多数可以站立,能完成正常工作,但活动部分受限并需要少许帮助;特点是累及1个功能系统的相对严重的残疾(评分4分,或超过前几步总和的分级),其他系统为0~1分;不休息独立行走超过300米5.0残疾严重,影响日常生活和工作;不休息独立行走200米;1个功能系统的评分为5分,或低于前几步总和分级,其他系统为0~1分5.5不休息独立行走100米;残疾严重,影响日常生活和工作;1个功能系统的评分为5分,或低于前几步总和分级,其他系统为0~1分6.0间歇行走,或一侧辅助下行走100米,中间休息或不休息;2个以上的神经功能系统评分大3+6.5双侧辅助下可以行走20米,中途不休息;2个以上的神经功能系统评分大于3+神经病学(第8版)多发性硬化(八)扩展残疾状态量表2.具体分值评价7.0辅助下行走不超过5米,活动限于轮椅上,可独立推动轮椅;轮椅上的时间超过12小时;1个以上的功能系统评分为4+,少数情况下锥体束评分为5分7.5几乎不能行走,生活限于轮椅上,辅助下才能挪动,不能整天呆在标准的轮椅上,需要自动轮椅;1个以上的功能系统评分为4+8.0活动限于床、椅、轮椅,每天有一定时间在轮椅上活动;生活可以部分自理,上肢功能正常;几个功能系统的评分为4+神经病学(第8版)多发性硬化(八)扩展残疾状态量表2.具体分值评价8.5每天大多数时间卧床;生活部分自理,上肢保留部分功能;几个功能系统评分为4+9.0卧床不起,可以交流,吃饭,大多数功能系统评分为4+9.5完全卧床不起,不能正常交流,吃饭,大多功能系统评分为4+10.0死于多发性硬化,直接死因为呼吸麻痹,昏迷,或反复痫性发作*注:FS=Functionalstatusevaluation(功能状态评定)神经病学(第8版)多发性硬化(八)扩展残疾状态量表2.具体分值评价视神经脊髓炎第二节视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变由Devic于1894年首次描述急性或亚急性起病的单侧或双侧视神经炎与视神经炎同时或在其前后伴发急性脊髓炎神经病学(第8版)视神经脊髓炎(一)概述神经病学(第8版)视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)的病因及发病机制迄今为止尚未清楚2004年Lennon等在NMO患者血清中发现针对水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP4)的抗体,命名为NMO-IgG目前认为NMO的可能发病机制为,AQP4-Ab与AQP4特异性结合,并在补体参与下激活了补体依赖和抗体依赖的细胞毒途径,继而造成星形胶质细胞坏死,炎症介质释放和炎性反应浸润,最终导致少突胶质细胞的损伤以及髓鞘脱失视神经脊髓炎(二)病因及发病机制病变主要累及视神经和脊髓,视神经损害多位于视神经和视交叉位置,表现为脱髓鞘、轻度炎性细胞浸润,脊髓病灶可累及多个节段,典型病灶位于脊髓中央,脱髓鞘及急性轴索损伤程度较重。浸润的炎性细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞(以B淋巴细胞为主),中性粒细胞及嗜酸细胞。神经病学(第8版)视神经脊髓炎(三)病理1.发病年龄以青壮年居多,儿童和老年人发病少见,男女均可发病,女性多发,女︰男比例5~10︰12.单侧或双侧视神经炎(opticneuritis,ON)与急性脊髓炎(myelitis)同时或相继发生是本病特征性表现3.视神经炎可单眼、双眼可同时或相继发病4.多急性起病,视力在数小时或数日内急剧下降5.眼球运动时伴眶内疼痛6.急性期可见视神经水肿,晚期可见视乳头萎缩神经病学(第8版)视神经脊髓炎(四)临床表现神经病学(第8版)7.脊髓炎临床表现呈单向病程或复发-缓解病程多表现为横贯性脊髓损害,也可表现为脊髓部分损伤脊髓损害可表现为长节段延续性病灶,范围多超过3个椎体节段脊髓病灶多以脊髓中央受累为主(四)临床表现视神经脊髓炎神经病学(第8版)8.视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSDs)核心临床表现视神经炎急性脊髓炎极后区综合征急性脑干综合征急性间脑综合征大脑综合征脊髓病灶多以脊髓中央受累为主视神经脊髓炎(四)临床表现1.脑脊液细胞数多正常或轻中度增高,多在(50~500)×106/L,CSF蛋白多轻中度增高。2.血清NMO-IgG(AQP4抗体)在患者血清及CSF中均呈阳性则高度提示视神经脊髓炎。细胞转染间接免疫荧光法(CBA法)检测NMO-IgG的灵敏度和特异性分别达73%和91%。3.视觉诱发电位大多数患者表现为视觉诱发电位(VEP)异常,部分患者可有脑干听觉诱发电位(BAEP)的异常。4.MRI检查呈长节段炎性脱髓鞘病灶,连续长度一般≥3个椎体节段,轴位像上病灶多位于脊髓中央,累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段,急性期病灶处脊髓肿胀、增强呈强化效应,严重者可见空洞样改变,增强扫描后病灶可强化。神经病学(第8版)(五)辅助检查视神经脊髓炎4.影像学表现(1)脊髓MRI:呈长节段炎性脱髓鞘病灶,连续长度一般≥3个椎体节段,轴位像上病灶多位于脊髓中央,累及大部分灰质和部分白质。病灶主要见于颈段、胸段,急性期病灶处脊髓肿胀,严重者可见空洞样改变,增强扫描后病灶可强化。(2)视神经MRI:在压脂像和T2WI像上可见,单侧或双侧视神经肿胀,病灶多超过视神经全长的1/2,呈双轨征;急性期可见视神经肿胀,增强可见强化。神经病学(第8版)视神经脊髓炎(五)辅助检查颈段脊髓MRI扫描T2加权像示线样征:C1~5水平脊髓条片状高信号影,病灶处脊髓肿胀颈段脊髓MRI扫描STIR像可见C1~5椎间隙水平高信号病灶神经病学(第8版)(五)辅助检查视神经脊髓炎1.同时或相继发生的视神经炎、急性脊髓炎的表现2.典型的脊髓和视神经影像学改
本文标题:神经病学第八版第十三章+中枢神经系统脱髓鞘疾病
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