神经系统定位和定性诊断-总论

神经系统定位和定性诊断-总论神经病学介绍神经科学是突飞猛进发展最快的学科之一,因此其研究成果也越来越受到人们的关注.从另一个角度来说,神经科学就是向我们展示整个人体最复杂的结构---人脑.神经病学介绍神经科学是由多个学科组成,包括生物学,分子生物学,生理学,解剖学,心理学和临床医学.神经科学的目的是研究人类感觉,行为,思考,记忆的产生过程.神经病学介绍至今,人类的基因组中有80,000对基因已被排序。除去外伤,所有影响神经系统的疾病都有不同程度的遗传性。人类基因组的信息可以帮我们更好的确定不同疾病的致病基因,从而预知某一个体对特定疾病的易感性.神经病学介绍在很长的一段时间里,这些致病基因的发现从根本上改变了我们用药治疗的方法。在将来,临床神经病学及精神病学的治疗也将很大程度上依赖分子神经病学的进展.神经科学是一个不断变化发展的学科,包括基础神经科学和临床神经科学.神经病学介绍神经病学是一个附属于内科学的独立的学科神经外科和精神病学小儿神经病学神经病学主要研究中枢神经系统疾病,周围神经系统疾病以及神经肌肉疾病感觉系统感觉系统分类单纯感觉–触觉,痛觉,温度觉–振动觉,关节位置觉复合感觉–两点辨别觉,实体觉,图形觉特殊感觉–嗅,视,味,听感觉系统感觉的传导通路感觉传导通路位于皮肤及深部结构和大脑皮层之间,包括三级神经元,两个在中枢发生突触.感觉系统感觉的传导通路脊神经第一级感觉神经元的胞体位于后根神经节内.特定的感觉都有相对专门的感受器,除了游离神经末梢(痛觉),还包括Meissner小体,Merkel小体和毛细胞(触觉);Krause终球(冷觉);Ruffini小体(热觉).感觉系统感觉的传导通路第一级中枢突的位置取决与感觉类型,或在脊髓后侧灰质柱，或在此柱向上延伸至下位脑干。第二级突触位于丘脑腹后外侧核的前部，由此感觉投射纤维至大脑皮层。感觉系统感觉的传导通路在脊髓内，传导触觉，压力觉和姿势觉的纤维在后索白质柱上行至延髓，在此与簿束核和契束核形成突触，从这些核团发出纤维越过中线在内侧丘系中上行至丘脑。感觉系统感觉的传导通路其他传导触觉以及识别痛觉和温度觉的纤维与脊髓特别是胶状质内后角神经元形成突触。这些神经元发出的纤维越过中线并在脊髓前外侧上行。感觉系统感觉的传导通路传导触觉的纤维在脊髓丘脑前束上行，而痛温觉纤维在脊髓丘脑侧束上行。感觉系统感觉的传导通路从这些脊髓前外侧系统发出的纤维通过丘脑中继核及非特异性丘脑投射核及中脑网状结构。由丘系和脊髓前外侧系统发出的纤维在脑干加入头部的感觉纤维。感觉系统感觉的传导通路头部的痛温觉由三叉神经(V)脊束核支配;触觉，压觉，姿势觉主要由三叉神经感觉主核及中脑核传导。感觉系统感觉检查触觉缺失：完全触觉丧失触觉减退：部分触觉丧失感觉过敏：触觉的敏感性增加痛觉缺失：完全痛觉丧失痛觉减退：部分痛觉丧失痛觉过敏：疼痛的敏感性增加触觉痛：将平常的触觉错误地感受为疼痛感觉系统定位诊断周围神经病变神经根受累脊髓病变脑干病变丘脑病变感觉皮层病变感觉系统定位诊断周围神经病变–单神经病：在单一神经病变的病人，感觉缺失通常会比按照解剖基础预测的轻，这是由于邻近神经的重叠支配。–多发性神经病：感觉缺失一般为对称性的，远端重于近端，比如手套袜套型感觉缺失。感觉系统定位诊断神经根受累–神经根损害产生节段性皮肤感觉受损，但因神经重叠支配一般无感觉缺失，除非累计两个或更多的邻近神经根。–在压迫性神经根病变患者，疼痛常为显著的症状。根据受损水平可出现腱反射消失。若前根也受累可能有肌无力和肌萎缩。感觉系统定位诊断脊髓病变–A.脊髓中央病变：脊髓空洞症–B.脊髓前外侧病变–C.脊髓前侧病变–D.脊髓后索病变:Lhermitte征–E.脊髓半离断:脊髓半切综合症（Brown-Sequard’syndrome）感觉系统定位诊断脑干病变–脑干病变时除有感觉障碍，还可以伴有运动障碍，小脑体征和颅神经麻痹。感觉系统定位诊断丘脑病变–丘脑病变可引起对侧躯体所有形式的感觉缺失或受损，受影响的一侧可发生自发性疼痛，有时伴有特殊的不适感。（烧灼感，撕裂感，刀割样或突然剧痛等，但经常难于描述特点）。感觉系统定位诊断感觉皮层病变–可损伤对侧躯体的辨别性感觉功能。因此，病人不能定位受累侧的刺激或识别躯体不同部位的位置。也可能不能通过触觉识别物体，或确定其大小，重量，硬度或质地。感觉系统器质性与精神性感觉障碍的鉴别–精神性感觉障碍可伴有精神紊乱，可能有几种特征性表现。–非器质性感觉丧失在分布上不符合任何特定的神经解剖类型。–它可能环绕一个骨性标志或累及局限于表面标志的区域，而不是神经支配区。感觉系统器质性与精神性感觉障碍的鉴别–由于两侧神经的重叠支配，躯干或面部的器质性周围性感觉缺失通常不越过中线，而是离中线3-5cm–在非器质性感觉障碍中，可以有骨性中线结构如颅骨及胸骨振动觉的一侧损害，但另一侧却无损害。–一个有用的方法是，在进行正式感觉检查前要患者在身上先描画出任何自觉的感觉障碍范围的轮廓。运动系统运动系统中枢神经系统的某些部分参与运动活动的调节这些部分包括锥体和锥体外系统，小脑以及脑干和脊髓的下运动神经元运动系统锥体系统是由起自大脑皮质经过内囊下行的神经纤维组成，经延髓锥体后大部分交叉，在它起源对侧的皮质脊髓侧束中下行。运动系统所有其他影响下运动神经元的下行纤维均属锥体外系统，主要起源于基底核和小脑。组成脑神经和周围神经的运动纤维起源于下运动神经元。运动系统周围神经系统任何部位（前角细胞，神经根，肢体神经丛，周围神经或神经肌肉接头）的功能障碍都能影响运动功能，同样那些主要影响肌肉本身的疾病也能影响运动功能。运动系统上下运动神经元受损的比较检查的结果应该提示无力或其他运动功能障碍缺损源于上运动神经元病变，下运动神经元病变，神经肌肉传导障碍或原发性肌肉疾病，临床表现也可能有助于更加精确地将病灶定位于神经系统某一水平。运动系统上运动神经元病变体征–无力或瘫痪–痉挛性肌张力增高–腱反射增强–跖反射伸性（巴宾斯基征）–腹壁反射消失–没有或轻度肌萎缩运动系统定位诊断病灶的定位–颅内矢旁病灶（同时累及上肢和下肢）–大脑皮质或其投射纤维的分散病灶（大脑前动脉闭塞-对侧下肢，大脑中动脉闭塞-对侧面部及上肢）–内囊区病变（纤维密集，偏瘫严重）–脑干病变（同侧颅神经损害及对侧偏瘫）–单侧脊神经病变(C5,C5-T1,T1)运动系统下运动神经元病变体征–无力或瘫痪–受累肌肉消瘦及肌束震颤–肌张力减低（弛缓性）–神经元受累时相应腱反射消失–腹壁反射和跖反射正常—除非相应神经元直接受累反射消失运动系统定位诊断病灶的定位–脊髓前角细胞（分布有一定的节段性，肌肉萎缩，肌无力，肌束颤动，无感觉障碍）–前根（根性/神经丛，肌电图失神经支配）–神经丛–周围神经病变（肌肉萎缩，颤动，神经传导速度下降）运动系统小脑功能障碍体征–肌张力减低–腱反射减弱或呈钟摆样–共济失调–步态障碍–平衡障碍–眼球运动障碍–构音障碍运动系统小脑功能障碍中线结构病变：即蚓部和绒球小结叶，参与中轴功能的调节，包括眼球运动、头及躯干姿势、站立姿势和步态、眼球震颤。（酒精性小脑变性－脑蚓上部选择性受累）半球病变：帮助协调运动，小脑性构音障碍（左侧小脑半球旁中线病变）运动系统小脑功能障碍弥漫性病变：中毒性、代谢性和遗传性，兼有中线及两侧小脑半球病变的特点。运动系统锥体外系疾病运动障碍（有时也称为锥体外系疾病）损害自主性运动活动的调节，而不直接影响肌力、感觉及小脑功能。它们包括与异常不自主运动有关的运动增多性疾病(e.g.HD)以及以运动贫乏为特征的运动减少性疾病(e.g.PD).运动系统锥体外系疾病运动障碍是由被称为基底核的皮层下深部灰质结构功能障碍所致尽管目前尚无普遍接受的基底核的解剖学定义，但从临床角度看，可认为基底核是由尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质组成壳核与苍白球合称为豆状核，豆状核与尾状核共同被定义为纹状体运动系统锥体外系疾病异常运动的类型–震颤：节律性的摆动动作，静止性、姿势性、意向性震颤–舞蹈病：快速而不规则的肌肉抽动，不自主地和不能预见地出现于身体不同的部位–偏身投射：特别剧烈的一侧性舞蹈病–肌张力障碍和手足徐动：手足徐动是指具有缓慢的迂曲的和蠕动特点的异常动作，当动作持续时最好把它看成是异常姿势，这时则采用肌张力障碍一词运动系统锥体外系疾病异常运动的类型–肌阵挛：突然、快速的抽搐样肌肉收缩，根据其分布、与诱发刺激的关系及病因可将其分类–肌痉挛：突然的反复的快速的协调的异常运动，通常可不难模仿反射系统反射腱反射–由于下运动神经元反射弧的作用，正常人用叩诊锤叩击肌腱可使肌肉产生反射性的收缩。上运动神经元病变可导致反射亢进，这是由于失去来自上运动神经元的下行抑制作用而出现的释放症状，反之，下运动神经元病变可导致反射减弱。严重的反射亢进可导致阵挛-敲击肌腱或背屈踝关节产生的有节律的反复的收缩。反射腱反射–通常，腱反射可被分为以下几级：»-消失»+减弱»++正常»+++增强（可能会累及临近的肌群）»++++阵挛（轻轻叩打）»+++++持续阵挛反射跖反射–用叩诊锤底部的手柄轻划病人的足底，自足跟沿足底外侧，至小趾跟部足掌时转向内侧–足趾关节处大拇指的弯曲是正常反应–上运动神经元病变可导致划跖伸性（巴宾斯基征）反射浅反射–这些反射通常不需要例行检查，但当怀疑脊髓病变时，它的检查就十分有价者»A.腹壁反射(T7-12)»B.提睾反射(L1,2)(S1)»C.肛门反射(S2,3)(S3,4)反射额叶释放症状–这些原始反射通常被作为痴呆或额叶病变的表现，但它们有时也会出现在正常人身上:»吸吮，噘嘴,寻找反射»掌颏反射»抓握反射»眉间反射高级皮层功能高级皮层功能意识障碍意识水平障碍–唤醒或觉醒障碍，可为上行性网状激活系统或双侧大脑半球的急性病变所致。(最严重的：昏迷；不太严重的：急性意识模糊状态，例如，谵妄）高级皮层功能意识障碍意识内容障碍–损伤意识内容而不半意识水平改变(局灶性脑病变引起的孤立性语言或记忆障碍，以及由较弥漫的病变引起的广泛精神功能衰退，例如痴呆）高级皮层功能意识障碍智能状态检查–意识水平»正常»受损–注意力–语言和口语–情绪和行为–思维内容–记忆力智能状态&认知功能-认知功能检查表A.定人，定点，定时B.诸如“谁是总统”的常识C.记忆力：短期-给患者三样常见的物体，要求在5分钟后回忆；远期-回忆过去发生的某件可以验证的事智能状态&认知功能-认知功能检查表D.计算力：100连续减7E.抽象思维：说出苹果与橙子的区别F.其他：洞察力和判断力，注意力，口语流利度，病人的情绪，思维内容，举止是否正常等等。智能状态&认知功能-语言功能检查Broca’s失语症：运动性失语，自己不能说话或仅能将简单的字词，理解力正常Wernicke’s失语症：感觉性失语，理解力受损，自己说话流利传导性失语：无法复述，理解力和表达能力正常（弓状纤维）MMSE高级皮层功能额叶功能–额叶作为大脑皮层执行者的部分发挥着作用–背外侧损害：无关紧要的，意志力丧失的，缺乏兴趣的（沉默的和不动的）–损害orbitofrontal部:失抑制综合征高级皮层功能额叶功能–中部损害：运动不能（缺乏自发性动作）和淡漠–前部损害：记忆力减弱高级皮层功能失语症–失语症，是一个常被使用的名词，指由于大脑受损导致的语言功能的丧失或损害–Broca’s失语症:优势半球额下回病变。能理解别人的话，但不能复述–Wernicke’s失语症：优势半球颞上回病变。病人自己说话流利，但不能理解和重复别人的话，也难以命名物体。高级皮层功能失用症–失用症，虽然运动、感觉、理解、协同功能完整，但不能正确地完成动作，见于广泛皮层和皮层下区病变。–意念运动性失用–意念感觉性失用高级皮层功能失认症–失认症–难以辨认或识别，通常认为是由于大脑皮层的联系功能受损所致–实体觉失认–视觉失认–偏侧忽