病例讨论·非骨化性纤维瘤

病例讨论漯河医专二附院·孙英杰病史介绍•男性，6岁•外伤后右小腿疼痛入院；既往无疼痛及不适A.骨样骨瘤B.纤维骨皮质缺损C.非骨化性纤维瘤D.骨化性纤维瘤E.骨性纤维结构不良F.骨纤维结构不良非骨化性纤维瘤•非骨化性纤维瘤(NOF)与纤维骨皮质缺损(FCD)为最常见的骨纤维性病变。FCD和NOF具有相同的好发部位和相似的病理学表现，当病变较大侵犯髓腔时，称为非骨化性纤维瘤。两者均好于青少年期的膝关节周围骨附近。•病灶均为肌肉样软组织密度，无骨膜反应，无新生骨形成，病理成分主要为纤维组织,可见少量胶原纤维、含铁血黄素的多核巨细胞和吞噬脂质的泡沫细胞，但未见新生骨组织形成。非骨化性纤维瘤(NOF)•股骨远端干骺端最常见，其次为胫骨近端及远端干骺端，腓骨近端干骺端也常见。•与骨长轴一致；或分多房，内有粗大骨嵴，呈蜂窝状透光区，边缘骨质硬化。骨皮质边缘不规则凹陷缺损，可累及骨皮质及髓腔。CT表现：皮质内囊状或不规则形的骨质缺损区；边缘清晰，外侧骨壳可完全或缺损。MRI表现：多为长T1、短T2信号，周围骨硬化改变；病灶内的骨性间隔呈不规则更低信号。增强边缘可强化。纤维骨皮质缺损(FCD)•纤维性骨皮质缺损（FCD）的特点是发病年龄轻，多在4-8岁，正常儿童中发病率很高，男略多于女。•FCD与NOF是同一疾病的不同表现或不同发展阶段，局限于骨皮质者为FCD；病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔者为NOF。•一般来说，FCD病变范围多小于2cm，而NOF病变多大于3cm。在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴别点。•FCD多偶尔发现，2~4年内自行消失，可再次出现、消失。而FDC很少自愈。纤维骨皮质缺损(FCD)•病变单发或多发，可一骨多发；也可多骨多发，常具有对称性。•皮质表层不规则骨缺损，清楚的硬化边缘，病变呈地图样外观；•病变的长轴与长骨的纵轴一致，其内可有网状间隔而呈多囊状，偶有轻度膨胀，其内无钙化。单击此处添加标题•病灶位于骨皮质。呈囊状或不规则状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口样或蝶形缺损，内缘有硬化，表面无骨壳，病灶内为均匀软组织密度；•无钙化，无死骨、边缘明确，无明显膨胀性改变。骨性纤维结构不良•是起源于纤维组织的良性骨肿瘤。•大多数患者小于5岁，几乎特异性的发生于胫骨或腓骨骨干，不累及干骺端和骨骺。•可自行消退并康复；术后的局部复发率较高•病理上由纤维组织和被成骨细胞围绕的不成熟编织骨构成。骨性纤维结构不良•多发生于胫骨或腓骨前缘骨皮质或累及骨髓腔；•分叶状，大多数伴有骨前缘弓形隆起；•单房或多房、地图样骨质破坏，骨皮质膨胀或较大范围骨质破坏；骨质破坏区内呈磨玻璃样改变；•可有厚度不均的骨性分隔；•边缘有明显硬化为其特征性改变之一；近髓腔侧硬化边增厚，而近皮质侧硬化边菲薄。•男，6岁，骨化性纤维瘤。•A.胫骨干前方皮质内多房囊样骨质破坏区，有骨性分隔，磨玻璃密度为主，硬化边明显，且髓腔侧厚于皮质侧;•B.MRI矢状位T2WI压脂显示病变呈混杂信号，有硬化边，累及骨髓腔，可见骨性分隔骨性纤维结构不良•病灶位于右胫骨中上1/3交界区前侧皮质，呈单房样低密度灶，灶周见硬化带，合并病理性骨折骨化性纤维瘤•可累及全身各骨，其中85%累及面骨；多见于青年上、下颌骨以及鼻窦周围、眼眶，生长缓慢，但具有侵袭性，长引起局部骨膨胀性生长，引起面部畸形及牙移位；•病理上该肿瘤属良性纤维性骨病变的一种，肿瘤组织具有向骨质和纤维组织双向分化的特点。镜下主要由富于细胞的纤维组织和骨组织构成，其间可见不规则的骨样组织和未成熟的骨小梁，可发生出血及局灶性砧液变性。骨化性纤维瘤影像表现：病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘有硬化，膨胀性生长。骨质破坏区内呈磨玻璃样密度影，其内有散在或密集的的不均匀骨化影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。骨样骨瘤•骨样骨瘤好发儿童和青少年，是一种良性骨肿瘤，它由成骨细胞及其产生的骨样组织构成。•可发生在任何骨骼，半数以上发生在下肢，尤以股骨和胫骨骨干多见，脊柱的骨样骨瘤约占10%。•该病的主要临床表现为疼痛，随病情进展呈逐渐加剧，疼痛具有间歇性，以夜间为著。患者多服用水杨酸类药物后疼痛常可缓解。骨样骨瘤•肿瘤由瘤巢和周围硬化的骨质两部分组成：瘤巢多位于病灶中心，直径一般不超过2cm，呈圆形或卵圆形，境界清楚。•瘤巢中心部分以编织骨为主，外周为血管丰富的纤维基质，血管间含有无髓神经纤维。瘤巢周围则由增生致密的成熟骨质包绕。瘤巢一般位于病变中心，多小于1.5cm；大多数巢内发生钙化或骨化，形成“牛眼征”。瘤巢外周绕以明显反应性骨硬化带。临近骨皮质可增厚；可有骨膜反应。•瘤巢在T1WI序列上呈低信号，但在T2WI序列上可以呈现低、中或高等信号；•瘤巢周围成熟骨组织则呈均呈低信号。骨样骨瘤T2WI-FST1+C•病灶周围可见片状水肿信号；•强化瘤巢多为明显强化，尤其是骨样组织为主、血管丰富的病灶。骨样骨瘤骨纤维结构不良•又称骨纤维异常增殖症，是先天性非遗传性疾病。本病好发于10岁以下儿童，5岁以下最常见，男孩略多于女孩。•病常单发，多发生于四肢长骨、尤以股骨和胫骨多见，也可发生于颅面骨。临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。•组织学病变区主要由纤维结蹄组织、梭形细胞岛、软骨组织及化生的骨组织取代。骨纤X线表现:•①好发于干骺端，可跨越髓板甚至累及骨骺；骨皮质受累多见于晚期。病灶边界一般较清楚，无骨膜反应。•②囊状膨胀性透亮区，可为单囊或多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄；囊内常有条索状骨纹和斑点状致密影。•③磨玻璃样阴影：病理为编织骨，为本病特征性改变。•④丝瓜瓤状改变：患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走行的粗大骨纹，颇似丝瓜瓤。•⑤地图样改变：表现为单发或多发溶骨性破坏，边缘锐利。•·T1WI多呈不均匀等低信号，T2W1呈不均匀或欠均匀等/高信号。病灶内可见部分区域存在囊变、骨化、出血等信号存在。•·增强扫描:几乎所有的骨纤维异常增殖症均有程度不等的强化，因在病灶中心及周边有丰富的小血管。小结名称好发年龄好发部位影像特点其他骨样骨瘤(OS)儿童、青少年好发下肢骨瘤巢常＜1.5CM；中心钙化；周围硬化明显；周围水肿夜间痛，水杨酸有效纤维骨皮质缺损(FCD)多在儿童期局限于骨皮质病变多＜2cm；皮质表层骨缺损，清楚的硬化边缘可自愈非骨化性纤维瘤(NOF)青少年期骨皮质及髓腔皮质区蜂窝状破坏区；骨棘；硬化缘；无骨化与FCD类似，但较大，可累计髓腔骨化性纤维瘤(OF)儿童及青少年颌、面骨分隔、囊变区；磨玻璃影；骨化可致面部畸形骨纤维结构不良，又称骨纤维异常增殖症(FD)儿童及青少年干骺端、颌面骨囊状膨胀性透亮区；磨玻璃影；丝瓜瓤杨；囊性区病变性质可多样骨性纤维结构不良儿童胫骨骨干前缘磨玻璃影；硬化缘；粗细不均分隔；可致胫骨前弓畸形；可自愈，易术后复发谢谢观看THANKYOU谢谢观看THANKYOU