色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像诊断

·68·L讲　　座ECTURES磁共振成像2010年第1卷第1期　ChinJMagnResonImaging,2010,Vol1,No1作者简介：屈辉(1946－)，男，本科，主任医师，教授。E-mail:[e-mail]收稿日期：2009-12-26　接受日期：2010-01-18中图分类号：R686.7；R445.2　文献标识码：A　文章编号：1674-8034(2010)01-0068-05[关键词]　磁共振成像；滑膜炎，色素绒毛结节性色素沉着绒毛结节性滑膜炎的影像诊断Imagingdiagnosisofpigmentedvillonodularsynovitis屈　辉北京积水潭医院放射科，100035色素绒毛结节性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVS)是以滑膜、腱鞘呈黏液囊绒毛样和结节状为主要表现的良性关节病。又名肌腱鞘巨细胞瘤、黄色肉芽肿、纤维黄色瘤、慢性出血性绒毛滑膜炎。临床上并不少见，但常常误诊。目前本病病因不明。为滑膜血管或纤维组织源性的良性肿瘤，非创伤性刺激的炎性反应，脂肪代谢障碍，对血液或血液制品的一种反应。临床表现：青壮年多见(30～50岁)男女发病率相等。起病缓慢。早期无明显症状。单关节多见，多骨受累(膝关节多见)。进行性肿胀——关节疼痛，压痛——功能障碍。发病部位以下肢多见，依次为髋关节、踝关节、肩关节、肘关节。腕关节、手小关节者也可发生，也有报道发生在颞颌关节、椎小关节、跟骰关节和胸锁关节者。本病的主要特点是起病隐匿，病程长，症状轻微且进行性加重。病理表现：关节囊滑膜肿胀，肥厚可达1cm以上，表面凹凸不平，常有皱襞形成，呈暗红色或棕黄色。滑膜表面有广泛的绒毛增生，有的绒毛融合在一起形成结节，并带有铁锈斑，故名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎。分型：①局限型(图1)：仅有单个或数个黄色或棕黄色类息肉状团块附着于滑膜上，关节内可有浆液血性渗出物。临床上少见，亦难发现和诊断。②图1A：局限型PVS　X线平片见髌下脂肪内见软组织肿块，边界毛糙。膝关节骨质未见异常；图1B：同一病例T1WI像。病灶呈低信号，边界毛糙，周围脂肪组织为高信号；图1C：同一病例T2WI像；图1D：同一病例FFE像见髌下脂肪内见软组织肿块见少量低信号，易忽略1A1B1C1D·69·L讲　　座ECTURES磁共振成像2010年第1卷第1期　ChinJMagnResonImaging,2010,Vol1,No12B2A2C图2A：弥漫型T1WI像。可见大量不规则滑膜凸起，呈低信号；图2B：同一病例T2WI像。关节囊积液，其中见结节样低信号；图2C：同一病例FFE像，高信号关节积液内见低信号3A3B3C3D图3A：右膝关节正侧位片：关节周围见较大软组织肿块，未见钙化，骨质也未见钙化；图3B：同一病例T1WI：关节内见大量，广泛增生的滑膜，结节状，呈低信号；图3C：T2WI像；图3D：同一病例FFE像：极低信号非常明显·70·L讲　　座ECTURES磁共振成像2010年第1卷第1期　ChinJMagnResonImaging,2010,Vol1,No1弥漫型(图2)：较常见，临床上大部分为此型。表现滑膜增厚，不规则凸出的结节。检查方法：X线平片是首选的检查方法。确诊以MRI为准。MRI已成为X线平片检查后首选的影像学检查方法。术后MRI检查也是检查病变复发与否的昀敏感手段。CT检查主要观察骨破坏和钙化情况并为手术准备。色素绒毛结节性滑膜炎的影像学表现分为无骨关节改变、仅有滑膜改变和有滑膜改变同时具有骨与关节改变两种。X线表现：无骨关节改变者，关节周围软组织肿胀，密度轻微均匀增高，巨大者可见软组织肿块；无钙化灶；肿块为结节样；病灶发展可侵蚀骨与关节，除关节周围软组织肿物外，还有骨内皮质压迫性侵蚀性囊性病灶。关节软骨的侵害与关节囊的大小与病灶强度有关(髋关节易受侵，膝关节不易受侵)。囊性病灶的边缘清楚，硬化边薄。大的囊可呈分叶性病灶，单独大囊性病灶少见。关节间隙进行性狭窄(图3A、4A、5A)。CT表现：单纯滑膜病变征象不多，诊断困难。关节积液较X线平片明显。骨破坏者显示清楚，圆形、囊状或弧形缺损，周围硬化。髋关节的髋臼破坏显示清楚。有些病灶可见滑膜进入骨内(图4B、4C)。对与滑膜软骨瘤病的钙化鉴别有意义。MRI表现：PVS的MRI表现具有明显的特征性，可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度。20年来，已有许多文献报道以MRI作为本病的诊断手段。增生的滑膜和积液显示清楚，形成肿块或结节，滑膜组织内含铁血黄素的沉积。T1WI、T2WI均为低信号(图3B、3C、5B)。快速梯度回波(fast-fieldecho,FFE)序列更具有诊断意义，表现为极低信号(图3D、4D、5C)，面积可大可小。骨缺损者MRI信号与滑膜相同。少见部位的影像学表现与髋关节和膝关节表现类似。由于具有特征性表现，5B5A5C图5A：右髋关节周围见巨大软组织肿物，髋臼及股骨头囊状骨破坏，关节间隙轻度狭窄；图5B：同一病例。关节周围软组织肿块和骨内破坏明显；图5C：同一病例FFE。软组织内极低信号明显。髋臼顶囊边为继发关节病4A4B4C4D图4A：左髋关节髋臼及股骨头破坏，关节间隙狭窄；图4B：CT扫描髋臼及股骨头破坏显示明显；图4C：可见滑膜进入股骨头破坏处；图4D：同一病例FFE像见关节周围极低信号·71·L讲　　座ECTURES磁共振成像2010年第1卷第1期　ChinJMagnResonImaging,2010,Vol1,No16B6A图6A：膝关节滑膜炎T1WI和T2WI像：表现为液体信号，未见凸出的低信号和高信号；图6B：同一病例FFE像：未见软组织肿块和极低信号·72·L讲　　座ECTURES磁共振成像2010年第1卷第1期　ChinJMagnResonImaging,2010,Vol1,No1图7：肩关节滑膜软骨瘤病，CT发现软组织肿块和少量，分散钙化是关键7图8A：股骨头滑膜疝。头颈交界部囊边，周边少量硬化，无软组织肿块；图8B：同一病例两侧股骨头颈部对称性出现。T1WI和T2WI图像见囊边T1WI为低信号，T2WI为高信号；图8C：同一病例FFE像显示高信号8A8B8CMRI已被认为是PVS昀敏感的早期诊断方法，对治疗前评估也有很大帮助。　　鉴别诊断髋关节结核：无滑膜肿块。可见关节囊积液，广泛关节软骨破坏，关节间隙狭窄。MRI诊断明确。退行性骨关节病：以关节骨质增生和软骨坏死为主。滑膜炎：儿童多见，以关节积液为主(图6A、6B)。滑膜软骨瘤病：滑膜结缔组织化生引起的滑膜病变。CT示关节周围的环行钙化具有诊断意义(图7)。滑膜肉瘤：软组织肿块明显，软组织内可出现散在小钙化点，骨破坏边界不清楚，骨侵蚀样破坏，无硬化边。股骨头滑膜疝：X线平片示头颈交界周边少量硬化(图8A)，MRI显示股骨头颈交界处T1WI、T2WI为低密度影(图8B、8C)，FFE像显示为高信号(图8C)。