MDA5阳性

抗黑色素瘤分化相关基因5抗体MDA-5抗黑色素瘤分化相关基因5(melanomadifferentiationassociatedgene5，MDA5)抗体是一种与特发性炎性肌病高度相关的抗体，尤其是与临床无肌病性皮肌炎相关，抗MDA5抗体阳性患者发生急性进展性肺间质病变以及皮肤病变的可能性较大，并可能提示该患者的预后欠佳，对提示预后有一定的指导意义，且在病程中血清抗MDA5抗体浓度会随病情变化而发生改变。抗MDA5阳性患者生存曲线Rheumatology(Oxford)2012,51(9):1563-1570.N=22特发性炎症性肌病•PM/DM5年生存率77%-95%，主要死因：呼吸衰竭、感染、肿瘤等；生存率：CAMD＜DM＜PM；•PM/DM有将近50%合并ILD；•有ILD的PM/DM5年生存率50%；•日本报道的抗MDA5阳性ILD6个月的生存率为50%-70%。•PM：多发性肌炎；DM：皮肌炎；•CAMD：临床无肌病性肌炎•427例DM患者MSAs总体阳性率为69.8%，抗-MDA5阳性率分别为17.6%。•抗-MDA5［OR=5.266，95%CI（2.522，10.996），P0.01］和抗-Jo1［OR=6.232，95%CI（1.674，23.199），P=0.006］抗体阳性的DM患者易出现ILD。•MulticentreRetrospectiveCohortofJapanesePatientswithMyositisassociatedILD,JAMI•44家中心，共497例患者，其中PM15%，典型DM32%，CADM53%，（抗MDA5阳性的为42%，共209例）；•76例由于ILD所致呼吸衰竭死亡；其中61例（80%）为CAMD；64例（88%）抗MDA5阳性。Rheumatology2018;57:12121221CAMD眼睑周围呈现水肿性紫红色斑CAMDGottron丘疹和Gottron征技工手手指外侧缘非瘙痒性角化过度的鳞屑疹CutaneousUlcers肺部病变55岁女性，胸闷气促2个月，Gottron征(+),技工手，抗Ro-52抗体IgG（+++），抗MDA5抗体IgG（++），SF＞1500ng/ml。60岁男性，气促1月余；Gottron征(+)；RF525.00IU/ml，抗CCP强阳性，金域查AKA阳性；抗Ro-52抗体IgG阳性，抗MDA5抗体IgG+++；治疗ClinMedInsightsCircRespirPulmMed2015;9(Suppl1):9-17.Hyperferritinemia：高铁蛋白血症PSL：prednisoloneIVCY：intravenouscyclophosphamideCNIs：calcineurininhibitors钙调神经磷酸酶抑制剂，如他克莫司、环孢素ApolymyxinB–immobilizedfibercolumn(PMX-DHP)多粘菌素B-固定化纤维柱RTX：rituximab利妥昔单抗引用•Kawasumi,H.,etal.(2015).RecentTreatmentofInterstitialLungDiseasewithIdiopathicInflammatoryMyopathies.ClinMedInsightsCircRespirPulmMed9(Suppl1):9-17.•Sato,S.,etal.(2018).Initialpredictorsofpoorsurvivalinmyositis-associatedinterstitiallungdisease:amulticentrecohortof497patients.Rheumatology(Oxford).•Moghadam-Kia,S.,etal.(2016).Anti-MelanomaDifferentiation-AssociatedGene5IsAssociatedWithRapidlyProgressiveLungDiseaseandPoorSurvivalinUSPatientsWithAmyopathicandMyopathicDermatomyositis.ArthritisCareRes(Hoboken)68(5):689-694.•Gono,T.,etal.(2012).Anti-MDA5antibody,ferritinandIL-18areusefulfortheevaluationofresponsetotreatmentininterstitiallungdiseasewithanti-MDA5antibody-positivedermatomyositis.Rheumatology(Oxford)51(9):1563-1570.•丁雯霞.抗MDA5抗体在皮肌炎/多肌炎中的临床意义[D].中南大学,2013.•李珊珊,葛永鹏,杨阚波,etal.皮肌炎患者427例肌炎特异性抗体谱及与临床特征相关性分析[J].中华风湿病学杂志,2017,21(9):585-594.•曹华,郑捷.无肌病性皮肌炎16例临床分析[J].临床皮肤科杂志,2006,35(10):645-647.•刘锐,高忠恩,刘秋红,etal.无肌病性皮肌炎合并肺间质纤维化7例临床分析[J].现代中西医结合杂志,v.21(36):4020-4023.谢谢！