凝血类型与凝血途径

凝血的基本过程yinhushangzuiyue血液凝固经典瀑布学说认为血液凝固是凝血因子按一定顺序相继激活，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白的过程，可分为：1.凝血酶原激活物的形成；2.凝血酶形成；3.纤维蛋白形成三个基本步骤。血液凝固-------凝血途径凝血酶原激活物为Xa、V、Ca2+和PF3（血小板第3因子，为血小板膜上的磷脂）复合物，它的形成首先需要因子x的激活。根据凝血酶原激活物形成始动途径和参与因子的不同，可将凝血分为：1.内源性凝血2.外源性凝血之后为凝血的共同途径。血液凝固-------内源性凝血定义：内源性凝血系统又称血液系统凝血，指参与凝血的全部物质都存在于血液中。发生原因:在动脉粥样硬化及脉管炎等病理情况下，血管内膜损伤（血液并没流出血管外，而在血管内凝固形成血栓），内皮下组织暴露，带负电荷的皮下胶原纤维与凝血因子接触。血液凝固-------内源性凝血过程内膜损伤，当血管因子Ⅻ与内膜下组织，特别是胶原纤维接触时，便被激活为因子Ⅻa。因子Ⅻa可激活前激肽释放酶使之成为激肽释放酶，激肽释放酶反过来又能激活因子Ⅻ，这一正反馈作用可使因子Ⅻa大量生成。因子Ⅻa生成后，转而催化因子Ⅺ变为因子Ⅺa。形成的因子Ⅺa在因子Ⅳ参与下，激活因子Ⅸ生成因子Ⅸa。在因子Ⅳ和PF3共同存在的条件下，因子Ⅸa与血浆中的因于Ⅷ结合，形成“因子Ⅷ复合物”。此复合物能激活因子Ⅹ，使之成为因子Ⅹa。PF3可能是血小板膜上的磷脂，其作用主要是提供一个磷脂吸附表面，因子Ⅸa和因子Ⅹ分别通过因子Ⅳ同时连接于此磷脂表面上。这样，因子Ⅸa即可使因子Ⅹ发生有限水解而激活为因子Ⅹa。因子Ⅹa是凝血酶原激活物的重要成分，它在因子Ⅳ和PF3共同存在的条件下，与因子Ⅴ结合，形成另一复合物，此复合物即为凝血酶原激活物。血液凝固-------外源性凝血定义：指从组织因子(TF)释放到纤维蛋白形成的过程,其参与的凝血因子有因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ和FIB。启动凝血的组织因子来自组织，而不是来自血液，故称之为凝血的组织因子途径。组织因子：一种跨膜糖蛋白，含有蛋白酶的活性成分，存在于血管外的大多数组织中，尤在脑，肺和胎盘中较多。血液凝固------凝血因子凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。其化学本质是糖蛋白。血液凝固-------外源性凝血的过程组织因子是存在于多种细胞质膜中的一种特异性跨膜蛋白。当组织损伤后，释放该因子，在钙离子的参与下，它与因子Ⅶ一起形成1：1复合物。一般认为，单独的因子Ⅶ或组织因子均无促凝活性。因子Ⅶ与组织因子结合会很快被活化的因子Ⅹ激活为Ⅶa，并与之构成1∶1复合物FⅦa-TF,进而激活因子Ⅹ、因子Ⅱ,最终形成纤维蛋白。血液凝固-------两种凝血途径的比较内源凝血和外源凝血途径可以相互活化。外源性凝血中，体内组织损伤时释放出因子Ⅲ，也称为组织因子。在Ca2+存在下它能与血液中已活化的因子Ⅶ形成复合物，就能使因子Ⅹ激活，此后就与内源性激活途径的反应步骤相同。血液凝固-------两种凝血途径的不同点不同点：主要区别为参与的凝血因子和启动方式不同。外源性凝血途径的启动依靠血管外的组织因子，参与凝血的酶数量少，凝血较快。而内源性凝血途径完全依赖血管内的凝血因子，参与的酶较多，凝血的过程较慢。通过外源性途径血液凝固在10多秒钟内即可完成，而通过内源性途径则需数分钟。相比而言外源性凝血所需的时间短，反应迅速。血液凝固-------纤维蛋白的形成从纤维蛋白原转变为纤维蛋白大致上可分为三个阶段：纤维蛋白单体的形成纤维蛋白单体的聚合纤维蛋白的交联血液凝固-------血友病血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。血液凝固-------促凝1、适当升高血液温度，提高酶的活性2、让血液接触粗糙面的物质，促进血小板聚集，释放凝血因子，加速凝血3、血液接触带负电荷物质，如玻璃、棉纱等，动物做手术时常需要用温热的生理盐水纱布按压，促进凝血4、术前补充维生素K，促进肝脏合成凝血因子，促进凝血。血液凝固-------临床应用1、外科手术中常用温热盐水浸泡纱布或明胶海绵压迫伤口来止血，这就是利用粗糙面加速因子Ⅻ激活和血小板的粘附、聚集、解体2、利用温热来提高酶的活性和酶促反应速度，从而加速凝血过程，有利于止血。3、又如手术病人术前注射维生素k，目的在于促进肝脏合成凝血因子，可作为止血剂应用。4、在临床血液检验和输血时，为了使血液不凝固，必须将抽出的血液加入抗凝剂并放入冰箱中保存，以达到不凝固的目的。输血时，常用柠檬酸钠作抗凝剂。肝素的抗凝血作用也在临床上广泛应用。血液凝固-------问题凝血因子在体内大量存在，为什么血液不会发生凝固？答：正常情况下，血管中的血液一般不会发生凝固。其原因在于：①血管内膜光滑平整，对因子Ⅻ和血小板无激活作用；②血流速度快，不利于凝血因子集结；③即使血管损伤，启动凝血过程，也只限于局部，会被血流冲走稀释，并在肝脾处被吞噬破坏；④正常血液中还有抗凝物质和纤溶系统的缘故。