慢性肾上腺皮质功能减退症

内科学（第7版）第七篇内分泌和代谢疾病第八章慢性肾上腺皮质功能减退症（primaryadrenocorticalinsufficiency）学习目标掌握：慢性肾上腺皮质功能减退症的典型临床表现及诊断熟悉：慢性肾上腺皮质功能减退症的鉴别诊断和治疗原则了解：慢性肾上腺皮质功能减退症的常见原因内容提要概述病因和病理生理临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗概述慢性肾上腺皮质功能减退症是双侧大部分肾上腺皮质由于自身免疫、结核或肿瘤等破坏，导致分泌肾上腺皮质激素不足所致。临床上表现为疲乏软弱、色素沉着、血压低、水电解质异常、胃肠功能紊乱等一系列表现概述慢性肾上腺皮质功能减退症可分为原发性和继发性两类，原发性者又称Addison病，继发性者是指下丘脑分泌CRH或腺垂体分泌ACTH不足所致本章重点阐述原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（primaryadrenocorticalinsufficiency）病因与病理生理病因自身免疫性：是当前本病的最常见原因肾上腺结核其他：如获得性免疫缺陷综合征、癌肿转移、白血病浸润、淀粉样变、真菌感染、血栓等医源性肾上腺皮质功能减退：长期使用大剂量肾上腺皮质激素而突然停药及肾上腺手术切除、放射治疗，这种情况下ACTH水平不升高病因与病理生理病理生理：肾上腺皮质激素分泌降低和继发性ACTH分泌过多早期：缺乏特异性易疲乏、无力、精神萎靡，慢性失水而明显消瘦常见随病情进展，可出现典型临床表现临床表现糖皮质和盐皮质激素同时缺乏可引起皮肤、黏膜色素沉着循环：头晕、眼花和血压降低消化：食欲减退、消化不良、恶心、呕吐、腹痛肌肉、神经精神：肌无力是主要症状之一临床表现典型表现生殖：女性可出现闭经，月经失调男性多阳痿慢性失水，明显消瘦，易出现低血糖典型表现临床表现原病加重或急性肾上腺皮质破坏（如急性出血、坏死和血栓形成）导致肾上腺皮质功能的急性衰竭。肾上腺皮质激素储备不足导致病情恶化，严重时危及生命诱因：感染、创伤、手术、分娩、吐泻、大量出汗、失水、高热、劳累、骤停激素治疗或结核恶化等表现：原症状急骤加重，高热、呕吐、腹痛、腹泻、失水、血压降低、心率增快、脉搏细弱、周围循环衰竭、神志模糊，甚至昏迷。可有低血糖、低钠血症，血钾偏高、正常或偏低临床表现肾上腺危象尽早识别及时抢救实验室和其他检查一般检查血常规：有轻度红细胞、血红蛋白、血小板、中性粒细胞减少，淋巴细胞相对增多，嗜酸性粒细胞明显增多电解质：可有低钠血症、低氯血症、轻微高钾血症血糖：低于正常实验室和其他检查X线检查因结核所致者，肾上腺区摄片半数有钙化阴影胸部X线：示心影缩小，或有肺结核疑有肾上腺皮质占位性病变所致者可作CT或MRI检查实验室和其他检查肾上腺皮质激素及功能检查基础血、尿皮质醇和醛固酮（尿17-羟皮质类固醇）：常降低，但也可接近正常血浆基础ACTH测定：明显增高。继发性肾上腺皮质功能减退症者，血浆皮质醇、ACTH均低实验室和其他检查肾上腺皮质激素及功能检查ACTH兴奋试验：用以评价肾上腺皮质储备功能，并可鉴别原发性及继发性肾上腺皮质功能减退。原发性者连续刺激3天呈无反应或低反应；继发性者呈延迟反应肾上腺自身抗体：有利于病因诊断诊断功能减退诊断1.典型症状血、尿皮质醇2.实验室检查血ACTH水平升高尿17羟皮质类固醇降低3.ACTH兴奋试验呈低反应或无反应诊断病因诊断1.肾上腺自身抗体2.肾上腺区摄片3.CT和MRI检查治疗高碳水化合物、高蛋白及富含维生素食物食盐每日摄入量至少＞10g，有大量出汗、腹泻适当增加注意休息，防止过劳、感染等一、一般治疗治疗二、激素替代治疗用药原则1.长期坚持2.尽量个体化选择剂量3.应激时增加剂量常用的激素种类1.糖皮质激素•模仿日夜分泌周期给药•首选氢化可的松2.盐皮质激素3.雄激素补充糖皮质激素是关键性治疗措施纠正失水和电解质紊乱初治的第1、2日内，每日需补液2000～3000ml其他：包括纠正低血压、休克及控制感染等诱发因素慎用镇静剂肾上腺危象治疗尽早识别及时抢救治疗——肾上腺危象