肾上腺节细胞神经瘤的影像诊断

肾上腺区节细胞神经瘤的CT诊断与鉴别诊断目录概述病理特征及分型临床表现治疗与预后影像表现鉴别诊断小结概述节细胞神经瘤是一种起源于原始神经嵴细胞的良性交感神经源性肿瘤多发生于脊柱旁交感神经丛，后腹膜及后纵隔是最常见的两个好发部位，少数发生在肾上腺肾上腺节细胞神经瘤起自肾上腺髓质的交感神经节细胞概述在周围神经系统肿瘤中约占2%-3%，在肾上腺无功能肿瘤中占8%-15%该肿瘤任何年龄均可发生，以儿童、青少年和青年多见，女性多于男性肿瘤多为单发，以右侧发病率较高病理特征􀀁大体特征：呈结节状或分叶状，界限清楚，表面光滑有完整包膜，质地较韧或柔软切面灰白或棕黄色，少数可有散在钙化病理特征组织学特征：由大量黏液基质、增生的成熟神经节细胞、增生的神经纤维细胞、施旺细胞和间质血管增生组成。少数含有分化较差的神经母细胞。神经节细胞呈多角形，核大，圆形，有明显核仁。神经纤维增生成束排列呈波浪状或编织状。病理分型交感神经系统肿瘤在病理上根据细胞和细胞外组成成分分化成熟程度的不同分为：神经母细胞瘤——高度恶性节细胞性神经母细胞瘤——交界性，介于两者之间节细胞神经瘤——良性——这3个类型反应了周围交感神经系统肿瘤的分化、成熟过程病理分型节细胞神经瘤根据神经节细胞的多少及有无神经母细胞分为三型：A型：神经节细胞少，以增生的神经纤维成分为主，此型较常见B型：神经节细胞与神经纤维成分比例大致相等C型：除上述成分外，还可见神经母细胞，此型较少见，有发展为恶性的倾向病理特征免疫组化：神经微丝蛋白、S-100、波形蛋白、突触素（Syn）和神经元特异性烯醇化酶（NSE）染色表现阳性（+）对嗜铬粒蛋白反应阴性临床表现病因尚不明确,可以是自发的,也可以发生在神经母细胞瘤化疗或者放疗过程中发病缓慢,无特异性的临床表现,多数在体检或因其他疾病检查时被偶然发现当肿瘤体积增大时,可出现上腹部不适、饱胀感、隐痛等症状,体检时腹部有时可触及包块临床表现某些节细胞神经瘤具有分泌功能,可分泌儿茶酚胺(catecholamines)、血管活性肠肽(vasoactiveintestinalpolypeptides,VIP)、生长抑素以及雄激素等,患者可出现乏力、腹泻、出汗、消瘦、高血压、男性化表现等症状治疗与预后治疗：手术切除是本病的唯一治疗方法一般认为肿瘤直径3cm无症状者可考虑暂行观察，而3cm者有症状或内分泌检查异常则需要手术治疗。另有学者认为，该病有发展为恶性的可能，一旦病理诊断考虑该病，即应立即手术切除治疗与预后手术方式：开放手术和腹腔镜手术对于瘤体较小(瘤体最大径≤6cm)，包膜完整，与周围组织界限清晰的肿瘤，可选择腹腔镜手术切除较大的肿瘤（直径6cm），与周围组织粘连明显，尤其是包绕或压迫下腔静脉或主动脉者，或术前怀疑有恶性可能者，则采用开放手术治疗与预后预后：本病通常预后良好，少数肿瘤含有分化不成熟成分，考虑存在潜在低度恶性，需术后定期观察并随访当肿瘤6cm，生长较快，特别是含有神经母细胞，病理分型为c型时，生物学行为倾向恶性。术后更应注意定期复查，长期随访，了解有无局部复发和远处转移CT表现大小及形态：通常为较大的软组织肿块，多数为圆形或类圆形，可有分叶边界及包膜：肿瘤边界常清晰，包膜可完整或不完整显示，呈等密度，并可轻度增强，病理上肿瘤均可见包膜密度：CT平扫大部分为低密度,也可为等密度,水样至肌肉样。多数密度均匀,部分黏液变时可不均匀,瘤内大量黏液变时,可呈囊性水样密度CT表现钙化：部分肿瘤可有钙化，多为斑点状或包膜细线样钙化，边缘清晰，也可为粗大不定型钙化。有报道认为散在点状钙化是良性钙化的特征，而粗大条形或不定形钙化则提示倾向恶性与邻近大血管关系：部分肿瘤沿组织间隙呈嵌入性生长，可紧贴或包绕邻近大血管，而不侵犯血管壁和血管腔，此征象为该肿瘤的良性特征CT表现增强扫描：为延迟强化，动脉期大多数肿瘤实质无明显强化或轻度强化，实质期及延迟期轻中度进行性强化，强化均匀或不均匀注：延迟强化的原因主要是由于肿瘤细胞外间隙内大量的黏液基质阻碍对比剂的灌注，部分肿瘤增强后可见少量线条状强化，这可能与肿瘤内间质血管丰富有关病例展示Case1F14阵发性头痛20天，血压正常，肾上腺激素正常Case1Case1Case2F19左侧腹膜后占位术后11年，左腹痛3年，加重1月Case2Case2Case3M33体检发现右肾上腺区占位1月Case3Case3Case4F7偶然发现患儿右腹部肿块4年余Case4Case4Case5F3咳嗽咳痰8天，发现右侧肾上腺肿块7天Case5Case5Case6M12间断性上腹痛1月余Case6Case6鉴别诊断神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤肾上腺腺瘤嗜铬细胞瘤肾上腺腺癌及转移癌注：发生于后腹膜及后纵隔的节细胞神经瘤还要与神经鞘瘤、神经纤维瘤、支气管囊肿和肾上腺囊肿等鉴别。神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤二者与节细胞神经瘤具有相同的起源，皆为恶性，前者恶性程度更高儿童多见，为小儿最常见的恶性实体肿瘤之一主要临床表现为腹部无痛性肿块，发生转移时则出现肝大、骨痛等表现约80%-90%肿瘤分泌儿茶酚胺，实验室检查显示尿中其代谢产物香草扁桃酸(vanillylmandelicacid,VMA)增高神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤CT表现：平扫为较大的实质性肿块，形态呈分叶状或不规则状，密度多不均匀多呈浸润性生长，边界不清，常包绕并侵犯邻近血管钙化发生率较高，多呈粗大不规则形肿瘤较大时可跨越中线向对侧腹膜后生长神经母细胞瘤及节细胞神经母细胞瘤增强检查，肿块呈不均一强化，病变显示更为清晰CT检查可发现骨转移或肝转移灶等Case1M4反复发热3月，面色苍白1月Case1Case1Case2M3间断发热2月，发现枕部肿块1月余Case2Case2肾上腺腺瘤起源于肾上腺皮质，多见于成年女性，分为功能性腺瘤和非功能性腺瘤功能亢进性腺瘤Cushing腺瘤—起源于肾上腺皮质束状带，分泌过多糖皮质激素，表现为Cushing综合症Conn腺瘤—起源于肾上腺皮质球状带，分泌醛固酮激素，临床表现为高血压和低血钾肾上腺腺瘤无功能性腺瘤多发生于单侧肾上腺，肿瘤较小，密度较均匀，出血、坏死和囊变均较少见，密度较低增强扫描病灶动脉期强化不明显，静脉期可有轻度均匀强化Case1F55上腹部不适，发热、伴乏力、恶心、呕吐Case1Case1Case2M51发现高血压2年，间断头晕头痛2年，肝右叶血管瘤Case2Case2嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质嗜铬细胞瘤，青壮年多见临床表现常有阵发性高血压，尿中儿茶酚胺代谢物香草扁桃酸(vanillylmandelicacid,VMA)增高CT平扫多呈圆形或类圆形肿块，呈中等密度，肿瘤内易发生坏死、囊变增强扫描肿瘤明显持续强化,坏死区不强化Case1F46高血压2年，可药物控制，体检发现左侧肾上腺区占位Case1Case1Case2F36发现血压升高6个月Case2Case2肾上腺腺癌及转移癌肾上腺癌较少见，转移癌以中老年多见，转移癌多有原发肿瘤病史肿块形态可呈类圆、分叶或不规则形，转移癌可发生于双侧肾上腺CT平扫肿块为软组织密度，密度不均匀，内可见坏死、出血所致的不规则低密度区某些肿块可有点片状钙化增强检查，肿块呈不规则强化，低密度区无强化肾上腺腺癌及转移癌CT检查还可发现下腔静脉受累、淋巴结转移及其他脏器转移Case1M60上腹部不适1年余，加重1周Case1Case1Case2M75肺癌肾上腺转移Case2小结肾上腺节细胞神经瘤是一种少见的肾上腺良性肿瘤，由于临床症状、体征并无特异性，实验室检查对诊断的帮助不大，目前其诊断主要依靠影像学检查节细胞神经瘤的CT表现具有一定的特征性，结合其发病年龄、发病部位及典型的CT特征有助于提高对该病的诊断符合率MSCT薄层图像及多平面重组在显示肿瘤内部特征及其与邻近血管和周围组织结构关系方面具有重要价值谢谢大家！