生化(一)各反应的部位、关键酶和辅酶等顺口溜记忆

氨基酸代谢转氨酶VitB6氨基酸转氨基作用氨基酸分解代谢的最主要反应L-谷氨酸脱氢酶肝肾脑VitPPNAD+/NADP+L-谷氨酸氧化脱氨基骨骼肌、心肌嘌呤核苷酸循环骨骼肌丙氨酸-葡萄糖循环氨以无毒的丙氨酸形式从肌肉转运至肝，同时为肌提供GP谷氨酰胺合成酶脑、肌氨的转运谷氨酰胺是脑、肌向肝肾运送氨的形式氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ肝脏线粒体+胞液尿素循环脱羧酶VitB6氨基酸脱羧个别氨基酸代谢转甲基酶/甲硫氨酸合成酶广泛存在VitB12（缺乏时FH4↓）甲硫氨酸循环为50多种物质提供甲基苯丙/酪氨酸羟化酶四氢生物喋呤苯丙/酪氨酸代谢联合脱氨基主要在肝肾中进行。骨骼肌、心肌氨基酸分解代谢的最主要反应是嘌呤核苷酸循环。氨基酸分解代谢的最主要反应是脱氨基作用。肝功能减退时，尿素合成↓、血氨↑，常伴氨基酸比例失调，临床上最常使用的治疗肝性脑病的药物是支链氨基酸。甲硫氨酸可变为胱氨酸和半胱氨酸，不可逆转；苯丙氨酸可变为酪氨酸，不可逆转。甲基的供体是甲硫氨酸，直接供体是SAM，受体是同型半胱氨酸。缺乏苯丙氨酸羟化酶可致苯酮酸尿症。组氨酸生成组胺，是血管舒张剂（组-舒）。色氨酸生成5-羟色胺，是血管收缩剂（色-缩）。还生成一碳单位、和烟酸（合成维生素的特例）。不进行转氨基作用的氨基酸：来苏水不呛俺。赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸，不呛俺：不转氨。甘氨酸参与的物质合成：干一瓢不肌。甘：提供一碳单位、嘌呤合成、卟啉合成（血红素）、肌酸合成。半胱氨酸参与的物质合成：搬牛吻流弹。半：牛磺酸、维持蛋白质稳定性、产生硫酸根（PAPS）、参与蛋氨酸循环。肌酸的组成：鸡精干酵母。肌酸：精氨酸提供咪基，甘氨酸提供骨架（骨干），酵母(SAM)提供甲基。核苷酸代谢PRPP合成酶（R5P→IMP），腺苷酸代琥珀酸合成酶（IMP→AMP）肝（主要）、小肠粘膜及胸腺的胞液—大量ATP嘌呤核苷酸从头合成主要合成途径（90%）APRT（腺嘌呤磷酸核糖转移酶）、HGPRT，腺苷激酶脑、骨髓—少量ATP嘌呤核苷酸补救合成10%氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ（人类），肝脏胞液.嘧啶核苷酸从头合成天冬氨酸氨基甲酰转移酶（细菌）嘧啶磷酸核糖转移酶嘧啶核苷酸补救合成嘌呤合成的元素来源：天甘在上，谷酰为底，一碳单位站两旁，CO2顶头上。嘧啶合成：天冬氨酸、谷氨酰胺、CO2、氨基甲酰磷酸。HGPRT缺乏会导致“自毁容貌征”。嘧啶分解产物：β丙氨酸→C、U（丙酮），β氨基异丁酸→T（丁和T类比记忆）。对嘌呤和嘧啶均起作用的抗代谢物：氮杂丝氨酸和甲氨蝶呤。6MP类似于IMP（利用形似记忆）。别嘌呤醇可以治疗痛风，因为类似于IMP，抑制黄嘌呤氧化酶。5-FU（dUMP→dTMP）类似于T，（因为都是嘧啶）。就像阿糖胞苷（CDP→dCDP）类似于核苷（都含苷），氮杂丝氨酸类似于谷氨酰胺（都含氨基酸）。MTX类似于FH4，因为甲氨蝶呤抑制二氢叶酸还原酶。氮杂丝氨酸可抗UTP→CTP，即炸弹炸死日本人（弹炸死呦西→氮杂丝U→C）。物质代谢的联系与调节分布多酶体系的反应胞液糖酵解、糖异生、糖原合成、磷酸戊糖旁路、脂酸合成线粒体脂酸β氧化、氧化磷酸化、呼吸链（氧化磷酸化）、三羧酸循环（有氧氧化）胞液+线粒体尿素合成、血红素合成胞液+内质网蛋白质合成、胆固醇合成内质网磷脂合成细胞核DNA和RNA合成三大物质代谢联系的枢纽（共同中间代谢产物）是乙酰CoA；氨基酸和核苷酸代谢联系的枢纽是一碳单位；糖代谢不用转化方式的联系枢纽是G6P；三羧酸循环和氧化磷酸化是糖、脂、蛋白质最后分解的共同途径。糖可以转变为氨基酸，可以逆转。糖和蛋白质可以转变为脂肪，不可逆转。（糖不可转变为必需氨基酸和必需脂肪酸。）G6P是糖代谢各种途径的交汇点；乙酰CoA是三大物质代谢的交汇点；CoQ是线粒体中不同底物氧化呼吸链的交汇点。脂类代谢HMGCoA合成酶肝脏酮体胆固醇合成HMGCoA还原酶肝脏胞液+内质网-36ATP，16NADPH+H+胆固醇合成琥珀酰CoA转硫酶心、肾、脑、骨骼肌线粒体-nATP酮体的利用激素敏感性甘油三酯酯酶HSL心肝骨骼肌脂肪动员是甘油三酯分解的起始步骤甘油激酶肝肾肠（脂肪组织和骨骼肌除外）甘油转变为3-磷酸甘油甘油的利用—经糖代谢途径代谢肉碱酯酰转移酶Ⅰ脂酸活化后在线粒体内（14n-6）ATP脂酸的β-氧化脂酸分解乙酰CoA羧化酶胞液脂酸合成丙二酰CoA的合成脂酰CoA转移酶肝、脂肪、小肠的内质网甘油三酯合成甲亢患者血清胆固醇↓。肝脏缺乏利用酮体的琥珀酰CoA转硫酶，不能利用酮体。胆固醇在体内只能氧化成其他类固醇物质，如：胆汁酸（50%）、类固醇激素（肾上腺皮质→醛固酮、皮质醇、雄激素，睾丸间质细胞→睾丸酮，卵巢及黄体→雌二醇、孕酮）、7-脱氢胆固醇/VitD3。HSL的抗脂解激素有胰岛素、PGE2乙酰CoA不能逆转化为丙酮酸，所以不能异生为糖。位于线粒体内的乙酰CoA只有通过柠檬酸—丙酮酸循环才能进入胞液进行脂酸合成。该反应可提供少量NADPH。乙酰CoA羧化酶的激活剂：生物素、Mn2+。变构增强调节：柠檬酸、异柠檬酸、乙酰CoA。共价修饰增强：去磷酸化。需要HCO—。生物氧化呼吸链中各组分的排列顺序是根据其标准氧化还原电位（E0），由低到高排列的。NADH→FMN→Fe-S→CoQ→Cytb→Fe-S→Cytc1→Cytc→CuA→Cyta→Cyta3→CuB→O2琥珀酸→FAD→Fe-S（Cytb）→CoQ→Cytb→Fe-S→Cytc1→Cytc→CuA→Cyta→Cyta3→CuB→O2复合体Ⅰ组分：FMN→Fe-S复合体Ⅱ组分：FAD→Fe-S（Cytb）复合体Ⅲ组分：Cytb→Fe-S→Cytc1复合体Ⅳ组分：CuA→Cyta→Cyta3→CuB呼吸链中只能传递电子的物质只有Fe-S和Cyt。平谷一阿炳（平谷一点红）→苹、谷、异、a、β（丙）。主要存在于肝和心肌。（记忆：阿炳没心肝）α-磷酸甘油穿梭主要存在于脑和骨骼肌。高能磷酸化合物有：ATP、GTP、UTP、CTP、磷酸肌酸、磷酸烯醇式丙酮酸、乙酰磷酸、乙酰CoA、氨基甲酰磷酸、焦磷酸、1,3-二磷酸甘油酸、1-磷酸葡萄糖。俺家叫你淋机洗，衣服1-甜1,3-酸。糖代谢能通过线粒体膜的：丙酮酸、天冬氨酸、苹果酸（能平天兵）不能通过线粒体膜的：脂酰CoA、乙酰CoA、草酰乙酸（不值一草）糖酵解过程：胞液三羧酸循环：线粒体磷酸戊糖途径：胞液糖原合成：肝、肌肉糖原分解：肝、肾糖异生：肝、肾的胞液、线粒体胞液：糖酵解过程、磷酸戊糖途径、脂酸合成、嘌呤核苷酸从头合成、嘧啶核苷酸从头合成线粒体：酮体的利用、脂酸的β-氧化胞液+线粒体：糖异生、糖的有氧氧化、尿素循环胞液+内质网：胆固醇合成、甘油三酯合成、磷脂合成糖的有氧氧化的3个底物水平磷酸化的反应：ATPADP磷酸甘油酸二磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶-3-1,3-3ATPADP丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶GTPGDPPPCoAiCoACoA琥珀酸琥珀酰合成酶琥珀酰葡萄糖-6-磷酸酶肝-6ATP乳酸循环（Cori循环）避免乳酸损失、防止堆积中毒；乳酸再利用供氧不足时，3-磷酸甘油醛脱氢产生的NADH+H+的主要去路是经α-磷酸甘油穿梭进入线粒体氧化。参与丙酮酸脱氢酶复合体的维生素有VitB1、VitB2、VitPP、VitE、生物素。β氧化需要哪些维生素参与：VitB2、VitPP、泛酸参与呼吸链组成成分的维生素是VitB2、VitPP丙酮酸羧化酶中含有生物素。参与CoA组成的维生素是泛酸。含有VitB2的酶是琥珀酸脱氢酶、黄素蛋白、丙酮酸脱氢酶复合体、NADH脱氢酶三羧酸循环中草酰乙酸最主要的来源是天冬氨酸脱氨基。α-磷酸甘油、乳酸和丙氨酸经糖异生作用转变为糖的枢纽物质为磷酸二羟丙酮。在无氧条件下，丙酮酸还原为乳酸的生理意义是：生成NAD+以利于3-磷酸甘油醛脱氢酶所催化的反应持续进行。肝脏在脂肪代谢中产生过多酮体主要由于：糖的供应不足或利用障碍。柠檬酸是6-磷酸果糖激酶-1、柠檬酸合酶的抑制剂。柠檬酸是乙酰CoA羧化酶的激活剂乙酰CoA羧化酶的激活剂有柠檬酸、异柠檬酸、乙酰CoA乙酰CoA羧化酶的抑制剂有脂酰CoA（软脂酰CoA、长链脂酰CoA）脂肪酸β氧化、酮体生成及胆固醇合成的共同中间产物是乙酰乙酰CoA家族性高胆固醇血症的原发代谢障碍可能是：LDL受体结构异常。治疗高胆固醇血症的他汀类药物的主要作用环节是减少胆固醇的内源合成。治疗高胆固醇血症的消胆胺药物的主要作用环节是阻断胆汁酸的肠肝循环。CoQ能传递氢是因为分子中含有苯醌结构。（CoQ又叫泛醌）FAD能传递氢是因为分子中含有异咯嗪环。调节氧化磷酸化的最主要的因素是ADP/ATP哺乳动物体内氨的主要去路是在肝中合成尿素。合成尿素的首部反应的产物是氨基甲酰磷酸。嘧啶核苷酸从头合成的特点是先合成氨基甲酰磷酸。苯丙酸尿症患者缺乏苯丙氨酸羟化酶。体内合成胆固醇和长链脂肪酸的共同原料是乙酰CoA使氧化磷酸化加速的物质只有ADP和甲状腺素。