诊断学临诊紫绀

发绀(cyanosis)福建医科大学第一临床医学院邱慧青发绀(cyanosis)发绀（紫绀）→血液中脱氧血红蛋白增多/异常血红蛋白衍生物→皮肤、粘膜呈青紫色。口唇皮肤较薄鼻尖色素较少的部位：如颊部Cap丰富甲床耳廓发绀在某些部位表现较明显发绀发绀：1、毛细血管血液中还原血红蛋白量超过50g/L时，皮肤粘膜即可出现紫绀。2、血液中异常血红蛋白衍生物增多。当高铁血红蛋白超过30g/L或硫化血红蛋白超过5g/L，都可出现紫绀。发生机制发生机制PO2高（肺泡）1、Hb+O2HbO2（暗红色）PO2低（组织）（鲜红色）Cap中Hb≥50g/L→发绀缺氧缺氧发绀2、高铁血红蛋白硫化血红蛋白咖啡色或青石板色病因与临床表现发绀分为两大类：1．血液中还原血红蛋白增多2．血液中存在异常血红蛋白衍化物病因呼吸系统疾病：心血管疾病：心力衰竭，发绀型先天性心脏病周围血流障碍疾病：局部静脉病变，动脉供血不足，休克，冷凝集素血症，真性红细胞增多症。吸入气中氧分压低：高海拔病因与临床表现1.血液中还原血红蛋白增多：(1)中心性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀(1)中心性发绀：由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。肺性紫绀心性紫绀原因：肺通气、肺换气、弥散功能障碍呼吸道阻塞、肺淤血、肺水肿、肺气肿、肺炎、胸腔积液、积气(1)肺性紫绀(２)心性发绀原因：异常通道分流，分流量超过心输出量1/3即可出现发绀Ｆallot四联征：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室壁肥厚Eisenmenger综合征：（右向左分流）中心性发绀发绀的特点:全身性（除四肢与面颊外）亦见于粘膜(包括舌及口腔粘膜)与躯干的皮肤，但皮肤温暖，伴有杵状指和红细胞增多。中心性发绀病因与临床表现1.血液中还原血红蛋白增多：(1)中心性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀(2)周围性发绀周围循环血流障碍、血管收缩所致分类：淤血性周围性发绀缺血性周围性发绀周围毛细血管收缩周围性发绀发绀特点是常见于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂与鼻尖，这些部位的皮肤温度低、发凉加温或按摩后缓解周围性发绀淤血性发绀淤血性发绀:体循环淤血见于：右心衰缩窄性心包炎周身末端发绀局部静脉病变局部发绀血栓性静脉炎下腔静脉阻塞综合征下肢静脉曲张缺血性发绀：周围组织血流灌注不足见于：严重休克周身发绀肢体动脉闭塞小动脉强烈收缩（如寒冷）局部发绀周围性缺血性发绀闭塞性周围动脉粥样硬化足底紫绀病因与临床表现1.血液中还原血红蛋白增多：(1)中心性发绀(2)周围性发绀(3)混合性发绀(3)混合性发绀中心性发绀与周围性发绀并存意义：左心功能不全肺淤血肺心病呼衰心衰法络氏四联症的患儿手脚紫绀被称为“紫娃”病因与临床表现发绀分为两大类：1．血液中还原血红蛋白增多2．血液中存在异常血红蛋白衍化物2．血液中存在异常血红蛋白衍化物药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症硫化血红蛋白血症碳化血红蛋白血症高铁血红蛋白血症机制：Fe2＋Fe3＋(无携氧能力）高铁血红蛋白≥30g/L发绀病因：常见于伯氨喹啉磺胺类亚硝酸盐苯丙砜氯酸钾硝基苯次硝酸铋苯胺等中毒发绀特点：急、重氧疗无效静脉注射亚甲蓝硫代硫酸钠发绀消退大剂量Vc肠源性发绀：大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，引起的高铁血红蛋白血症，出现发绀。药物或化学物质中毒所致的高铁血红蛋白血症先天性高铁血红蛋白血症特点：自幼即有发绀有家族史无心肺疾病及其他引起异常血红蛋白的原因身体一般健康状况较好特发性阵发性高铁血红蛋白血症：见于女性发绀与月经周期有关机制未明硫化血红蛋白血症血中硫化血红蛋白达5g/L时，即可出现发绀.紫绀的特点：紫绀持续时间长，血液呈蓝褐色，即使把患者血液与空气充分接触，仍然不变为鲜红色。硫化血红蛋白血症病因：引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质先决条件：同时有便秘或服用硫化物机制：H2S+高铁Hb硫化Hb（一旦形成，始终存在，直至RBC破坏）硫化血红蛋白≥5g/L发绀伴随症状①伴呼吸困难②伴杵状指(趾)③伴意识障碍问诊要点①发病年龄、起病时间，发绀出现快慢，发绀分布与范围，是全身性抑或局部性②全身性发绀，询问有无心悸、气急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心、肺疾病症状③周围性发绀，注意是上半身抑或某个肢体或肢端，有无局部肿胀、疼痛、肢凉、受寒情况问诊要点④无心、肺疾病又较急，询问有无摄取相关药物、化学物品、变质蔬菜史，或在持久便秘情况下过多食蛋类与硫化物病史⑤育龄女性，应了解发绀与经期关系缺氧一定发绀吗？发绀一定缺氧吗？脑筋急转弯：正常：体循环SaO2＞95%重度贫血（Hb＜60g/L）：SaO2↓严重缺氧时，亦无发绀。红细胞增多症（高原地区）：Hb↑发绀，可无缺氧。缺氧发绀某些情况下：谢谢