2018临床执业医师综合知识点(五十一)

五、Ⅳ型超敏反应1.Ⅳ型超敏反应的发生机制：致敏Th1细胞释放细胞因子活化CTL细胞和巨噬细胞导致局部组织损伤；CTL直接识别细胞性抗原杀伤靶细胞2.临床常见Ⅳ型超敏反应性疾病（1）接触性皮炎（油漆，染料，农药，磺胺，青霉素等）（2）急性移植排斥反应（3）传染性迟发性超敏反应如结核病；麻风病等。第十五节自身免疫和自身免疫疾病一、基本概念1.自身免疫的概念：自身免疫是指机体免疫系统对自身成分发生免疫应答的现象。2.自身免疫性疾病的概念：自身免疫病是因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。3.自身免疫性疾病分类（1）器官特异性自身免疫性疾病：病变部位局限特定器官如：桥本甲状腺炎，突眼性甲状腺肿，胰岛素依赖的糖尿病，恶性贫血，特发性血小板减少性紫癜，重症肌无力（2）全身性自身免疫性疾病：病变可见于全身，如系统性红斑狼疮，类风湿关节炎二、自身免疫的组织损伤机制1.自身抗体引起的组织损伤——机制：Ⅱ型、Ⅲ型超敏反应2.自身致敏淋巴细胞引起的组织损伤——机制：自身反应性CD8+CTL和CD4+Th细胞造成自身细胞的免疫损伤。三、自身免疫性疾病的诱因——注意：常见的干扰项为免疫球蛋白类别转换1.隐蔽抗原的释放：隐蔽抗原是指体内某些与免疫系统在解剖位置上隔绝的抗原成分。2.自身抗原的改变：生物、物理、化学以及药物等因素可以使自身抗原发生改变，这种改变的自身抗原可引起自身免疫病，如变性的自身IgG可刺激机体产生抗自身变性IgG的IgM或IgG。3.分子模拟：有些微生物与人的细胞或细胞外成分有类似的抗原表位，在感染人体后继发的针对微生物抗原的免疫应答，也能攻击含有相似表位的人体细胞或细胞外成分，这种现象称为分子模拟。4.淋巴细胞的多克隆激活：B细胞的多克隆激活可引起自身抗体的产生，这些自身抗体可识别并结合自身抗原，造成人体的免疫损伤。5.表位扩展：特定抗原刺激机体后，免疫系统首先针对优势表位产生应答，但往往尚不足以清除该抗原，随着免疫应答过程的持续，机体可相继针对更多抗原表位（包扩隐蔽表位）产生应答，此现象称为表位扩展。6.免疫调节异常（1）淋巴细胞旁路活化（2）多克隆刺激剂的旁路活化（3）辅助刺激因子表达异常7.遗传相关因素：HLA等位基因的基因型和人类自身免疫性疾病的易感性相关。四、自身免疫性疾病的治疗——预防和控制微生物感染基本治疗原则（1）预防和控制微生物感染（2）应用免疫抑制剂（3）应用细胞因子及其受体的抗体或阻断剂2.自身免疫性疾病的治疗策略：现行治疗方案主要着眼于控制患者的炎症反应，比较常用的有阿司匹林类药物（NSAID）和糖皮质激素。第十六节免疫缺陷病一、基本概念1.免疫缺陷病的概念：是免疫系统先天发育不全或后天损害导致免疫功能障碍所出现的临床综合征。反复不易控制的感染，对微生物感染增加是免疫缺陷最主要的临床表现。2.免疫缺陷病的分类（1）原发性（先天性）免疫缺陷病（2）继发性（获得性）免疫缺陷病3.特点（1）B细胞、吞噬细胞或补体缺陷者易患化脓性细菌感染（2）细胞免疫缺陷者主要易患由病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫引起的感染（3）免疫缺陷病患者发生恶性肿瘤的几率比正常人高二、原发性免疫缺陷病1.B细胞缺陷（1）X性联无丙种球蛋白血症：是最常见的原发性B细胞缺陷病，又称Bruton病，主要为酪氨酸激酶（Btk）基因缺陷。该病特点B细胞数目减少，各类Ⅰg水平明显降低，而T细胞数量及功能正常。（2）选择性ⅠgA缺陷：选择性ⅠgA缺陷是一种最常见的选择性Ⅰg缺陷。主要特点是：血清ⅠgA含量降低；患者细胞功能正常（3）X-性联高ⅠgM综合征：罕见，该病发病机制是X染色体上CD40L基因突变，B细胞不能进行Ⅰg类别转换，ⅠgM增高2.T细胞缺陷（1）DiGeorge综合征：又称先天性胸腺发育不全，为人类最常见的染色体缺失综合症。（2）22号染色体某区域缺失：胚胎早期第Ⅲ、Ⅳ对咽囊发育不全所致患者T细胞数目降低，缺乏T细胞应答；B细胞数目正常，但体液免疫功能也会受到影响3.补体系统缺陷——是最少见的原发性免疫缺陷病（1）遗传性血管神经性水肿：HAE，由C1抑制因子基因缺陷所致（2）阵发性夜间血红蛋白尿：患者红细胞膜因缺乏促衰变因子和MAC抑制因子而发生补体介导的溶血4.吞噬细胞功能缺陷：可导致慢性肉牙肿的发生5.联合免疫缺陷：T、B细胞均出现发育障碍，如X-性连锁重症联合免疫缺陷病、腺苷脱氨酶缺陷、MHC类或类分子缺陷等。多见于新生儿和婴幼儿，T、B细胞均受损，易反复出现病毒、细菌和真菌感染三、获得性免疫缺陷病1.引起获得性免疫缺陷的主要因素、常见的因素：营养不良（是引起继发性免疫缺陷最常见的原因）、感染、药物（免疫抑制剂、抗癌药物等）、放射治疗、肿瘤（恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤）、手术、创伤、烧伤和脾切除等均可引起继发性免疫缺陷。2.获得性免疫缺陷综合征（AIDS）（1）临床特点：人类免疫缺陷病毒以机会性感染、恶性肿瘤和神经系统病变为特征的临床综合征。（2）病因：机会性感染为AIDS死亡主要原因，CD4+T细胞数目是辅助诊断HⅣ感染和艾滋病病情的重要参考指标（3）AIDS传播方式有4种：性接触；血液传播；垂直传播；医源性传播。第十七节肿瘤免疫一、肿瘤抗原1.肿瘤抗原概念：泛指癌变过程中出现的新抗原及过度表达抗原物质的总称。2.肿瘤抗原的分类——按肿瘤抗原的特异性分类（1）肿瘤特异性抗原肿瘤特异性抗原指仅表达于肿瘤细胞表面.：最早发现是MAGE-蛋白（人黑色素瘤抗原～蛋白）。（2）肿瘤相关抗原：正常组织或细胞也可表达的抗原物质，但在癌变细胞的表达水平增高。如胚胎抗原：AFP甲胎蛋白，CEA癌胚抗原小结◆病毒诱发的肿瘤抗原1.宫颈癌：人乳头瘤病毒HPV2.鼻咽癌、BurkⅠtt’s淋巴瘤、传染性单核细胞增多症：EBV3.肝癌：乙肝病毒HBV，丙肝病毒HCV4.白血病：人类T细胞白血病病毒-1（HTLV-1）。5.人疱疹病毒8型：卡波氏肉瘤：检测体内相应的病毒抗体可以辅助肿瘤的诊断，自发性肿瘤抗原一般无明显诱因的肿瘤，大多数人类肿瘤属于这一类。来源：金樟教育集团医考事业部