IgA肾病：肾小球硬化-≠-肾功能下降

IgA肾病：肾小球硬化≠肾功能下降作者：魏长空上图是一个45岁女性的病理报告，IgA肾病，44个小球，18个硬化，算下来占了40%，令人奇怪的是，她的肌酐在62-65之间。这个病例暗藏很多IgA肾病的密码和玄机，我们以后的章节慢慢道来，本文的重点是：肾小球硬化了这么多，肾小管大面积的萎缩，肾间质也大面积纤维化，肌酐却没有问题，这是什么道理？一：啥是肾功能肾脏只有拳头大小，但是承担20%的血液循环——每分钟差不多600ml的血液流过肾脏，其中120ml的血浆通过肾小球跑到肾小管，一天加起来是180升！！大概是10个桶装水的分量。普通人的血量是4-5升，换句话说，肾脏每天要把全身的血液清洗40遍以上。这些清洗出来的水和有用的成分又被肾小管回吸收，最后只形成2升左右的小便，携带着代谢的废物排出体外。所以，肾脏其实就是一台24小时工作的洗衣机，不分昼夜，高效运转，主要目的就是清除废物。我们所说的肾功能，又叫肾小球滤过率（GFR)，就是俩个肾脏所有的肾小球加起来，每分钟可以排出来多少毫升的水。对正常人来说，肾功能平均就是120ml/分钟左右。二：肾小球硬化不一定肾功能下降上图的病理报告，44个小球，18个全球硬化，4个节段硬化，其他的小球问题不大，这种差别很大，不均一的病理，是IgA肾病最大的特点——和日本侵华一样，先占个东北，再占个华北，一点一点的搞事情。因为肾功能=肾小球的数量X每个小球的工作量，所以，病情的早期，如果有的肾小球硬化了，其他健康的肾小球里血流的更快点，肾小管回吸收的能力更强点，把工作效率提高起来，一正一副，俩者冲抵，仍然可以维持总体的肾功能不变，我们把这个现象叫肾小球的代偿性。这个女性患者的小球硬化不少，但是肌酐没有问题，说明她没有硬化的小球工作效率提高，很好的对冲掉40%的小球硬化。小球的代偿性很有弹性，比如，上图中4个节段硬化的小球，功能会下降到1/3，有研究发现，一个健康的小球最高可以提到正常的3倍左右。所以，IgA肾病，每个小球的工作效率差别有9倍之多。除了IgA肾病，肾小球加班的事情也屡见不鲜，比如，怀孕的妇女，肾功能可以提高50%以上。捐出一个肾的男人，丧失了一半的小球，但是肌酐并没有翻倍，大多数也就是80-90的水平，理论上应该是之前俩个肾脏功能的75%。IgA肾病的肾小球硬化，是一个接一个的蚕食过程，仍然健康的小球可以加班加点，代偿性地把工作量提高起来，维持了总体肾功能的稳定。这个现象对IgA肾病的病情监控意味着三点：1，早期的肾小球硬化≠肾功能下降，这个时间段，肌酐是不会升高的，2，病情有没有进展，有没有新的肾小球硬化，蛋白尿血尿和血压的增加，是比肌酐更早期和敏感的指标。硬化的小球只是过去式，蛋白尿血尿和高血压才代表了未来的发展方向和速度。3，有蛋白尿血尿和高血压，但是肌酐没有升高就不急不慌的人，就和这根绳子一样危险。肌酐一旦高起来，都是很晚的表现——不知道有多少健康的小球已经倒下了。三：健康肾小球的代偿能力对IgA肾病来说意义非凡IgA肾病是由点到面，一个接一个硬化，健康的小球有大块的空间和时间回旋，只要保护好健康的小球，就可以截断这个链条。糖尿病肾病和多囊肾是所有的小球一起出问题，大家迈着同样的步伐朝着悬崖边走，没有健康的小球可以代偿，也就没有回旋余地。所以，这俩个病医生是没有办法的。这个不同步的发展，意义非凡。我们的肾病论坛搞了12年，从06年至今，有2401个IgA肾病，到现在也不过十几个发展到尿毒症，这和书上写的IgA肾病10年15%的肾衰率差别很大。原因之一，就是健康肾小球代偿的能力很强，也很持久。和车一样，保养的好，可以维持很多很多年。上图是个51岁的男性，是我门诊的患者，一个肾早年因为肾结石切了，另外一个肾萎缩只有8cm左右,而且表面凹凸不平。但是他的肾功能在8年的时间里维护的非常好，10年肌酐183，现在是158。这么少的肾小球，肌酐都高起来了，为什么8年了肾功能很平稳？捐肾的人只有50%的小球，一辈子也不会肾衰(否则也就没有人捐肾了)，答案就在于他们都没有血尿蛋白尿和高血压。所以，对于前面那个45岁的女性来说，虽然有40%的小球硬化，只要踏踏实实把蛋白尿血尿和血压控制好了，健康的肾小球就可以稳稳地把硬化的小球替换下来，使肾功能长年稳定。