133成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径修改版

成人纯红细胞再生障碍性贫血临床路径（2016年版）一、纯红细胞再生障碍性贫血临床路径标准临床路径（一）诊断目的和范围：1.1目的：确立纯红细胞再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性1.2范围：适用纯红细胞再生障碍性贫血的诊疗。（二）诊断和鉴别诊断：2.1诊断：根据《血液病诊断及疗效标准》（第三版，科学出版社）2.2鉴别诊断：2.2.1Diamond-Blackfan贫血(DBA)：本病为先天型遗传性疾病，绝大多数在出生后1年内起病，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，可有阳性家族史、身体畸形、染色体或基因异常以鉴别。2.2.2儿童一过性幼红细胞减少症(TEC)：多见于1-3岁的正常儿童，发病前有感染前驱症状，病因不明，但和微小病毒B19无关，除贫血、网织红细胞减少、骨髓红系增生减低外，极少数出现癫痫、神经系统异常等并发症，病情于数周内可自发恢复。2.2.3一过性再障危象(TAC)：多见于年轻人，慢性溶血性贫血病史基础上发生微小病毒B19感染。患者可有胆红素升高、黄疸病史，骨髓涂片可见较为特意的巨大幼稚红细胞提示微小病毒B19感染，病程持续几周时间，呈自限性。2.2.4其他继发性纯红再障：纯红再障可继发于胸腺瘤、T细胞大颗粒淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、血管胶原病、药物、ABO不相合骨髓移植、EPO抗体产生、妊娠等，仔细的病史询问，体格检查和针对性实验室项目有助鉴别。（三）入院检查：3.1必要检查：3.1.1常规：血常规(含网织红细胞计数及白细胞分类)、尿常规+尿Rous、大便常规+潜血、血型3.1.2溶血：3.1.2.1游离血红蛋白、结合珠蛋白3.1.2.2Coombs试验、酸化血清溶血试验（Ham’s）3.1.3骨髓:3.1.3.1骨髓形态学分类3.1.3.2染色体核型分析3.1.3.3N-ALP、PAS、铁染色3.1.3.4骨髓活检病理3.1.3.5祖细胞培养（BFU-E、CFU-E、CFU-GM、CFU-Mix）3.1.4生化:3.1.4.1肝肾功能、空腹血糖3.1.4.2电解质六项3.1.4.3血清铁四项3.1.5免疫学:3.1.5.1乙肝两对半、丙肝抗体、甲肝抗体、HIV3.1.5.2免疫球蛋白定量3.1.5.3ENA抗体谱3.1.5.4风湿三项(ASO，RF，CRP)3.1.5.5抗核抗体(ANA)，循环免疫复合物(CIC)3.1.5.6转铁蛋白及受体3.1.6流式细胞仪免疫表型分析:3.1.6.1GPI锚蛋白(外周血)3.1.6.2大颗粒淋巴细胞免疫表型(外周血)3.1.6.3TCRvβ(外周血)3.1.7分子生物学:3.1.7.1TCR/IgH融合基因3.1.8核医学：3.1.8.1血清铁蛋白3.1.8.2叶酸、维生素B12水平3.1.8.3促红细胞生成素水平3.1.9出凝血：3.1.9.1凝血八项3.1.10特殊检查：心电图、胸部X光片、腹部B超、心脏彩超3.2需要检查：3.2.1微小病毒B19检测（B19抗原/抗体，B19DNA）3.2.2彗星实验、MMC实验（伴白细胞减少时需同Fanconi贫血鉴别）3.2.3胸腹部CT（考虑继发于淋巴系统增殖性疾病或实体瘤时）3.3可选检查：3.3.1如患者服用环保菌素A，检测血药浓度3.3.2如有条件行基因检测（四）治疗：1.支持治疗：血红蛋白＜80g/L或出现贫血相关症状者输注浓缩红细胞。2.病因治疗：伴有胸腺瘤者行手术切除，疑似药物、感染相关者停止一切可能药物并控制感染，考虑微小病毒B19感染者应用丙种球蛋白，继发于淋巴系统增殖性疾病者治疗基础病。3.免疫抑制治疗：3.1糖皮质激素：泼尼松起始剂量1mg/kg/d，定期监测网织红细胞水平和红细胞压积(Hct)，Hct≥35%后逐渐减量并维持最小有效剂量。若连续服用2～3月无效，应考虑更换其他治疗方案，此外，糖皮质激素有效但需大剂量维持者可与其他免疫抑制剂合用以减少糖皮质激素用量。3.2环孢菌素A：推荐每日剂量3~5mg/kg，每日两次给药，根据血药浓度进一步调整剂量，维持谷浓度200~300ng/ml，疗程不应短于3个月。3.3细胞毒免疫抑制药物：糖皮质激素无效或需大剂量维持着可换用环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤(6-MP)，联合小剂量糖皮质激素(泼尼松20-30mg/d)可以提高疗效。起始剂量50mg/d，每周(或每两周)增加50mg/d至最大150mg/d，有效者先由糖皮质激素开始减药。4其他：4.1静脉免疫球蛋白：慢性B19感染患者可试验性应用，剂量0.4g/kg/d，疗程5～10天。4.2抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)：可用于难治性病例，兔抗人ATG（法国）3-5mg/kg/d，连续应用5天，联合小剂量糖皮质激素(泼尼松20-30mg/d)。4.2抗CD20单克隆抗体（美罗华）、抗CD52单克隆抗体、抗IL-2R单克隆抗体限于治疗继发于淋巴细胞增殖性疾病的患者，或者对常规免疫抑制治疗无效者。4.3血浆置换：上述免疫抑制治疗均无效者可试用，每周至少置换3次，至少维持2-3周，直至起效。5祛铁治疗：治疗无效者需长期输注红细胞，有出现继发性血色病可能。定期监测铁蛋白水平，必要时行祛铁治疗。二、初治PRCA临床路径表单适用对象：第一诊断为纯红细胞再生障碍性贫血患者患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日21天内时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作□向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书□患者家属签署骨穿同意书、输血知情同意书□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□上级医师查房□根据血象及凝血像决定是否成分输血□上级医师查房□完成入院检查□骨穿：骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI□根据骨髓、血象及凝血像决定是否成分输血□完成必要的相关科室会诊□住院医师完成上级医师查房记录等病历书写重要医嘱长期医嘱：□血液病一级护理常规□饮食：◎普食◎糖尿病饮食◎其它□补液治疗（必要时）□其它医嘱临时医嘱：□血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、凝血功能、输血前检查□胸片、心电图、腹部B超□超声心动（视患者情况而定）□输血医嘱（必要时）□其它医嘱长期医嘱：□患者既往基础用药□补液治疗（必要时）□其它医嘱临时医嘱：□骨穿□骨髓形态学检查、细胞遗传学、组织化学、干细胞培养和GPI□血常规□输血医嘱（必要时）□其它医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教（血液病知识）病情变异记录□无□有，原因：1、2、□无□有，原因：1、2、护士签名医师签名时间住院第3-5天主要诊疗工作□根据初步骨髓结果制定治疗方案□患者家属签署治疗知情同意书□重要脏器保护□上级医师查房□住院医师完成病程记录重要医嘱长期医嘱：□免疫抑制治疗□每天检测血压□补液治疗（必要时）□重要脏器功能保护：保肝等□其它医嘱临时医嘱：□输血医嘱（必要时）□心电监护（必要时）□每周复查血生化、电解质□每天复查血常规□静脉插管及维护、换药（如需要）□其它医嘱主要护理工作□随时观察患者病情变化□心理与生活护理□治疗期间嘱患者多饮水病情变异记录□无□有，原因：1、2、护士签名医师签名时间住院第6-20天出院日主要诊疗工作□上级医师查房，注意病情变化□住院医师完成病历书写□每日或隔日复查血常规□注意观察体温、血压、体重等□成分输血（必要时）□加用环胞菌素，注意监测环胞菌素A浓度□上级医师查房，进行疗效评估，确定有无并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等□向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重要医嘱长期医嘱：□洁净饮食□其它医嘱临时医嘱：□免疫抑制治疗医嘱□血、尿、便常规□血生化、电解质□输血医嘱（必要时）□影像学检查（必要）□静脉插管维护、换药□其它医嘱出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测血常规、血生化、电解质、血压护理工作□随时观察患者情况□心理与生活护理□指导患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1、2、□无□有，原因：1、2、护士签名医师签名