140成人再生障碍性贫血临床路径县级医院版

第页共10页1成人再生障碍性贫血临床路径（2016年县级医院版）一、再生障碍性贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为再生障碍性贫血。（二）诊断依据。根据《BritishCommitteeforStandardsinHaematology:Guidelinesforthediagnosisandmanagementofaplasticanaemia.》（2009）及《血液病诊断及疗效标准》（第三版，2008年，科学出版社）。1.临床有贫血、出血和感染症状。2.外周血三系减少，网织红细胞减少，淋巴细胞相对增多。3.骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多。4.除外引起全血细胞减少的其他疾病。（三）治疗方案的选择。根据《BritishCommitteeforStandardsinHaematology:Guidelinesforthediagnosisandmanagementofaplasticanaemia.》（2009）及《临床诊疗指南-血液病学分册》（中华医学会编著，2006年，人民卫生出版社）第页共10页21.一般治疗：卧床休息，必要时输注血制品。2.保护隔离，预防感染。3.诊断明确后，根据病情轻重采取相应的治疗（环孢菌素A为主的免疫抑制治疗或转至上级医院）。（四）标准住院日为7-21日。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合再生障碍性贫血。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）常规：血常规（包括白细胞分类和网织红细胞）、尿常规、大便常规＋潜血、血型、输血前相关检查（HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物）（2）生化：肝肾功能、空腹血糖、电解质（3）溶血：Coomb试验、Ham’s试验（4）骨髓：骨髓分类（要观察三系的形态，是否有病态造血；非造血细胞比例增高，须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常，必要时行胸骨检查）、骨髓活检病理2.根据患者情况可选择的检查项目：（1）甲状腺功能、铁蛋白第页共10页3（2）心电图、胸片(如患者合并感染)、心脏彩色超声心动检查（如患者为长期贫血，建议进行以评价心脏功能）（3）住院中体温大于38.5℃,持续2天以上，非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养（七）选择用药。1.判断患者病情并进行分型：患者确诊为获得性再障，需根据血象分为重型再生障碍性贫血（SAA）及非重型再生障碍性贫血（NSAA），如果外周血细胞符合一下三项中的两项，则可确诊为SAA：1）中性粒细胞0.5X109/L；2）血小板20X109/L；3）网织红细胞绝对值20X109/L。如果中性粒细胞0.2X109/L，则诊断极重型再生障碍性贫血（VSAA）。如不符合以上各项，则诊断为NSAA。诊断分型与患者发病时间无关。2.本病治疗2.1NSAA治疗此类患者如果需要定期频繁进行血制品输注，即输血依赖，治疗建议参考SAA患者选择的治疗方案（流程图1）。如患者非输血依赖，首选治疗口服环保菌素A（CSA），初始治疗剂量3-5mg/kg，根据环胞浓度调整用药剂量，使C0维持在200-400ng/ml范围。应用过程中监测肝肾功能，必要时同时服用保肝药物预防肝细胞损伤。雄激素对于初诊患第页共10页4者，尤其是儿童及年轻女性，不常规作为首选治疗，对于CSA效果不明显或者无效患者可以加用，年轻女性因血小板减低月经量明显增多患者可短期应用以减轻出血。雄激素对肝功能影响较大，须实时监测。NSAA患者也可适当加用中成药治疗。第页共10页5图1.NSAA治疗流程第页共10页62.2SAA治疗对于SAA/VSAA患者应及时转至上级医院行骨髓移植或ATG联合CSA强烈免疫抑制治疗。3支持对症治疗3.1保护性隔离对于中性粒细胞减低的患者建议尽早进行保护性隔离，以减少发生感染的机会。3.2造血因子对于中性粒细胞（ANC）0.5X109/L患者，应用粒细胞刺激因子（G-CSF）200-400μg/m2.d，持续至ANC1.5X109/L，以减少患者发生感染的机会。3.3血制品输注贫血患者建议输注浓缩红细胞以维持HB80g/dl，尤其年龄60患者。血小板减低患者其水平10X109/L，或者20X109/L同时患者有活动性出血、年龄偏大、伴发感染发热，需要输注单采血小板，以减少患者发生致命出血的风险。3.4抗生素应用一旦患者合并感染，如果ANC0.5X109/L，在明确病原菌之前建议尽早应用超广谱抗生素，以尽快控制感染，争取应用有效治疗机会。如果患者ANC正常，可根据感染部位选择适当抗生素。（八）出院标准。第页共10页7一般情况良好，没有需要住院处发症和理的并/或合并症。（九）变异及原因分析。1.诊断为SAA/VSAA患者。2.环孢菌素A常规治疗无效。3.发生严重的感染、脑出血或重要脏器出血以对症治疗为主。第页共10页8二、初治AA临床路径表单适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血患者患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日NSAA21天内时间住院第1天住院第2天主要诊疗工作□向家属告病重或病危并签署病重或病危通知书□患者家属签署骨穿同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（条件允许时）□询问病史及体格检查□完成病历书写□开化验单□上级医师查房初步分析病情□根据血象及凝血像决定是否成分输血□上级医师查房□完成入院检查□骨穿：骨髓形态学检查、骨髓活检病理□根据骨髓、血象决定是否成分输血□完成必要的相关科室会诊□住院医师完成上级医师查房记录等病历书写重要医嘱长期医嘱：□血液病一级护理常规□饮食：◎普食◎糖尿病饮食◎其它□抗生素（必要时）□补液治疗（必要时）□其它医嘱临时医嘱：□血、尿、便常规、血型、血生化、电解质、凝血功能、输血前检查□胸片、心电图、腹部B超□超声心动（视患者情况而定）□病原微生物培养（必要时）□输血医嘱（必要时）□其它医嘱长期医嘱：□患者既往基础用药□抗生素（必要时）□补液治疗（必要时）□其它医嘱临时医嘱：□骨穿□骨髓形态学检查、骨髓活检病理□血常规□输血医嘱（必要时）□其它医嘱主要护理工作□介绍病房环境、设施和设备□入院护理评估□宣教（血液病知识）病情变异记录□无□有，原因：1、2、□无□有，原因：1、2、护士签名医师签名第页共10页9时间住院第3-7天主要诊疗工作□根据初步骨髓结果制定治疗方案□患者家属签署治疗知情同意书□重要脏器保护□住院医师完成病程记录□上级医师查房重要医嘱长期医嘱：□免疫抑制治疗□抗感染等对症支持治疗医嘱□补液治疗（必要时）□重要脏器功能保护：保肝等□其它医嘱临时医嘱：□输血医嘱（必要时）□心电监护（必要时）□每周复查血生化、电解质□每日或隔日复查血常规□血培养（高热时）□静脉插管术（条件允许时）及静脉插管维护、换药□其它医嘱主要护理工作□随时观察患者病情变化□心理与生活护理□治疗期间嘱患者多饮水病情变异记录□无□有，原因：1、2、护士签名医师签名第页共10页10时间住院第8-20天出院日主要诊疗工作□上级医师查房，注意病情变化□住院医师完成病历书写□每日复查血常规□注意观察体温、血压、体重等□成分输血、抗感染等支持治疗（必要时）□加用环保菌素，注意监测环保菌素浓度□HLA配型（符合造血干细胞移植条件者）□进入层流室进行强烈免疫抑制治疗（符合行强烈免疫抑制治疗患者）□造血生长因子（必要时）□上级医师查房，进行治疗有效性评估，确定有无并发症情况，明确是否出院□完成出院记录、病案首页、出院证明书等□向患者交代出院后的注意事项，如：返院复诊的时间、地点，发生紧急情况时的处理等重要医嘱长期医嘱：□洁净饮食□抗感染等支持治疗（必要时）□其它医嘱临时医嘱：□免疫抑制治疗医嘱□血、尿、便常规□血生化、电解质□输血医嘱（必要时）□G-CSF5μg•Kg-1•d-1（必要时）□影像学检查（必要）□病原微生物培养（必要时）□血培养（高热时）□静脉插管维护、换药□其它医嘱出院医嘱：□出院带药□定期门诊随访□监测血常规、血生化、电解质主要护理工作□随时观察患者情况□心理与生活护理□治疗期间注意肛周及口腔护理□指导患者办理出院手续病情变异记录□无□有，原因：1、2、□无□有，原因：1、2、护士签名医师签名