第九章 原发性血管炎

配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。作者:田新平单位:中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院第七章原发性血管炎目录配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。第一节概论第二节大动脉炎第三节巨细胞动脉炎第四节结节性多动脉炎第五节ANCA相关血管炎第六节贝赫切特病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。重点难点熟悉了解掌握血管炎的典型临床表现和血管炎的分类血管炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗要点血管炎的病因、发病机制和病理特征配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。概论第一节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。（一）血管炎分类（二）血管炎病因和发病机制（三）血管炎的病理（四）血管炎的诊断（五）血管炎的治疗原则（六）血管炎的预后内科学（第9版）一、概论配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（一）2012年ChapelHill会议制定的血管炎分类1.累及大血管的系统性血管炎（LVV）大动脉炎（TA）巨细胞动脉炎（GCA）2.累及中等大小血管的系统性血管炎（MVV）结节性多动脉炎（PAN）川崎病3.累及小血管的系统性血管炎（SVV）ANCA相关血管炎（AAV）显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（一）2012年ChapelHill会议制定的血管炎分类4.免疫复合物性小血管炎抗肾小球基底膜病冷球蛋白性血管炎IgA性血管炎低补体血症性荨麻疹性血管炎5.累及血管大小可变的系统性血管炎（VVV）贝赫切特病（BD）科根综合征6.单器官血管炎（SOV）皮肤白细胞破碎性血管炎皮肤动脉炎原发性中枢神经系统血管炎孤立性主动脉炎配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。（一）2012年ChapelHill会议制定的血管炎分类7.与系统性疾病相关的血管炎红斑狼疮相关血管炎类风湿关节炎相关血管炎结节病相关血管炎8.与可能病因相关的血管炎丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎乙肝病毒相关血管炎梅毒相关主动脉炎血清病相关免疫复合物性血管炎药物相关性免疫复合物性血管炎药物相关ANCA相关血管炎肿瘤相关血管炎内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（二）血管炎的病因和发病机制病因：尚不完全清楚：认为与遗传和、感染和环境因素等有关遗传：HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04与巨细胞动脉炎易感性相关；HLA-DRB52*01与大动脉炎易感性相关；HLA-DP、DQ基因与ANCA相关血管炎的易感性相关感染：PAN与乙型肝炎病毒感染；混合型冷球蛋白血症与丙型病毒感染;结核杆菌感染与TAK及BD；GPA与金黄色葡萄球菌和大肠杆菌；药物：丙基硫氧嘧啶可卡因配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（二）血管炎的病因和发病机制发病机制1.感染：外来感染原对血管的直接损害2.巨噬细胞及其细胞因子：巨噬细胞活化及细胞因子肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和白介素-6（IL-6）、IL-1等释放，激活淋巴细胞造成损伤3.自身抗体：最重要的是ANCA，PR3和MPO是主要的靶抗原易感人群---中性粒细胞对外来微生物感染的应答出现异常凋亡中释放NETs（NeutrophilExtracellularTraps,NETs，中性粒细胞细胞外网）激活免疫细胞产生抗体和细胞因子4.补体系统：激活补体系统造成血管和组织脏器损伤配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（三）血管炎的病理血管炎的基本病理改变是血管壁的炎症和坏死：血管壁炎症与坏死中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等多种炎细胞浸润及血管壁的纤维素样坏死，血管壁的纤维素样坏死是血管炎的特征性病理改变炎性肉芽肿形成管壁结构破坏血管壁会血管壁增厚、管腔狭窄，可继发血栓形成弹力纤维和平滑肌受损，形成动脉瘤和血管扩张。同一血管炎患者可出现一种以上的血管病理改变，同一受累血管，病变可呈节段性。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。GPA的鼻窦粘膜活检提示炎性肉芽肿和多核巨细胞浸润：内科学（第9版）（三）血管炎的病理配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（四）血管炎的诊断1.临床表现受累血管的类型、大小受累器官全身炎症症状2.实验室检查血白细胞、血小板计数升高、慢性病性贫血；在疾病活动期可以出现血沉、C反应蛋白升高肾脏受累者可以出现血尿、蛋白尿和红细胞管型、血肌酐水平升高等3.特殊检查ANCA（有间接免疫荧光法及酶联免疫吸附试验方法）AECA：大动脉炎、川崎病和贝赫切特病中可以阳性，但特异性不高配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（四）血管炎的诊断3.特殊检查病理活检是确诊血管炎的“金标准”。血管造影是诊断大、中血管炎的重要依据，并能了解血管病变的范围。血管彩色多普勒超声检查：无创伤，适于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况血管增强CT：为诊断大、中血管炎诊断的依据，可以观察血管病变范围。血管MRI不仅可以观察大血管的管壁与管腔情况，还可以反映管壁是否存在活动的炎症。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。（四）血管炎的诊断血管炎的鉴别诊断恶性肿瘤感染：如感染性心内膜炎先天血管发育异常：肌纤维发育不良非炎性血管病变：如动脉粥样硬化非血管炎性栓塞（抗磷脂综合征、弥漫性血管内凝血、胆固醇栓塞及肿瘤性栓塞）等疾病可模拟系统性血管炎内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（五）血管炎的治疗原则糖皮质激素：治疗血管炎的一线治疗药物免疫抑制剂：多联合糖皮质激素使用环磷酰胺（cyclophosphamide，cytoxan，CTX），疗效明确，但不良反应多，需密切监测硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、钙调蛋白酶抑制剂血浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白大剂量，多适用于重症患者生物制剂TNF-α拮抗剂有一定疗效，利妥昔单抗（rituximab）在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（六）血管炎的预后血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。整体预后较差。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差，死亡率高。早期诊治、及时治疗是改善预后的关键。根据病变部位和严重程度而异。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。大动脉炎第二节配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。（一）大动脉炎的发病机制（二）大动脉炎的病理（三）大动脉炎的临床表现（四）大动脉炎的辅助检查（五）大动脉炎的诊断（六）大动脉炎的治疗和预后内科学（第9版）一、大动脉炎配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（一）大动脉炎的发病机制发病机制外来抗原通过大动脉的滋养血管进入动脉壁外层，通过三种途径触发免疫应答：①抗原诱导NK细胞和CD8+T细胞活化，产生大量穿孔素和细胞因子如TNF-α和IL-6；②树突细胞将外来抗原递呈给CD4+T细胞，产生IFN-γ，吸引巨噬细胞至炎症部位，释放TNF-α和IL-6；③在外来抗原的作用下，T、B细胞相互作用，导致TNF-α和IL-6释放。可使炎症反应过程持续存在，TNF-α还可以介导肉芽肿形成、吸引更多的炎症细胞参与炎症过程的放大和持续；IL-6还可以刺激Th17通路，参与炎症反应。配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（二）大动脉炎的病理病理改变可分为三期：急性期动脉管壁炎症细胞浸润、片状坏死、形成巨细胞肉芽肿，中膜出现弹力纤维断裂、平滑肌消失慢性期管壁纤维化、瘢痕形成、血管增生，伴有散在的炎症反应瘢痕期动脉壁全层纤维化、管壁增厚，造成血管狭窄、闭塞；偶合并血栓形成，也可形成动脉瘤配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（三）大动脉炎的临床表现临床分二期：“无脉前期”或“全身期”：炎症表现为主发热、盗汗、体重下降、乏力、关节痛等可有颈部痛和杂音“无脉期”：相应组织器官缺血表现配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。（三）大动脉炎的临床表现内科学（第9版）Numano血管分型（共V型）：I型：累及主动脉弓发出的三支病变，颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，头痛、头晕、视物模糊、咀嚼无力、颈痛、上肢无力、麻木等II型：累及升、降主动脉及主动脉弓的三个分支，其临床表现与I型相似；部分患者会出现背痛，背部听诊可闻及血管杂音III型：累及降主动脉与双侧肾动脉，顽固的高血压，少数患者腹主动脉的分支及下肢动脉也有可能受累，出现腹痛、下肢间歇跛行IV型：仅累及腹主动脉及双肾动脉，临床表现与III型相似，但背部不能闻及杂音V型：累及主动脉全程及其沿途一级分支，可以出现所有前述表现血管受累类型配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（四）大动脉炎的辅助检查实验室检查：白细胞、血小板、血沉、C反应蛋白增高血管影像学检查：彩色多普勒超声管壁增厚、管腔狭窄、闭塞、动脉瘤、继发血栓形成动脉造影或CT血管造影（CTA）受累动脉管壁增厚、管腔狭窄、闭塞、血管扩张和动脉瘤核磁共振血管造影（MRA）：可观察血管壁炎症水肿PET、PET/MRA判断疾病活动度配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（五）大动脉炎的诊断1990年美国风湿病学会（ACR）关于大动脉炎分类标准①发病年龄≤40②肢体间歇性跛行③一侧或双侧肱动脉搏动减弱④双上肢收缩压差＞10mmHg⑤一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音⑥动脉造影异常。超声心动图：诊断心力衰竭最主要的检查符合上述6条中3条者可诊断本病配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。（五）大动脉炎的诊断鉴别诊断：先天性主动脉狭（缩）窄肾动脉肌纤维发育不良动脉粥样硬化血栓闭塞性脉管炎贝赫切特病结节性多动脉炎胸廓出口综合征内科学（第9版）配套题库请下载医学猫APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。内科学（第9版）（六）大动脉炎的治疗和预后治疗原则：控制疾病活动度、缓解脏器缺血糖皮质激素：免疫抑制剂：包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。生物制剂：TNF-α拮抗剂、IL-6受体单抗外科手术或介入：血管狭窄造成的重要脏器缺血，肾动脉狭窄造成的顽固性高血压预后进展性，极少为自限性，多数患者预后良好。5年生存率为93.8％，10年生存率为90.9％死亡原因有心功能衰竭、心脑血管意外、肾功能衰竭及