痴呆的影像学

痴呆的影像学付剑亮上海交通大学附属第六人民医院神经内科2015.02.27A.CT横断面扫描采用负角获得海马图像；B.使用多层螺旋CT采取垂直与颞叶长轴进行计算机重建取得的冠状位可以很好的显示海马；痴呆的CT扫描AB痴呆的MRI扫描多维成像轴位,冠状位,矢状位多模式T1W,T2W,FLAIR,DWI特殊模式的成像梯度回波序列（GRE）磁敏感成像（SWI）强化扫描其它MR扫描模式MRI体积测量CSF的评估MR波谱分析功能MRI弥散张量成像(DTI)MR灌注成像常规的痴呆影像评价方法MRI对痴呆的评价首先排除硬膜下血肿、肿瘤以及脑积水等可以治愈的疾病接着寻找特异性痴呆的影像表现，如：AD：内侧颞叶萎缩（MTA）和顶叶萎缩；FTLD：（不对称的）额叶萎缩和颞叶萎缩；VaD：全脑萎缩、弥漫性白质病变、腔隙性梗死和巨大梗死（涉及到认知功能区域）；DLB：与其它类型痴呆比较，没有特异性；在研究MR图像时，按照病灶范围分全脑萎缩、局灶性萎缩和血管性疾病（梗死、白质病变、腔隙性梗死）痴呆的影像学发现痴呆的MR标准化评估量表全脑皮层萎缩量表（GCA-scale）内侧颞叶萎缩视觉量表（MTA-scale）顶叶萎缩评定量表（Koedamscore）脑白质损害评定量表（Fazekasscale）寻找战略性梗死（Lookingforstrategicinfarct）全脑皮层萎缩评定量表（GCA-scale）GCAscale是对整个大脑的皮层萎缩进行评估:0级:没有皮层萎缩；1级:轻度皮层萎缩，脑沟增宽；2级:中度萎缩，脑回体积变小；3级:重度萎缩（晚期），“刀刃样萎缩”。FLAIR是显示皮层萎缩的最佳序列；在一些神经退行性疾病，萎缩是不对称的，并出现在特定区域；影像报告应该指出萎缩发生的区域或不对称；在对不同区域的萎缩进行评估时要注意中央沟的位置更靠后一些；内侧颞叶萎缩评定量表（MTA）score0:没有萎缩score1:仅有脉络膜裂的增宽score2:伴有侧脑室颞角的扩大score3:海马体积中度缩小score4:海马体积重度缩小75years:2分以上为异常75years:3分以上为异常内侧颞叶萎缩评定量表（MTA）通常用于评估层面一致的冠状位T1W1，在脑桥前面水平选择一层通过海马体部的层面；对222例对照组和不同类型痴呆患者的数据研究表明，MTA量表用于评估颞叶萎缩所致AD敏感性和特异性为85%；MTA高分对AD诊断敏感性较高；MTA在其它类型痴呆中也有发现；顶叶萎缩评定量表（Koedamscore）除了内侧颞叶萎缩，顶叶萎缩在诊断AD方面也有明显预测价值；楔前叶萎缩是AD特征性的影像表现，特别是对MTA评分正常的患有AD的年轻患者（或AD早期）尤为重要；Koedam量表评估顶叶萎缩包括矢状位、冠状位和横断位。评估顶叶萎缩（含楔前叶）、后扣带沟和顶枕沟的增宽脑白质损害评定量表（Fazekasscale）Fazekasscale被认为是整个大脑白质病变存在的全面反映；横断位FLAIR或T2WI是最好的序列；Fazekas0:没有或仅有一个WMH病变信号斑点；Fazekas1:多个病变信号斑点；Fazekas2:病灶开始融合(桥形成)；Fazekas3:融合成大的病灶；Fazekas1见于正常老年人；Fazekas2and3是病理性的,个别人功能正常，但属于残疾高危人群；’sDisease美国65以上患AD的人数，2015年为5.1百万，2050年将达到13.5百万。AD的组织病理学特征主要病理学特征淀粉样斑块（Amyloid-βplaques）神经原纤维缠结（Neurofibrillarytangles）神经元和突触丢失（Neuronalandsynapticloss）AP=amyloidplaques.NFT=neurofibrillarytangles.APNFTAD生物学标志物动态变化模式图SperlingRA,etal.AlzheimersDement.2011May;7(3):280-92.AD不同阶段的动态生物学标志物模式图:Aβ经脑脊液检测或PET淀粉样蛋白成像；神经元突触功能紊乱经(F18)标记的PET成像证实。AD的影像学发现MRI早期:“正常”or中颞叶萎缩；晚期:全脑皮层萎缩；FDGPET早期:颞叶/顶叶低代谢；晚期:全脑低代谢(累及初级运动感觉皮层)；PET淀粉样蛋白成像所有阶段:皮层淀粉样蛋白沉积；淀粉样蛋白沉积也可以发生在正常老年人；海马萎缩MRI冠状位可以清晰显示海马萎缩；a)AD患者，b)同龄对照；:海马萎缩冠状位MRI证实AD病人内侧颞叶和全脑皮层进行性萎缩ERC：entorhinalcortex，内嗅区皮层冠状位T1WI：在家族性AD病人海马进行性萎缩对一个高度怀疑AD的患者随访复查是有益的，观察内侧颞叶萎缩是否有进展。上图是一个具有AD家族史风险的病人在18-36个月内的系列检查图像，反映了疾病的发展过程。FDGPETADFTDPPAAD病人FDG-PET可以观察到颞顶部和/或扣带回后部代谢减低；FTD在FDG-PET上表现为额叶的代谢减低；可以进行两者的鉴别From:BertelsonandAjtai,2014FDG-PETADandFTD病人的FDG-PET和横断位的FLAIR图像。AD病人顶叶代谢降低（黄箭头），FTLD病人额叶代谢减低（红箭头）；匹兹堡化合物B（C-11PIB）是首个且研究最广泛的药物，其半衰期短只有20分钟，限制了常规临床使用，因为需要使用现场回旋加速器。适用人群（1）持续性或进行性不明原因的轻度认知功能障碍（MCI）患者；（2）符合可能AD（possibleAD）的核心临床诊断标准，因临床表现不明确（非典型的临床病程或存在混合的病因学）而不能明确AD的患者；（3）符合可能AD（possibleAD）的核心临床诊断标准，因临床表现不明确（非典型的临床病程或存在混合的病因学）而不能明确AD的患者。淀粉样蛋白成像:PittsburghCompound-BPETMathisJMedChem2003;46(13)AppliedNeurology,Nov.2005(suppl)MosconiJAlzheimer’sDis2010T1W-MRIPIB-PETControlADNewGuidelinesforAmyloidPETImaging.JNuclMed2013Jan28正常人NC,MCI,AD病人的淀粉样蛋白沉积PiBPET成像。大部分NC病人没有amyloid-β沉积(NC−),但少部分(∼25%)有(NC+)；大部分MCI病人中度(MCI+)或重度amyloid-β沉积(MCI++),但是40%–50%没有amyloid-β沉积(MCI−)；临床诊断AD的病人有重度的amyloid-β沉积。PiBPETImagesTauImagingTau蛋白的沉积与认知功能衰退退和神经变性改变具有很强的相关性。Tau成像技术能够观察tau蛋白在衰老进程中所起的作用，还有助于将认知功能、基因型、神经变性和其他生物标记物联系起来。选择性tau蛋白PET显影技术能够进行在体局部tau蛋白负荷和AD患者局部tau蛋白负荷与Aβ沉积关系的评估。Tau蛋白联合Aβ成像技术既能够提高检出早期AD患者发生痴呆的敏感性，又能尽早地发现具有AD痴呆风险人群的病理改变NeurofibrillaryTangles.ADandtheBrainNIA/ADEAR神经退变病变中各缠结蛋白的临床、基因和病理频谱Villemagne.TheLancetNeurology.2015,14(1):114–124Tau蛋白沉积在AD各阶段的进展BraackandBraak(I-VI),andDelacourtestaging(S1-10)Villemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24[F-18]FDDNP-PETinAD[F-18]-FDDNP非选择性的结合血管外Aβ神经斑以及血管内神经元纤维缠结作为PET显影剂它具有与Aβ毫微摩尔级的亲和力。[F-18]FDDNP-PET对AD病人的成像.黄/红标志老年斑和神经元纤维缠结的数目IntJAlzheimersDis.2011;687945AD患者在以¹⁸F-THK5117and¹¹C-PiB为显影剂的tau蛋白和Aβ成像Villemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24MRIandtau/AẞPETVillemagne.LancetNeurol.2015Jan;14(1):114-24其它类型的痴呆血管性痴呆(VaD)路易体痴呆(LBD)额颞叶痴呆(FTD)帕金森病痴呆(PDD)皮质纹状体脊髓变性(CJD)皮质基底节变性(CBD)........VaD的临床亚型多发梗死性痴呆大的皮层的完全梗死,皮层下梗死重要部位梗死性痴呆单个梗死影响到关键部位：顶颞、颞顶三角区（包括角回)、丘脑、基底前脑、尾状核、杏仁核、乳头体等部位皮质下缺血性血管性痴呆腔隙状态Binswanger’s病CADASIL脑淀粉样变性重要部位梗死以横断位FLAIR和T2WI序列为佳；A：双侧丘脑梗死（与认知障碍关系密切）；B：海马内侧颞叶下角C：颞枕叶联合区ABCVaDPCAinfarctioninvolvingthemedialtemporallobeVaDnomedialtemporallobeatrophyVaDMTAinapatientwithVaDmixedAD血管周围间隙(A)T2轴位MR图(arrow)T1矢状位MR图(B,arrow).T2*梯度回波MR图(arrows)显示脑叶微出血AJNR201233:1836-1844小血管病脑白质高信号T2轴位,FLAIRMR图像显示脑深部白质高信号，见于VaD病人脑淀粉样变性(CAA)T2*梯度回波图像显示CAA病人多发微出血由于Aβ在血管壁的沉积导致，常见微出血，蛛血、脑叶出血FLAIR图像显示同一病人脑白质病变分级为Fazekas2级T2*imagesdemonstratemultiplelobarmicrobleedsinapatientwithCAACADASIL为19号染色体Notch3基因突变所致MRI显示脑白质病变，特别是前颞叶和外囊等区域病理改变主要表现为：①全身性小动脉病；②多发性腔隙性脑梗塞和③广泛性白质髓鞘脱失主要表现偏头痛、中年出现的反复发作性脑梗塞导致假性球麻痹以及痴呆CADASILTheFLAIRimagesshowclassicfindingsinCADASIL-confluentwhitematterhyperintensitieswithlacunarinfarctsandinvolvementoftheanteriortemporallobes.路易体痴呆DLB影像一般无特异性，海马体积正常；路易小体也见于其它疾病：AD、PDD记忆减退，运动症状、幻觉、REM睡眠紊乱、自主神经功能紊乱等DLB放射性药物123I-FP-CIT注射，SPECT成像评估基线多巴胺转运体功能DLB黑质纹状体摄取减少，表明存在多巴胺转运体功能障碍AJNR201233:1836-1844进行性核上行麻痹(PSP)