脊髓血管病

LOGO脊髓血管病陈星燃定义定义：脊髓血管病系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。流行病学研究：发病率远低于脑血管疾病（尚未查到明确数据），常作为其他疾病的并发症，易被原发病掩盖。备注：在此讨论的并非因小血管受累型系统性血管炎的脊髓血管病（MPA）。疾病概况脊髓血供[1][2]：C1一T2主要由椎动脉分支供血,椎动脉由锁骨下动脉分出。T3-T8节段,为血管分布最少的区域,接受发自肋间动脉的脊髓背根动脉供血,而肋间动脉则发自主动脉。T9-T12、腰髓膨大以及脊髓圆锥。主要有一条发自肋间动脉或腰动脉的大前根动脉，该动脉发自主动脉。脊髓前动脉供应脊髓腹侧区。脊髓后动脉供应脊髓背侧区。脊髓前后动脉在下行过程中得到前后根动脉的补充，相邻根动脉吻合处或分水岭区是供血薄弱部位,C3一C4、T3一T5及,L1一L2恰是这种易发缺血的薄弱部位。脊髓前动脉在颈髓和腰髓段较粗大,胸髓段管径较细,其发出的脊髓中央动脉在T3一T10节段最少,故胸髓缺血多见。疾病概况脊髓对缺血耐受力较强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。2.脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞侵润，晚期血栓机化，被纤维组织取代，并有血管再通。脊髓缺血：主要见于动脉粥样硬化缺血性表现前动脉脊髓栓塞梗死中央动脉后动脉少见常见胸髓补充：陈红桃[3]等指出椎间盘突出，颈椎病等导致椎管狭窄压迫血管会所致脊髓前动脉综合征病理病理由于扩张迂曲的血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成脊髓的任节段可发生无特别好发部位血管畸形髓内出血：常侵犯数脊髓节段，多累及中央灰质出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性出血性脊髓外出血：血肿形成或血液进入蛛网膜下腔返回、缺血性：急性发病、神经根痛、肢瘫、分离性感觉障碍、尿便障碍等[4]。好发C4和T5~T8水平。（1）脊髓短暂性缺血发作（SPINALTIA）突然，持续时间短（数min至数h，不超过24h），完全恢复，无后遗症。表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力，行走一段后或自发性（单或双侧）下肢沉重、无力甚至瘫痪、休息或使用血管扩张剂可缓解，反复发作，间歇期无症状。临床表现（2）脊髓梗死：症状在数分钟或数小时达到高峰。脊髓前动脉综合征：脊髓前2/3区域，以中胸段或下胸段多见，首症为病损水平部位根性痛或弥漫性疼痛，起病期驰缓性瘫，休克期后痉挛性瘫；痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受累），尿便障碍较明显。脊髓后动脉综合征：极少，表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌肉力保存，括约肌功能常不受影响；中央动脉综合征：病变水平相应节段的下运动神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多无锥体束损害和感觉障碍。、出血性疾病髓内出血脊髓蛛网膜下腔出血脊髓受压症：截瘫、感觉障碍；症状迅速加重且范围进行性扩大急性剧烈背疼、迅速出现损害平面以下运动、感觉和括约肌障碍脊髓表面血管破裂出血急剧颈背痛、脑膜刺激征和截瘫硬脊膜外出血硬脊膜下出血仅背痛无脊髓受压、血管畸形大多为动静脉畸形分四型：硬脊膜动脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘。胸腰段多见，多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3：1。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能因内分泌改变使静脉压增高所致。因节段动脉血栓形成、出血或压迫脊髓而产生症状。返回、CT或MR：脊髓梗死、出血、增粗。增强CT或MR：畸形血管。偶尔可以表现为脊髓肿胀2、脑脊液（CSF)检查：压力升高→椎管内出血；均有血性→脊髓蛛网膜下腔出血；压力降低，蛋白增高→血肿形成，堵塞椎管。3、脊髓血管造影：诊断脊髓血管畸形最有价值。返回鉴别诊断一、间歇性跛行鉴别：1、下肢血管性：下肢A脉管炎或微血栓反复栓塞所致；下肢间歇性疼痛（痉挛性剧痛）、无力、苍白、皮温降低、足背A搏动减弱或消失，超声助诊。疼痛发作还和行走时的负荷有关,上坡路、骑自行车或负重行走时疼痛可提前出现。、马尾性：腰椎管狭窄导致马尾神经受压，常有腰骶区及下肢疼痛，模糊或痉挛性疼痛的；伴下腰痛及神经根传导功能缺失的体征如站立或行走时,下肢发生逐渐加重的疼痛、麻木、沉重、乏力等；休息后减弱或消失，腰前屈时减轻，后仰加重，自身感觉症重，体格检查症状轻，直腿抬高阴性,脉搏皮肤正常,以疼痛和麻木为主。在爬山、上楼梯、骑自行车时,可不出现间歇性跛行。脊髓短暂性缺血发作（TIA）突然，持续时间短（数min至数h，不超过24h），完全恢复，无后遗症。表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力，行走一段后或自发性（单或双侧）下肢沉重、无力甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂可缓解，反复发作，间歇期无症状。张世民[5]指出：临床上间歇性跛行要询问跛行的特点、加重时情况、加重和减轻的体位,重视临床体征的检查。鉴别诊断值得指出的是有血管源性和神经源性间歇性跛行的病人鉴别是困难的。个案[6]：一老年妇女,表现为典型的神经源性间歇性跛行,无血管源性间歇性跛行的表现，但经过脊髓造影检查发现椎管通畅而肾动脉和肠系膜动脉狭窄,经动脉内膜切除术后恢复。推断其原因可能是在活动时上腹部的器官“盗用”了分布于马尾的血运。鉴别诊断二、亚急性坏死性脊髓炎与中央动脉综合征鉴别：一种血栓性V脉炎，成年男性多见，表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌肉萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍，重者呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显肌张力低、腱反射减弱。腰骶段最易受累，胸段少见。CSF蛋白量增高。中央动脉综合征表现为下运动神经元性瘫痪、肌张力减轻、肌萎缩，多无锥体束损害和感觉障碍。MR[7]:脊髓增粗,但边界更不清楚,T1WI上信号无改变,而T2WI弥漫性高信号,累及多个脊髓节段。鉴别诊断三、急性脊髓炎与脊髓梗死鉴别急性脊髓炎，脊髓横贯性损害，多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，CSF细胞数可增加，预后好；无急性疼痛或跟痛等首发症状。脊髓梗死症状在数分钟或数小时达到高峰。通过MR也可鉴别。四、脊髓蛛网膜炎与脊髓蛛网膜下腔出血鉴别:脊髓蛛网膜下腔出血为急剧颈背痛、脑膜刺激征和截瘫。脊髓蛛网膜炎起病缓慢，CSF白细胞明显升高。脊髓造影显示蛛网膜下腔呈不规则尖型分叉状或泪滴状影。鉴别诊断鉴别诊断五、脊髓肿瘤与脊髓出血鉴别：硬脊膜外出血和硬脊膜下出血起病急表现脊髓受压症：截瘫、感觉障碍；症状迅速加重且范围进行性扩大。脊髓肿瘤起病缓慢，进行性脊髓受压症状，CSF蛋白明显增高。脊髓造影：如髓内肿瘤阻断面呈大杯口状改变；髓外硬脊膜下肿瘤阻断面呈偏心杯口状改变；硬脊膜外肿瘤阻断面呈毛刷状改变。CT、MRI有助于鉴别。鉴别诊断麻桂霞[8]等指出髓内隐匿性血管畸形应与髓内肿瘤鉴别：肿瘤可见实质性肿块,边界不规则,范围广泛;Gd-DTPA增强检查,肿瘤强化显著;有占位效应,脊髓局限性增粗较明显,瘤周有水肿;合并出血;多沿脊髓向长轴方向生长,肿瘤上、下方合并空洞,可发生液化坏死囊变.隐匿性血管畸形无实质性肿块,一般无强化或结节状轻度强化.返回治疗简介一、缺血性可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，低血压者纠正血压，疼痛明显者给与镇静止痛药。二、硬膜外或硬膜下血肿及时手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水剂、止血剂等。三、脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。四、中医辨证治疗。返回参考文献[1].刘磊,卢德宏，脊髓缺血性血管病临床病理学特点[J]，中国卒中，2006（1）：69-17[2].丁岩、李存江，脊髓血管病的诊断与治疗[J]，中国全科医学，2007，7（12）：953-954.[3].陈红桃,杨柯,曹新生等，浅析脊髓前动脉综合征MRI诊断[J]，放射学实践2010，25（7）：40-742[4].刘磊,卢德宏，脊髓缺血性血管病临床病理学特点[J]，中国卒中，2006.王少波蔡钦林党耕町等脊髓源性间歇性跛行21例报告中华骨科杂志，1998，18（7）405-407[5].刘磊,卢德宏，脊髓缺血性血管病临床病理学特点[J]，中国卒中，2006.张世民,黎作旭，颈脊髓源性间歇性跛行16例临床治疗与分析[J]，[6].MurpgyMA,DentonMJ,ScottDF.eurogenicclaudicationsec2ondarytovasculardisease[J].AustNZJSurg,1992,2:154～157.[7].沈雪莉、柳忠兰、宋或琳等，脊髓血管病的临床与MRI[J]，中风与神经疾病杂志，1999，16，3：189[8].麻桂霞、高春秀、张学红等，脊髓血管畸形的磁共振成像诊断及其应用价值[J]，山西医药杂志，2008，37（8）：729-730.鉴别诊断LOGO