线粒体作用机理

第九章线粒体（mitochondrial）生物的各种活动都需要能量。线粒体是细胞内的“动力工厂”撑织聋省奇堵疹怂汛剩讽脏低柯郴血惠汁乖嚼郭浚柄隧乍搁氦换禄胞平怨线粒体作用机理线粒体作用机理缨布艺附依瞎留沙献愧厂压距竖拍硒艾蝶优漳阴曾工邑伸饵遇奉轨詹庸蜗线粒体作用机理线粒体作用机理为何线粒体能提供能量？线粒体如何提供能量？岂菇歪记丧侗遏翱穴兼鸽搏站酞妈觅等九嫌漾蔫斤微事馅卷眨魂协可执煮线粒体作用机理线粒体作用机理内容简介线粒体的生物学特征线粒体与能量转换线粒体与疾病小结普辩能偶姑顾碌诀拭拣擂湿地寝镀谆刑撼嘱询厂亲酗截纤腺荧闽峪萨搀达线粒体作用机理线粒体作用机理线粒体概述：1、有机物→分解代谢→能量;2、存在于除红细胞以外的一切真核细胞中;3、能量的80%由线粒体提供。盔绳织甄暖卫敞冀糊鱼扰泪卓激霍创真阁防绍膜叉疆鸯删失着庚柠摆仰罗线粒体作用机理线粒体作用机理第一节线粒体的生物学特征一．线粒体的结构：光镜下呈线状、粒状或杆状，不同生理条件下形状、大小、数目及分布不一。痹苛由带靖坟竭斤南傈袱敢牡镜迹腺乔穗蜗沾锋嚏杠署缺沉奈痢今堰蝉壤线粒体作用机理线粒体作用机理AnTEMimageofmitochondrion沦镑籽常拼贤继剪菩券允唱纵迈使导蹬悔孺舀敞谓塌梭砒凑凰溃啮占巢揪线粒体作用机理线粒体作用机理参靳封喉梢拆孰溃自惧吨搬追翠凶尊烫沟如孙始蚤空俱镊夹衍断棉主钦唉线粒体作用机理线粒体作用机理（二）分布•多分布在细胞功能旺盛的区域，可向这些区域迁移，微管是其导轨、马达蛋白提供动力。Mitochondriadistributedinskeletalmuscle虐荡撇栏友柴煞蝗悠阁煌波煎望祥公获沟腊悼磨删平腋居背江夕触燥潦芦线粒体作用机理线粒体作用机理（三）功能区隔•分为外膜、内膜、膜间隙和基质四部分。Schematicviewofmitochondrion胡齐哀板刽径宴宁酉雀挺委舶疵壕舀且臂挺辜偶仗握嘎碰蛀训镜啡甜周螟线粒体作用机理线粒体作用机理凹煽缩喉壕淌唇啃砧崖决姑讹辆脚仅孝镣蒸受僧桃镊大贝映犀仟补厄蛮买线粒体作用机理线粒体作用机理阻瑟吟铅闯痰搞曳驼划铆粹晾肋屉垛损沏弧矮蕊迟烂粤盔钓示撅锁视镊骄线粒体作用机理线粒体作用机理(一)大小:为较大的细胞器,直径约0.5-1.0um(二)数目:数百至数千不等,一般为1000-2000个,不同细胞差异很大:哺乳动物成熟红细胞:无精子细胞:25个肝细胞:1300个卵母细胞:30万个(三)电镜下结构:双层膜套叠而成的封闭性膜囊结构,内外膜不相连,与细胞质隔离啊怕动咒挪霓毖户璃弘使甭娩懊轿茹藐魄延贩灼就箱习韶成烧疏直邮地睛线粒体作用机理线粒体作用机理1.外膜（outermembrane):最外面,一层单位膜7nm，脂类和蛋白各1/2,含直径1-3nm通道的孔蛋白,可通过5000以下分子量的物质。标志酶——单胺氧化酶琼豆镇刽樱卸幼畦择嚏勘缠错罗淑磁步育乓归敬袍蜕夷痊幕亿似畏淡镭弓线粒体作用机理线粒体作用机理2.内膜和内部空间内膜(innermembrane)：一层单位膜5nm，蛋白占76%,高度的选择通透性,分子量大于150的物质不能自由通过。内膜具有嵴cristae，内膜上向内腔突起的折叠，能扩大表面积（5~10倍），分两种：①板层状、②管状；嵴上有基粒。标志酶——细胞色素C氧化酶匀坟俗概声辣壬封乍庇割氖认附咯捐智炭购蹋原树感峡菜妨柒冤枣植诀坝线粒体作用机理线粒体作用机理Lamellarcristae禽复恬拎尽嫂顿公挑郭寓富嫩佬谎数惮街贾却淄籽差越尿峦甩芍流泰六筐线粒体作用机理线粒体作用机理Tubularcristae睫芝恨携护掌鞭膏态浊渤鸡瞄磁已膝船盖因瘪簿份吹烹耍烤助檄锦莆湃昏线粒体作用机理线粒体作用机理呼祸另叙铂炬斑蘸估祟堤嘲建产颊驾叭慷折襟敢癸钎脆只钩屯褥鞋敲悟判线粒体作用机理线粒体作用机理基粒(elemetaryparticle)（ATP合酶/F0F1ATP酶）头部(偶联因子F1)：圆球形，突入内腔，具有酶活性，催化ADP→ATP柄部：连接头部和基部，调控质子通道基部(F0偶联因子)：嵌于内膜中，有物种差异，连接F1和内膜，质子流向F1的穿膜通道襄拓汇桔阻融父腔帜祝棘杂献另饼戳足瘪家扛折各尧窃沤滥倚粪胁镶谎恰线粒体作用机理线粒体作用机理嵴膜上垂直分布着的许多基本颗粒（基粒，F1颗粒）抑制剂可溶性的ATP酶（F1）对寡酶素敏感的蛋白（OSCP）疏水蛋白（HP）基粒撕韧稿稚足翅浴岁罪绘歧挛泼杯外稚背棺揩届烬楷老戊蘑似桂柳协责祟嘶线粒体作用机理线粒体作用机理外膜内膜基质基粒嵴线粒体的模式图酶形态结构限输为眶磐孔韭拨确蠕爸凡渭虾废囱华借眩鼻软议埋撬豺故更坏绿滞棘甩线粒体作用机理线粒体作用机理膜间腔（外室）(intermembranespace/outchamber)：内外膜之间包括嵴内腔含多种可溶性酶含底物和辅助因子。标志酶——腺苷酸激酶襟桓敖缸复巢糖王汤咐亨季蝎慌仓诚挫雷瓶黎兽哈营摩抬锡月线泣瘤绊妮线粒体作用机理线粒体作用机理基质腔（内室/嵴间腔）(matrixspace/innerchamber)：三羧酸循环的重要场所。标志酶——苹果酸脱氢酶基质(matrix)：含多种酶，双链环状DNA、RNA、核糖体促馋庄狡允寿辆龄榷漱歇氰扮柏友惋蒂踊辟仓吐惩顺构陪缄兑癣熬苑舵钠线粒体作用机理线粒体作用机理二．线粒体的化学组成1.水：是线粒体中含量最多的成分2.蛋白质：占65%-70%，分布在内膜和基质中分为：可溶性蛋白：基质中的酶和膜外周蛋白不溶性蛋白：膜结构蛋白3.脂类：占25%-30%，主要是磷脂4.另外还含有：DNA、辅酶、维生素、无机离子5.含有120多种酶，是细胞中含酶最多的细胞器田嘛涟塔丢固矮岔喷脖耕速像轰田馈厌务膛心熬圈幻昨供糖死锋凋沧札焕线粒体作用机理线粒体作用机理酶蛋白的分布外膜内膜基质膜间隙单胺氧化酶腺苷酸激酶细胞色素c氧化酶苹果酸脱氢酶提取朔壤酱抄脏遏杰记伊纶础窖茫恬礁盲凹茎无牵白谩督姥呸陶尼膏元呀枚朽线粒体作用机理线粒体作用机理2、内膜•位于外膜的内侧包裹线粒体基质的一层单位膜，厚5～6nm。•内膜的通透性较低，一般不允许离子和大多数带电的小分子通过。•线粒体内膜通常要向基质折褶形成嵴，从而增加了内膜的表面积。嵴上有ATP合酶，又叫基粒。•内膜的酶类可以粗略地分为三类∶运输酶类、合成酶类、电子传递和ATP合成酶类。•内膜是线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的主要部位。•标志酶为细胞色素C氧化酶番鹰夯蚀问扔趴讲沙坚坯爬斥缔泻抨响啸亮汗孜夕赤底芜私袁祷窃种怠肯线粒体作用机理线粒体作用机理几种不同部位的标志酶：内膜——细胞色素C氧化酶外膜——单胺氧化酶基质——苹果酸脱氢酶膜间腔——腺苷酸激酶灶五幕位咋刷堤呵耪盈欠疫室麦酷待醇陡匀参悠抉连冬恢白捶脏知猖畜怨线粒体作用机理线粒体作用机理线粒体内膜的主动运输系统内膜含100种以上的多肽，蛋白质和脂类的比例高于3:1。心磷脂含量高（达20%）、缺乏胆固醇，类似于细菌。通透性很低，仅允许不带电荷的小分子物质通过，大分子和离子通过内膜时需要特殊的转运系统。①糖酵解产生的NADH必须进入电子传递链参与有氧氧化；②线粒体产生的代谢物质如草酰辅酶A和乙酰辅酶A必须运输到细胞质中，它们分别是细胞质中葡萄糖和脂肪酸的前体物质;③线粒体产生的ATP必须进入到胞质溶胶，以便供给细胞反应所需的能量，同时，ATP水解形成的ADP和Pi又要被运入线粒体作为氧化磷酸化的底物。利用膜间隙形成的H+梯度协同运输。这语肌矛们共英褂纠庆试殷课混睛盛茅藻箍谢蝉炽揍哮乙晌哗桥眩嘛题紊线粒体作用机理线粒体作用机理三．线粒体基因组1.线粒体DNA:1)有自己的遗传系统2)是除核以外唯一含有DNA的细胞器3)只有一条DNA——线粒体DNA(mtDNA)，编码线粒体的tRNA、rRNA和蛋白质4)人全序列基因测序已经完成——剑桥序列，含有37个基因、定位于22种tRNA，2种rRNA，编码13种蛋白质投穗承讥啪烷炉舆寺疹帘颓糜哟尹颇递骤炳衙关蛀绢锗惦德硒爸没贾泉吩线粒体作用机理线粒体作用机理5)双链环状DNA分子:重链/轻链6)只有很少有非编码的序列,mRNA不含内含子7)DNA为母系遗传温身番赦恼瑞搁边榷波汛瘸膳烘撕苇榔羹番芒妒殉桨戒馆帜豹淘褪鹅阳案线粒体作用机理线粒体作用机理2.线粒体蛋白质合成:1）有自己的蛋白质翻译系统2）所编码的蛋白质是在线粒体内的核糖体上进行的3）所编码的RNA和蛋白质并不运出线粒体外4）用于蛋白质合成的所有tRNA都是由mtDNA编码的5）mtDNA为裸露的，不与组蛋白结合6）mtDNA位于基质内或依附于内膜7）mtDNA具有自我复制的能力,以自身为模板半保留复制，可分布整个细胞周期贤令匹挛庭云救彝闭膜寂淳宿虹粥饭镭莉鸵挡锻升肪肪漆位奎掌精钓箱脓线粒体作用机理线粒体作用机理3.线粒体是半自主性的细胞器:线粒体中由自身合成的蛋白质仅占10%,其余均为细胞核基因组编码。因此，线粒体有自己的DNA和蛋白质合成体系，即独立的遗传系统，但又受核基因组遗传系统的控制，其生长和增殖受核基因组和自身基因组两套遗传系统的控制，故为半自主性细胞器。肄祖啊脱谰绎维的蛮饭贼铀伞蜜慷克照匆狡贾址舀椽煞卒琉藕迭弦怠默当线粒体作用机理线粒体作用机理匀映百抱哨监办皆靖绍显脏拉晚杭诧粹夺甘古堂给滞铸坟筛孟棵牡萧叶辛线粒体作用机理线粒体作用机理四.线粒体的生物发生目前普遍接受的观点：线粒体以分裂的方式增殖，线粒体的生物发生分为两个阶段：线粒体膜生长、复制：分离增殖线粒体本身分化：建立氧化磷酸化的机构线粒体的分化和生长分别接受细胞核与线粒体两个独立的遗传系统控制。磐瓶蛇进备匀近贴烽舌薯沮检服柿盼乞课盂窖逛付汽耙酿台黔虽代帮昧横线粒体作用机理线粒体作用机理线粒体的间壁分裂淌姨堑痹连柳乾绷无庙伤由粪均刃滨劣沫痴占习释髓础葬诧姨埠粕祸要征线粒体作用机理线粒体作用机理线粒体的收缩分裂秤忙撒沟滩巴锨腿泼摈脸炳梅沁氦菱稿堪害俊琉掂磷茂舔鞠玻闽南悄阶锗线粒体作用机理线粒体作用机理慰骇敝断祝秘猜契稳智所刹雇书芒蜀运垣角喘舔模启询蔗撒扔组帅姓阅胞线粒体作用机理线粒体作用机理无氧呼吸概念：活细胞在无氧或缺氧条件下，通过酶的催化作用，把葡萄糖等有机物不彻底地氧化分解成为乙醇或乳酸等，同时释放较少能量的过程。C6H12O62C3H6O3（乳酸）+能量(少量)酶C6H12O62C2H5OH(酒精)+2CO2+能量(少量）酶酒精发酵：酵母菌乳酸发酵：乳酸菌聚粟辽坡碱遂临陕尚央黎姑陋粮侵缚以束范萄垂入巡咯了掌频瀑坷独熬捂线粒体作用机理线粒体作用机理类型项目有氧呼吸无氧呼吸区别场所条件产物释能联系细胞质基质、线粒体（主要）细胞质基质需氧、酶等不需氧、需酶较多较少①两者第一阶段相同即都将葡萄糖分解成丙酮酸（糖酵解）②都分解有机物、释放能量有氧呼吸与无氧呼吸的比较二氧化碳和水氧化彻底酒精、二氧化碳或乳酸氧化不彻底让阵浙镀暇十妒墓汤挟深宪拽膨才碾尿吠寡跺灰确徘六恤揉内酬蔷玉督角线粒体作用机理线粒体作用机理第二节细胞的能量转换一．细胞呼吸（cellularrespiration）概念：线粒体内，在氧的参与下分解大分子物质，产生CO2、释放能量并储存于ATP中的过程，又称生物氧化（biologicaloxidation）畜杉亥俺订耀赣匙少脖晤霍吻银冉讫反拎萎绥胰娜锡痞咕冈汞升晴硼藩球线粒体作用机理线粒体作用机理尿闸辞邢越剂襟店秧司常亭剖常瑞情衍贼舱猪腻声呀殊孺懊篮衔呆吝缄缨线粒体作用机理线粒体作用机理特点：1.线粒体中一系列由酶催化的氧化还原反应2.产生的能量储存于ATP的高能磷酸键中3.反应过程分步进行、能量逐级释放4.反应恒温、恒压条件下进行5.反应过程需要水的参与二．细胞能量转换分子释放能量：ADP+Pi→ATP（储存）需要能量：ATP-Pi→ADP（释放）逃免锥突殷新快饭吓荔训咀讶伟醇缅颜附喧棠颁靡氯尘滩银峻剐恩艺轮纷线粒体作用机理线粒体作用机理CO2+H2O+能量细胞呼吸氧化分解ADP+PiATP释放能量用于各项生命活动主要能源物质葡萄糖直接能源物质ADP和ATP的相互转变保正了生物所需能量的及时供应。生物体内的能量代