血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜定义是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、粘膜、内脏出血的疾病。血小板减少常见原因假性血小板减少症人为计数不准确骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血ITP、TTP、DIC等脾肿大、脾亢等血小板生成不足血小板破坏过多血小板分布异常特发性血小板减少性紫癜••••又称自身免疫性血小板性紫癜，。是临床上小儿最常见的出血性疾病。女性多于男性；可分为急性型和慢性型。临床特点：皮肤、粘膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂实验阳性、骨髓巨核细胞正常或减少。病因与发病机制血小板寿命减短血小板减少自身免疫过程缺陷或外来抗原PAIgG(95%)PAIgM,PAIgA出血毛细血管脆性、通透性增加ITP患者产生自体抗体的原因感染：细菌或病毒感染肝、脾作用：血小板抗体；血小板破坏遗传因素：ITP的发生可能受基因调控其他因素：雌激素作用；PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能实验室和特殊检查血象止血凝血象血小板数多次检查减少，血小板体积增大，分布宽度增加。红细胞正常或轻度减少白细胞数及分类正常出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性凝血象(CT、PT、APTT)正常，纤溶功能正常骨髓象巨核细胞数量，巨核细胞发育成熟障碍，产板巨核细胞显著减少，红系及粒、单核系正常鉴别诊断过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞（LEC）可助诊断急性型与慢性型ITP的鉴别急性型年龄性别诱因起病出血症状血小板计数骨髓巨核细胞血小板生存时间病程2-6岁多见无差异1-3周前常有感染史急骤，常伴畏寒、发热严重，粘膜及内脏出血常见常20109/L增多或正常，幼稚型巨核细胞增多为主，无血小板形成约1-6小时2-6周，80%病例可自行缓解男:女为1:3常无常无皮肤瘀点、瘀斑、月经过多常在(30-80)109/L之间明显增多，颗粒型巨核细胞增多为主，血小板形成减少约1-3天反复发作及迁延数月、数年，慢性型20-40岁多见治疗一、一般治疗休息止血二、糖皮质激素首选三、脾切除适应证禁忌证四、免疫抑制剂治疗A。五、其他达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理糖皮质激素：治疗ITP一线用药药物及剂量：泼尼松：1-2mg/kg.d，分次口服，恢复正常后逐步减量5-10mg/d，至少维持3-6个月，甚至1-2年。严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴；激素治疗有效率60-90%.副作用：长期用药可引起食欲亢进、兴奋、向心性肥大、诱发和加重感染、停药后反跳等。治疗一、一般治疗休息止血二、糖皮质激素首选三、脾切除适应证禁忌证四、免疫抑制剂治疗A。五、其他达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理脾切除3-6效，但减量或停药后复发；或需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维脾切除治疗ITP有效率70%。10岁以下儿童老年患者疗效较差。治疗一、一般治疗休息止血二、糖皮质激素首选三、脾切除适应证禁忌证四、免疫抑制剂治疗A。五、其他达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理免疫抑制剂除有禁(泼尼松30mg/d)才能维持患者；难以耐受者。副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等。应用需慎重考虑。治疗一、一般治疗休息止血二、糖皮质激素首选三、脾切除适应证禁忌证四、免疫抑制剂治疗A。五、其他达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理达那唑弱化的雄性激素。剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗体产生。副作用：雄性激素作用；肝损害。其他药物治疗干扰素大剂量维生素C氨肽素抗淋巴细胞球蛋白等治疗一、一般治疗休息止血二、糖皮质激素首选三、脾切除适应证禁忌证四、免疫抑制剂治疗A。五、其他达那唑、安泰素、中医药六、急症的处理急症的处理•[适用症]血小板低于20×109/L者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内出血者；近期将实施手术者（一）血小板输注：成人10~20单位/次第2/3页给予（二）静脉注射丙种球蛋白：0.4g/kg,4~5日为一个疗程（三）血浆置换：3~5日内连续三次以上，每次置换3000ml血浆。（四）大剂量甲泼尼龙：1g/d,静脉注射，3~5次为一个疗程护理一般护理严密观察预防出血特殊药物治疗护理心理护理小儿有无嗜睡，易激惹、前囟隆起肌张力增高、呕吐预防感染、饮食护理、基础护理、、、、婴幼儿有无手拍头年长儿有无诉头痛925x10/L~~外伤处出血不止不适等颅内出血10x109/L~~颅内出血颅内高压症状卧床休息、环境安全、大便通畅、、、、激素：告知、饭后服用、丙球：慢、加强巡视、冲管血小板：防聚集、密切观察、1h内输完讲解、转移注意力、、、、、、出院指导及时加减衣服，劳逸结合，避免感冒，腹泻等感染。禁服引起血小板减少性药物。进食高蛋白，富含维生素，易消化食物，保持大便通畅。严格按医嘱为患儿喂药。注意观察皮肤有无出血点。用过丙球患儿，1个月内避免接种活疫苗。定期门诊复查。