脑内淋巴瘤

脑内原发性淋巴瘤的影像学诊断任雪婷定义脑内淋巴瘤分为原发淋巴瘤和继发性淋巴瘤两种，原发性脑膜瘤是指仅在脑内而无其他部位发现的恶性淋巴瘤，而继发性淋巴瘤实际上是其它系统性淋巴瘤的脑内侵犯。临床与病理临床：仅占颅内肿瘤的0.8-1.5%，70%属于B细胞性，但随着AIDS和免疫缺陷及免疫抑制患者的增多，本病发生率有快速增加的趋势。发病年龄：可发生于任何年龄，有免疫缺陷者中青年为主。好发部位：常见于中线部位，如胼胝体、基底节、室旁白质症状：头痛、癫痫、局灶性运动障碍对放疗敏感，一年之内可复发。预后差临床与病理关于原发性颅内淋巴瘤的起源尚有争议，主要因为颅内无淋巴结构。目前较为公认的是原发性脑恶性淋巴瘤以原始网状细胞及许多不同类型的小神经胶质细胞的浸润为特征，当然还有淋巴细胞和浆细胞，网状内皮系统位于血管周围间隙，即Virchow-Robin’s间隙，肿瘤细胞可以此为中心向周围浸润形成肿块，也可沿该间隙扩散，导致脑组织广泛肿胀而类似脑炎。瘤细胞在血管周围间隙内浸润生长，使血管内腔变细甚至闭塞，闭塞后则易发生小灶性坏死。由于对血管壁的广泛浸润，导致血脑屏障严重破坏，血管内物质（如造影剂）很容易通过血脑屏障而进入组织间隙。影像学表现原发性颅内淋巴瘤的影像学表现具有特征性，病变可单发，亦可多发，分布广泛，75％邻近脑室系统或脑膜。影像学表现CT表现：脑原发性恶性淋巴瘤的常见CT表现是平扫时显示界限清楚的，较正常的脑组织密度略高或等于脑组织密度的肿块，少数可见有小坏死区，周围常伴有水肿。增强扫描时，肿瘤表现为均匀性显著增强。患者，女，36岁。既往头痛病史，近几日呕吐1次患者:37岁,男性,左侧肢体无力,走路不稳!影像学表现文献报道脑内原发性淋巴瘤B细胞型与T细胞型的影像学表现和临床表现相同,只是T细胞型淋巴瘤较少侵犯脑脊液。T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,大多数肿瘤信号均匀,少数由于肿瘤内小片状坏死区而信号不均匀,钙化及出血少见,肿瘤境界较清,大小不等,呈圆形、类圆形或不规则块状。呈等T1等T2信号，DWI呈高信号，增强扫描明显强化，冠状位示握拳状，边缘不规整，可见尖角征。呈稍长T1稍长T2信号，其内可见小片状更长T2信号影（坏死区），边缘不规整，增强扫描明显强化，冠状位可见脐凹征。典型征象图1轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化病灶，有切迹及棘状突起。（棘征）图2矢状位T1WI增强扫描示右豆状核团块状强化病灶，脐凹征象明显。（脐凹征）典型征象图3冠状位T1WI增强扫描示右小脑半球不规则团块状强化病灶，紧贴小脑幕生长，有分叶，硬膜明显强化。（分叶征）图4矢状位T1WI增强扫描示左额叶半圆形强化病灶，边缘强化更明显，缺口指向硬膜面。（半月征）典型征象图5轴位T1WI增强扫描示胼胝体压部病灶呈蝶翼状明显强化，边缘强化更明显。（蝶翼征）图6CT增强扫描示额叶病变呈握拳样强化。（握拳征）诊断总之,脑内原发性淋巴瘤具有一定的影像学特征,中老年患者(50岁)出现以下征象可提示诊断:①病变位于脑室周围大脑深部组织,如基底节、丘脑及胼胝体等;②平扫CT呈等或稍高密度，T1WI呈等信号或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,DWI呈高信号;③增强扫描多数呈明显均匀强化,较大肿块呈“握拳状”强化,肿瘤边缘见“脐凹征”“尖角征”“棘征”等;90%以上的病例增强后明显均匀强化，但应用激素治疗后强化程度减低。④肿瘤的占位程度及瘤周水肿与肿瘤大小不成比例。鉴别诊断1.单发位于脑表面时则与脑膜关系密切，需与脑膜瘤鉴别，后者属于脑外肿瘤，有宽基底与脑膜相连，肿瘤边缘有假包膜征象，肿瘤周围与脑表面之间有脑脊液环绕及临近的蛛网膜下腔增宽。另外脑膜尾征和邻近颅骨改变可助鉴别。鉴别诊断2.多发团块状病变主要应与转移瘤鉴别，转移瘤好发于皮髓质交界处，T1WI为低信号T2WI为高信号，转移瘤相对病灶小水肿大且较易出现液化坏死，增强扫描呈环形、结节状强化。鉴别诊断3.呈蝶翼状的淋巴瘤应与胶质母细胞瘤鉴别，肿瘤内常有钙化、囊变、坏死、（淋巴瘤一般无），CT平扫常为高等低混杂密度，T1WI为混杂低信号T2WI为混杂高信号，周围水肿明显，占位效应显著，增强常为不规则的环形强化，有时且有壁结节。鉴别诊断4.当淋巴瘤病灶T2WI信号较高，呈多发斑点或小结节状强化时应与感染性肉芽肿相鉴别，有时很困难，需进行短期抗感染治疗复查，若病变增大，则可考虑淋巴瘤，相反则可诊断感染。总结诊断PCNSL要点：1.影像学信号及密度特点。2.位置，脑室周围。3.有无免疫缺陷疾病。一定要结合肿瘤的部位，即位置深，脑室周围。