神经病学重点

神经病学概论1.颞叶功能及其障碍：上回后部损伤：感觉性失语中回后部损伤：命名障碍广泛或双叶损伤：精神症状，多为人格改变沟回损伤：幻嗅、幻味，做舔舌、咀嚼动作海马回损伤：癫痫2.去大脑僵直：一种伸肌紧张性亢进，网状结构中存在抑制和加强肌紧张及肌运动的区域。中脑水平切断脑干后，来自红核以上部位的下行抑制性影响被阻断，网状抑制系统的活动降低，导致伸肌反射亢进。3.脊髓休克：损伤横断面一下肌张力消失、外周血管扩张、血压下降、发汗反射消失、膀胱内尿充盈、直肠内粪积聚。4.中枢性瘫痪和周围性瘫痪的主要鉴别点：病理征。5.皮质损伤：对策偏瘫内囊损伤：三偏，偏瘫、偏盲、偏深感觉障碍脑干损伤：交叉瘫，“面同软，肢对硬”6.脊髓损伤：颈膨大以上：四肢硬瘫颈膨大：上肢软瘫；下肢硬瘫胸髓：下肢硬瘫腰膨大：下肢软瘫7.锥体外系损伤：不自主运动（癫痫或舞蹈）、姿势步态障碍（慌张步态）锥体外系肌张力增强：帕金森：铅管样（齿轮样）强直、慌张步态8.小脑损害：同侧肢体共济运动失调：Romberg征阳性、僵尸步。指鼻试验、轮替动作、跟膝胫实验阳性。9.感觉传导通路：浅感觉：感受器：位于皮肤内。第一级神经元：胞体位于脊神经节内,为假单极神经元。其周围突布于感受器内，中枢突经后根进入脊髓后角。第二级神经元：胞体位于脊髓后角。其纤维斜升1~2个脊髓节段经白质前连合交叉至对侧上行为脊髓丘脑束，经脑干终于背侧丘脑腹后核。第三级神经元：胞体位于背侧丘脑腹后核，其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。深感觉：感受器：位于肌、腱、关节、皮肤内。第一级神经元：胞体位于脊神经节内,为假单极神经元。其周围突布于感受器内，中枢突经后根进入脊髓后索上行为薄束和楔束，终于薄束核和楔束核。第二级神经元：胞体位于延髓的薄束核和楔束核。其纤维交叉后组成内侧丘系，终于背侧丘脑腹后核。第三级神经元：胞体位于背侧丘脑腹后核，其纤维经内囊投射到大脑皮质感觉中枢。10.感觉障碍定位：周围神经：手套或袜套感后跟：阶段性带状感觉障碍脑干：延髓外侧：交叉性感觉障碍（同深对浅）；脑桥和中脑：对侧偏深感觉障碍和面部感觉障碍内囊：对侧偏深感觉障碍皮质：对侧上肢或下肢感觉障碍，复合型感觉障碍。髓内病变（脊髓空洞症）：分离性感觉障碍脊髓半切症：同延髓：交叉性感觉障碍，同深对浅11.视相关神经损伤：视神经：患侧视野全盲视交叉：双颞侧偏盲视束、视辐射、内囊：双眼对侧视野同向偏盲动眼神经：瞳孔散大、对光反射及调节反射消失滑车神经：上斜肌麻痹、眼球向外下方运动障碍外展神经：外直肌麻痹、眼球向外转动障碍、呈内斜视12.舌咽神经损伤：舌后1/3味觉丧失、咽部感觉减退、咽反射丧失、饮水呛咳13.面神经：中枢性瘫痪、周围性瘫痪14.概念：感觉过敏：轻微刺激即可引起强烈反应感觉过度：刺激后经一潜伏期感到定位不明确的强烈不适感觉倒错：对刺激产生错误反应，如将痛觉误认为触觉，温觉误认为冷觉，非痛性刺激而诱发出疼痛感觉等。内感性不适(体感异常)：指躯体内部产生各种不舒适的或难以忍受的感觉，都是异样的感觉，且往往难以表达。如感到体内有牵拉、挤压、撕扯、转动、游走、溢出、流动、虫爬等特殊感觉。其特点是病人不能明确指出体内不适的部位。感觉抑制：抑制性感觉障碍放射性痛：神经干、神经根或中枢神经病变刺激时，疼痛不仅发生于刺激局部，且可扩展到受累感觉神经的支配区牵涉痛：指有内脏病变时出现在相应体表区域的疼痛扩散性痛：一个神经分支的疼痛扩散到另一神经的分支区周围神经病：1.特发性面神经麻痹（面神经炎、贝尔面瘫）病因（未明）：寒冷刺激、病毒感染、非化脓性炎症→面神经血管痉挛、缺血、水中→营养缺乏、神经变性→神经麻痹→面部表情肌瘫痪症状：发病突然、常晨起洗漱时发现嘴角漏水面部呆板、麻木、松弛食物停留在患侧齿颊间耳后、耳下、面部疼痛，舌前2/3味觉减退或消失，听觉过敏体征：多为单侧患侧额纹变浅患侧眼裂变大、眼睛闭合不良、露睛流泪患侧鼻唇沟变浅或消失口角下垂、张口时口角向键侧偏斜患侧蹙额、皱眉、吹口哨、鼓颊困难面部软瘫，无肢体瘫痪2.原发性三叉神经痛：解剖：三叉神经下颌支含感觉和运动两部分表现：短暂的反复发作性剧痛（疼痛性质多样、突发突止、持续数秒至数十秒）、无感觉运动障碍扳机点无神经定位体征：如角膜反射诊断：40岁以上女性三叉神经分布区出现发作性短暂性剧痛口周多有“扳机点”治疗：卡马西平3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（旧名-格林巴利综合症；新名-吉兰巴雷综合征）临表：首要：急性或亚急性四肢对称性无力（双下肢开始，逐渐向上发展，可危及呼吸肌，迟缓性瘫痪）四肢手套袜套性感觉缺失脑神经损害：腓肠肌压痛自主神经症状：发汗异常深发射减弱或消失脑脊液检查：压力、颜色、糖和氯化物正常，蛋白-细胞分离现象？（蛋白增高、细胞正常）总结：病前数周有感染史，急性/亚急性起病双下肢对称性迟缓性瘫痪感觉异常、颅神经受损CSF常有蛋白-细胞分离现象治疗：血浆交换、静脉注射免疫球蛋白脊髓病变：1.脊髓压迫症：病因：肿瘤（最常见）：神经胶质瘤（髓内）；神经鞘瘤（髓外硬膜内）；转移瘤（硬膜外）分类：急性压迫：表现为脊髓横贯性损害（运动、感觉、自主神经），伴脊髓休克慢性压迫：刺激期（跟痛期）；脊髓部分受压期（脊髓半切症）；完全受压期（脊髓横贯性损害）感觉障碍特点：脊丘束排列：外→内：S-L-T-C髓内病变：痛温觉障碍，由上到下，S3-S5最后受累（马鞍回避）髓外病变：痛温觉障碍，由下到上后索受压：同侧病变区水平一下深感觉障碍横贯性损害：病变区一下感觉全波缺失髓外髓内浅感觉障碍顺序由下到上由上到下、马鞍回避特征性表现半切综合征感觉分离根痛早期剧烈根痛少见脊髓碘剂造影杯口状梭形膨大MRI髓外肿块、脊髓移位脊髓呈梭形膨大治疗：手术2.急性脊髓炎：各种感染后自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变（运动、感觉、自主）特征：病前感染史或预防接种史；病损平面以下肢体瘫痪;传导束性感觉障碍；尿便障碍检查：脑脊液检查（确诊）：脑压、糖和氯化物正常；淋巴细胞轻度升高；蛋白轻度升高治疗：糖皮质激素；免疫球蛋白颅脑损伤：1.头皮损伤：皮下血肿：体积小，易吸收帽状腱膜下血肿：波动感，严格消毒，分次抽吸，加压包扎，服用抗生素骨膜下血肿：局限，张力大，不能加压包扎（易脑疝）头皮裂伤：清创缝合时限24h2.颅骨骨折：线性骨折：颅盖部最易发生，可至硬膜外血肿，颅内积气凹陷性骨折：手术指证：中线明显移位（＞0.5cm），脑功能损伤，凹陷度成人＞1cm、儿童大于0.5cm，开放性骨折，静脉窦处骨折颅底骨折：颅前窝骨折：熊猫眼征（眼眶发青），鼻漏，嗅、视神经易受损；颅中窝骨折：耳漏，听、面神经易受损；颅后窝骨折：乳突部皮下淤血（Battle征）。CT确诊。处理：清创止血，禁止堵塞，冲洗，经耳鼻给药，腰穿，防脑疝。3.颅内血肿：硬膜外血肿硬膜内血肿颅内出血血液来源脑膜中动脉脑皮质血管、静脉窦临床特点中间清醒期昏迷加重进行性意识障碍CT梭形新月形治疗首先手术；钻孔引流首选钻孔引流；有明显症状者手术支持治疗：降低颅内压手术指证：意识进行性恶化；脑疝；中线移位＞1com；幕上40ml，幕下10ml后果小脑幕切迹疝颅内压增高颅内压增高其他损伤常位于颞叶；幕上40ml，幕下10ml可引起脑疝分期：急性：小于3天；亚急性：3天~3周；慢性大于3周4.脑血管疾病：解剖：颈内动脉系：主要分支：大脑中动脉（供应尾状核、豆状核、内囊膝及后肢，大脑背外侧面；阻塞：主干：三偏、深穿支：三偏、额中回后部损伤：失写征、颞上回后部损伤：感觉性失语症），大脑前动脉，脉络膜前动脉，后交通动脉；供应：端脑前2/3，间脑前部椎基底动脉：供应端脑后1/3，间脑后部，脑干，小脑（主要为椎动脉发出的后下小脑动脉供应）。脑血栓形成脑栓塞脑出血蛛网膜下腔出血好发年龄老年人青壮年老年人青壮年主要病因动脉粥样硬化（常有糖尿病）风心病（二狭引起的房颤）高血压动脉瘤，血管畸形TIA史常有可有无无起病方式静态起病急骤起病动态下急骤起病动态下急骤起病昏迷少少深而持久少头痛无无清晨时有剧烈偏瘫有有有无颈强直无无可有显著脑脊液正常正常可有血性血性CT低密度低密度高密度高密度1.短暂性脑缺血发作（TIA）：脑血管痉挛、狭窄、受压引起的脑功能异常，症状突发突止、不超过24小时，主要累及颈内动脉系统。临表：颈动脉系统：一过性黑蒙、偏身感觉障碍；椎基底动脉系统：眩晕、平衡障碍、眼球运动异常。治疗：消除病因，预防发作（阿司匹林；频繁发作用肝素或华法林）。2.脑血栓：临表：大脑中动脉：三偏；大脑后动脉（供应脑干、丘脑、海马、膝状体）；主干：三偏、深穿支：病测不自主运动+对侧偏身感觉障碍；丘脑综合症：对侧偏深感觉障碍、对侧偏深自发性疼痛、对侧自主运动。椎基底动脉闭塞综合症：基底动脉或双持椎动脉闭塞：脑干梗死小脑后下动脉或单侧椎动脉闭塞：延髓背外侧综合症（wallenberg综合症）：眩晕、共济失调、交叉性感觉障碍、吞咽困难。脑桥基底部梗死：闭锁综合征（眼动+意识清楚+四肢瘫痪）治疗：3h内溶栓3.脑出血：主要原因：高血压合并动脉硬化。动脉畸形少见。主要发生部位：基底节和内囊区主要受累血管：大脑中动脉深穿支豆纹动脉临表：基底节、内囊：三偏；脑桥：交叉性瘫痪；小脑：共济失调；脑室：脑膜刺激症+针尖样瞳孔。脑出血3~5天后出现脑水肿。手术指证：病情加重的外侧型及小脑型。内测型不手术。补：分水岭脑梗死：相邻两血管供血区分界处缺血所至的卒中。颅内肿瘤：最常见的为神经上皮肿瘤，其中神经胶质细胞瘤占40%~50%。症状：颅内压升高（均有）定位症状：额叶肿瘤：精神症状、人格改变、记忆力减退；颞叶肿瘤：精神运动性癫痫发作；枕叶肿瘤：视野改变。诊断：CT治疗：手术颅内压增高：正常80~200mmH20病因：颅腔内容物的体积增大；颅内占位性病变使颅内空间相对变小；先天性畸形使颅腔的容积变小。三主征：头痛、呕吐、视神经乳头水肿。库欣三联征：血压升高、(脉压增大、)体温升高、呼吸不规则。检查：首选CT。X线课件颅骨骨缝分离。腰穿禁忌症：感染、休克、出凝血障碍、颅后窝占位性病变、视神经乳头水肿。治疗：20%甘露醇250ml，7~10天；降温治疗复温时应先逐步撤除冰袋，待体温恢复1-2天后再停降温药（不能同时停）。脑脊液引流时引流瓶的高度应该在穿刺部位以上15CM处。脑疝：1.小脑幕切迹疝（颞叶海马回、钩回疝）：压迫：大脑脚、动眼神经、中脑。主要原因：硬膜外血肿（幕上40ml、幕下10ml）症状：颅内压增高三“主征”、患侧瞳孔逐渐散大、去脑干硬直状态（肌力减弱、肌张力增高、病理征阳性）；嗜睡→昏迷；生命体征紊乱（脑干受压）。2.枕骨大孔疝（小脑扁桃体疝）：压迫：延髓主要原因：后颅窝肿瘤症状：生命体征紊乱发生早，意识障碍发生晚；瞳孔忽大忽小（脑干缺氧）。3.大脑镰下疝（扣带回疝）总：治疗：首先20%甘露醇，确诊后尽快手术。无法手术时可用侧脑室体外引流术（引流过快可导致小脑幕切迹上疝）、脑脊液分流术、减压术。帕金森病：代谢：失活左旋多巴左旋酪氨酸多巴脱羧酶酪氨酸羟化酶COMTDA病理：黑质致密带中含黑色素DA神经元进行性大量丧失（80%）；残留的黑质DA神经元胞浆内出现嗜酸性包涵体Lewy体。临表：关键词：动作缓慢；身体前屈；慌张步态；震颤；齿轮状or铅管状强直静止性震颤：安静时出现，随意运动时减轻，情绪激动时加剧，入睡后消失。典型“搓丸样”肌强直：铅管样强直；齿轮样强直运动迟缓：随意运动少而缓慢、面具脸、写字越写越小姿势、步态异常：身体前屈、慌张步态治疗：目的：改善症状；药物：抗ACh（苯海索），促DA（金刚烷胺），左旋多巴替代品（复方左旋多巴）；DA受体激动剂（溴隐亭）；左旋多巴增效剂（恩他卡朋-抑制左旋多巴在外周代谢）；单胺氧化酶抑制剂（司吉林、丙炔苯丙胺）。用法：最有效：左旋多巴合并外周多巴脱羧酶抑制剂（左旋多巴增效剂-恩他卡朋）；症状轻、年纪轻的用多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂。症状重、年纪大的用左旋多巴；青光眼和前列腺肥大患者禁用抗胆碱能药物。偏头痛：由发作性神经-血管功能障碍引起的反复发作的单侧或双侧搏动性