第六章脂类代谢

第六章脂类代谢一、一、知识要点（一）脂肪的生物功能：脂类是指一类在化学组成和结构上有很大差异,但都有一个共同特性,即不溶于水而易溶于乙醚、氯仿等非极性溶剂中的物质。通常脂类可按不同组成分为五类，即单纯脂、复合脂、萜类和类固醇及其衍生物、衍生脂类及结合脂类。脂类物质具有重要的生物功能。脂肪是生物体的能量提供者。脂肪也是组成生物体的重要成分，如磷脂是构成生物膜的重要组分，油脂是机体代谢所需燃料的贮存和运输形式。脂类物质也可为动物机体提供溶解于其中的必需脂肪酸和脂溶性维生素。某些萜类及类固醇类物质如维生素A、D、E、K、胆酸及固醇类激素具有营养、代谢及调节功能。有机体表面的脂类物质有防止机械损伤与防止热量散发等保护作用。脂类作为细胞的表面物质，与细胞识别，种特异性和组织免疫等有密切关系。（二）脂肪的降解在脂肪酶的作用下，脂肪水解成甘油和脂肪酸。甘油经磷酸化和脱氢反应，转变成磷酸二羟丙酮，纳入糖代谢途径。脂肪酸与ATP和CoA在脂酰CoA合成酶的作用下，生成脂酰CoA。脂酰CoA在线粒体内膜上肉毒碱：脂酰CoA转移酶系统的帮助下进入线粒体衬质，经β-氧化降解成乙酰CoA，在进入三羧酸循环彻底氧化。β-氧化过程包括脱氢、水合、再脱氢和硫解四个步骤，每次β-氧化循环生成FADH2、NADH、乙酰CoA和比原先少两个碳原子的脂酰CoA。此外，某些组织细胞中还存在α-氧化生成α羟脂肪酸或CO2和少一个碳原子的脂肪酸；经ω-氧化生成相应的二羧酸。萌发的油料种子和某些微生物拥有乙醛酸循环途径。可利用脂肪酸β-氧化生成的乙酰CoA合成苹果酸，为糖异生和其它生物合成提供碳源。乙醛酸循环的两个关键酶是异柠檬酸裂解酶和苹果酸合成酶前者催化异柠檬酸裂解成琥珀酸和乙醛酸，后者催化乙醛酸与乙酰CoA生成苹果酸。（三）脂肪的生物合成脂肪的生物合成包括三个方面：饱和脂肪酸的从头合成，脂肪酸碳链的延长和不饱和脂肪酸的生成。脂肪酸从头合成的场所是细胞液，需要CO2和柠檬酸的参与，C2供体是糖代谢产生的乙酰CoA。反应有二个酶系参与，分别是乙酰CoA羧化酶系和脂肪酸合成酶系。首先，乙酰CoA在乙酰CoA羧化酶催化下生成，然后在脂肪酸合成酶系的催化下，以ACP作酰基载体，乙酰CoA为C2受体，丙二酸单酰CoA为C2供体，经过缩合、还原、脱水、再还原几个反应步骤，先生成含4个碳原子的丁酰ACP，每次延伸循环消耗一分子丙二酸单酰CoA、两分子NADPH，直至生成软脂酰ACP。产物再活化成软脂酰CoA，参与脂肪合成或在微粒体系统或线粒体系统延长成C18、C20和少量碳链更长的脂肪酸。在真核细胞内，饱和脂肪酸在O2的参与和专一的去饱和酶系统催化下，进一步生成各种不饱和脂肪酸。高等动物不能合成亚油酸、亚麻酸、花生四烯酸，必须依赖食物供给。3-磷酸甘油与两分子脂酰CoA在磷酸甘油转酰酶作用下生成磷脂酸，在经磷酸酶催化变成二酰甘油，最后经二酰甘油转酰酶催化生成脂肪。（四）磷脂的生成磷脂酸是最简单的磷脂，也是其他甘油磷脂的前体。磷脂酸与CTP反应生成CDP-二酰甘油，在分别与肌醇、丝氨酸、磷酸甘油反应，生成相应的磷脂。磷脂酸水解成二酰甘油，再与CDP-胆碱或CDP-乙醇胺反应，分别生成磷脂酰胆碱和磷脂酰乙醇胺。二、习题（一）名词解释1．1．必需脂肪酸（essentialfattyacid）2．2．脂肪酸的α-氧化(α-oxidation)3．3．脂肪酸的β-氧化(β-oxidation)4．4．脂肪酸的ω-氧化(ω-oxidation)5．5．乙醛酸循环（glyoxylatecycle）6．6．柠檬酸穿梭(citriateshuttle)7．7．乙酰CoA羧化酶系（acetyl-CoAcarnoxylase）8．8．脂肪酸合成酶系统（fattyacidsynthasesystem）9．9．（二）填空题：1．是动物和许多植物主要的能源贮存形式，是由与3分子酯化而成的。2．在线粒体外膜脂酰CoA合成酶催化下，游离脂肪酸与和反应，生成脂肪酸的活化形式，再经线粒体内膜进入线粒体衬质。3．一个碳原子数为n（n为偶数）的脂肪酸在β-氧化中需经次β-氧化循环，生成个乙酰CoA，个FADH2和个NADH+H+。4.乙醛酸循环中两个关键酶是和,使异柠檬酸避免了在循环中的两次反应,实现从乙酰CoA净合成循环的中间物。5．脂肪酸从头合成的C2供体是，活化的C2供体是，还原剂是。6．乙酰CoA羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶，该酶以为辅基，消耗，催化与生成，柠檬酸为其，长链脂酰CoA为其..7．脂肪酸从头合成中，缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在上，它有一个与一样的长臂。8．脂肪酸合成酶复合物一般只合成，动物中脂肪酸碳链延长由或酶系统催化；植物的脂肪酸碳链延长酶系定位于。9．真核细胞中，不饱和脂肪酸都是通过途径合成的；许多细菌的单烯脂肪酸则是经由途径合成的。10．三酰甘油是由和在磷酸甘油转酰酶的作用下先形成，再由磷酸酶转变成，最后在催化下生成三酰甘油。11．磷脂合成中活化的二酰甘油供体为，在功能上类似于糖原合成中的或淀粉合成中的。（三）选择题下列哪项叙述符合脂肪酸的β氧化：A．仅在线粒体中进行B．产生的NADPH用于合成脂肪酸C．被胞浆酶催化D．产生的NADPH用于葡萄糖转变成丙酮酸E．需要酰基载体蛋白参与脂肪酸在细胞中氧化降解A．从酰基CoA开始B．产生的能量不能为细胞所利用C．被肉毒碱抑制D．主要在细胞核中进行E．在降解过程中反复脱下三碳单位使脂肪酸链变短3．下列哪些辅因子参与脂肪酸的β氧化：AACPBFMNC生物素DNAD+4．下列关于乙醛酸循环的论述哪些是正确的（多选）？A它对于以乙酸为唯一碳源的微生物是必要的；B它还存在于油料种子萌发时形成的乙醛酸循环体；C乙醛酸循环主要的生理功能就是从乙酰CoA合成三羧酸循环的中间产物；D动物体内不存在乙醛酸循环，因此不能利用乙酰CoA为糖异生提供原料。5．脂肪酸从头合成的酰基载体是：A．ACPB．CoAC．生物素D．TPP6．下列关于脂肪酸碳链延长系统的叙述哪些是正确的（多选）？A．动物的内质网酶系统催化的脂肪酸链延长，除以CoA为酰基载体外，与从头合成相同；B．动物的线粒体酶系统可以通过β氧化的逆反应把软脂酸延长为硬脂酸；C．植物的Ⅱ型脂肪酸碳链延长系统分布于叶绿体间质和胞液中，催化软脂酸ACP延长为硬脂酸ACP，以丙二酸单酰ACP为C2供体，NADPH为还原剂；D．植物的Ⅲ型延长系统结合于内质网，可把C18和C18以上的脂肪酸进一步延长。7．下列哪些是人类膳食的必需脂肪酸（多选）？A．油酸B．亚油酸C．亚麻酸D．花生四烯酸8．下述关于从乙酰CoA合成软脂酸的说法，哪些是正确的（多选）？A．所有的氧化还原反应都以NADPH做辅助因子；B．在合成途径中涉及许多物质，其中辅酶A是唯一含有泛酰巯基乙胺的物质；C．丙二酰单酰CoA是一种“被活化的“中间物；D．反应在线粒体内进行。9．下列哪些是关于脂类的真实叙述（多选）？A．它们是细胞内能源物质；B．它们很难溶于水C．是细胞膜的结构成分；D．它们仅由碳、氢、氧三种元素组成。10．脂肪酸从头合成的限速酶是：A．乙酰CoA羧化酶B．缩合酶C．β-酮脂酰-ACP还原酶D．α，β-烯脂酰-ACP还原酶11．下列关于不饱和脂肪酸生物合成的叙述哪些是正确的（多选）？A．细菌一般通过厌氧途径合成单烯脂肪酸；B．真核生物都通过氧化脱氢途径合成单烯脂肪酸，该途径由去饱和酶催化，以NADPH为电子供体，O2的参与；C．植物体内还存在Δ12-、Δ15-去饱和酶，可催化油酰基进一步去饱和，生成亚油酸和亚麻酸。D．植物体内有Δ6-去饱和酶、转移地催化油酰基Δ9与羧基间进一步去饱和。12．以干重计量，脂肪比糖完全氧化产生更多的能量。下面那种比例最接近糖对脂肪的产能比例：A．1:2B．1:3C．1:4D．2:3E．3:413．软脂酰CoA在β-氧化第一次循环中以及生成的二碳代谢物彻底氧化时，ATP的总量是：A．3ATPB．13ATPC．14ATPD．17ATPE．18ATP14．下述酶中哪个是多酶复合体？A．ACP-转酰基酶B．丙二酰单酰CoA-ACP-转酰基酶C．β-酮脂酰-ACP还原酶D．β-羟脂酰-ACP脱水酶E．脂肪酸合成酶15．由3-磷酸甘油和酰基CoA合成甘油三酯过程中，生成的第一个中间产物是下列那种？A．2-甘油单酯B．1，2-甘油二酯C．溶血磷脂酸D．磷脂酸E．酰基肉毒碱16．下述哪种说法最准确地描述了肉毒碱的功能？A．转运中链脂肪酸进入肠上皮细胞B．转运中链脂肪酸越过线粒体内膜C．参与转移酶催化的酰基反应D．是脂肪酸合成代谢中需要的一种辅酶（四）是非判断题（）1.脂肪酸的β-氧化和α-氧化都是从羧基端开始的。（）2.只有偶数碳原子的脂肪才能经β-氧化降解成乙酰CoA.。（）3．脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物是苹果酸。（）4．脂肪酸的从头合成需要柠檬酸裂解提供乙酰CoA.。（）5．脂肪酸β-氧化酶系存在于胞浆中。（）6．肉毒碱可抑制脂肪酸的氧化分解。（）7．萌发的油料种子和某些微生物拥有乙醛酸循环途径，可利用脂肪酸α-氧化生成的乙酰CoA合成苹果酸，为糖异生和其它生物合成提供碳源。（）8．在真核细胞内，饱和脂肪酸在O2的参与下和专一的去饱和酶系统催化下进一步生成各种长链脂肪酸。（）9．脂肪酸的生物合成包括二个方面：饱和脂肪酸的从头合成及不饱和脂肪酸的合成。（）10．甘油在甘油激酶的催化下，生成α-磷酸甘油，反应消耗ATP，为可逆反应。（五）完成反应式1.脂肪酸+ATP+（）→（）+（）+（）催化此反应的酶是：脂酰CoA合成酶2．甘油二酯+R3CO-S-CoA→（）+HSCoA催化此反应的酶是：（）3．乙酰CoA+CO2+ATP→（）+ADP+Pi催化此反应的酶是：()4．3-磷酸甘油+（）→（）+NADH+H+催化此反应的酶是：磷酸甘油脱氢酶（六）问答题及计算题1.按下述几方面，比较脂肪酸氧化和合成的差异：（1）（1）进行部位；（2）（2）酰基载体；（3）（3）所需辅酶（4）（4）β-羟基中间物的构型（5）（5）促进过程的能量状态（6）（6）合成或降解的方向（7）（7）酶系统2.在脂肪生物合成过程中，软脂酸和硬脂酸是怎样合成的？3.什么是乙醛酸循环，有何生物学意义？4.在脂肪酸合成中，乙酰CoA.羧化酶起什么作用？5．说明动物、植物、细菌在合成不饱和脂肪酸方面的差异。6．1mol软脂酸完全氧化成CO2和H2O可生成多少molATP？若1g软脂酸完全氧化时的ΔG0ˊ=9kcal,软脂酸的分子量位56.4，试求能量转化为ATP的效率。7．1mol甘油完全氧化成CO2和H2O时净生成可生成多少molATP？假设在外生成NADH都通过磷酸甘油穿梭进入线粒体。三、习题解答（一、）名词解释：1．必需脂肪酸：为人体生长所必需但有不能自身合成，必须从事物中摄取的脂肪酸。在脂肪中有三种脂肪酸是人体所必需的，即亚油酸，亚麻酸，花生四烯酸。2.α-氧化：α-氧化作用是以具有3-18碳原子的游离脂肪酸作为底物，有分子氧间接参与，经脂肪酸过氧化物酶催化作用，由α碳原子开始氧化，氧化产物是D-α-羟脂肪酸或少一个碳原子的脂肪酸。3.脂肪酸的β-氧化：脂肪酸的β-氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下，在α碳原子和β碳原子之间断裂，β碳原子氧化成羧基生成含2个碳原子的乙酰CoA和比原来少2个碳原子的脂肪酸。4.脂肪酸ω-氧化：ω-氧化是C5、C6、C10、C12脂肪酸在远离羧基的烷基末端碳原子被氧化成羟基，再进一步氧化而成为羧基，生成α,ω-二羧酸的过程。5.乙醛酸循环：一种被修改的柠檬酸循环，在其异柠檬酸和苹果酸之间反应顺序有改变，以及乙酸是用作能量和中间物的一个来源。某些植物和微生物体内有此循环，他需要二分子乙酰辅酶A的参与；并导致一分子琥珀酸的合成。6.柠檬酸穿梭：就是线粒体内的乙酰CoA与草酰乙酸缩合成柠檬酸，然后经内膜上的三羧酸载体运至胞液中，在柠檬酸裂解酶催化下，需消耗ATP将柠檬酸裂解回草酰乙