第十三章神经系统疾病-中国医科大学

1第十四章神经系统疾病一、神经系统标本观察方法大脑大体标本的观察要点：观察软脑膜血管有无充血，蛛网膜下腔有无出血、积液或渗出物，两侧大脑半球是否对称，脑回有无增宽或变窄，脑沟有无变浅或变深，颅底中等动脉有无粥样硬化，小脑及海马钩回处有无压迹。切面首先判断是冠状切面、水平切面还是矢状切面，观察脑有无出血灶，侧脑室有无扩张，脑室腔面是否光滑，有无软化灶、局限性病灶或结节灶病灶，进一步观察病灶大小、形状、颜色、质地、与周围脑组织界限等。脑组织切片的观察要点：肉眼观察有无淡染或深染的区域；镜下观察蛛网膜下腔及软脑膜血管、神经细胞、血管周隙等有无改变，如有局限性病灶要仔细观察病灶的特点，确定病变性质。一、目的要求1．掌握流行性脑膜炎和流行性乙型脑炎的病变特点及二者的区别。2．了解常见中枢神经系统肿瘤的分类和形态学特点。二、实习内容大体标本和组织切片观察、病例讨论。大体标本组织切片感染性疾病化脓性脑膜炎化脓性脑膜炎流行性乙型脑炎流行性乙型脑炎神经系统肿瘤星形胶质细胞瘤星形胶质细胞瘤室管膜瘤室管膜瘤脑膜瘤脑膜瘤神经鞘瘤神经鞘瘤2三、大体标本、组织切片观察要点（一）感染性疾病1.化脓性脑膜炎基本病变要点（1）肉眼形态1）脑组织肿胀，软脑膜血管高度扩张充血。2）蛛网膜下腔内充满灰黄色脓性渗出物，覆盖于脑沟和脑回表面，病变轻者可见脓性渗出物沿血管分布。3）如果脑脊液循环发生障碍，可以起不同程度的脑室扩张。（2）组织学形态1）软脑膜血管明显扩张充血，严重者可发生脉管炎和血栓形成。2）蛛网膜下腔充满大量中性粒细胞、纤维素和少量单核细胞、淋巴细胞浸润。3）脑皮质可有轻度水肿和神经元变性，小血管周围可见少量中性粒细胞浸润。标本观察病史：男性，15岁，发热（39.8℃）、头痛伴呕吐2天，神志不清3小时。检查：颈强直，Kernig征（+），全身皮肤出血点，血白细胞1.2×109/L，脑脊液混浊，白细胞3.2×109/L，查见G+球菌。入院5小时后出现烦燥不安，抽搐、死亡。大体标本：（图14-01a、b）脑膜血管扩张充血，脑沟、脑回表面可见大量灰黄色脓性渗出物，以脑沟病变重。组织切片：（图14-02a、b）软脑膜血管扩张充血，蛛网膜下腔充满大量中性粒细胞、纤维素等。脑实质内小血管周围可见少量中性粒细胞浸润。患者脑脊液有何改变？3思考：流行性脑膜炎的病变属于什么类型炎症？可以引起哪些临床表现？如治疗不彻底，会产生什么后遗症？2.流行性乙型脑炎基本病变要点（1）肉眼形态1）脑膜充血，脑组织肿胀。2）切面脑实质内可见弥漫或成群聚集的粟粒或针尖大半透明软化灶。（2）组织学形态1）多发散在较小的筛网状软化灶。2）血管扩张充血，周围有淋巴细胞、单核细胞浸润，形成血管套。3）神经细胞变性、坏死，周围被增生的少突胶质细胞环绕，称为卫星现象；如被小胶质细胞吞噬，称为噬神经现象。4）小血管或坏死的神经细胞附近小胶质细胞增生，形成胶质结节。标本观察病史：女性，6岁。因高热（40.8℃）、头痛、嗜睡2天，昏迷3小时入院。检查：颈强直,Kernig征（+）,Brudzinski征（+），脑脊液白细胞0.1×109/L，其中见淋巴细胞0.9，细菌（-），抢救无效死亡。大体标本:（图14-03）大脑冠状切面灰质深层、基底核等处可见粟粒或针尖大软化灶。组织切片：（图14-04a、b、c、d）注意观察血管套、筛网状软化灶、卫星现象、噬神经细胞现象、胶质结节等病变特点。思考：流行性乙型脑炎病毒的传播媒介和长期储存宿主是什么？病变主要累及神经系统何部位？可能会出现什么临床表现？4（二）神经系统肿瘤1.星形胶质细胞瘤基本病变要点（1）肉眼形态1）肿瘤大小不一，为灰白色，境界不清。2）切面实性，或质软，或胶冻状，可见囊性变。3）多形性胶质母细胞瘤不同部位的改变各不相同，有出血、坏死。（2）组织学形态1）肿瘤细胞弥漫性增生，形态多样，可分为毛发细胞型（Ⅰ级）、纤维型、原浆型（Ⅱ级）、肥胖型（Ⅱ-Ⅲ级）等。2）如细胞密度增大，异型性明显，核分裂像增多，血管增生，则为间变型星形细胞瘤（Ⅲ级）。3）如细胞密集，异型性显著，有怪异的单核或多核瘤巨细胞，血管增生明显，有出血、坏死等，则为多形性胶质母细胞瘤（Ⅳ级）。标本观察病史：女性，40岁。头痛3年，加重伴呕吐10天。体检：视乳头水肿，核磁共振显示桥脑肿物6cm×4cm，边界不清，因脑疝死亡。大体标本：(图14-05a、b)（a）大脑矢状面，脑桥几乎被肿瘤代替，肿瘤切面灰白，界限不清，为胶质瘤。（b）多形性胶质母细胞瘤，冠状切面，一侧脑半球见大片肿物，灰黄色，界限不清，可见明显的出血、坏死，肿瘤越过中线侵及对侧大脑半球。组织切片：（图14-06a、b、c、d）（a）右侧为脑组织，左侧为胶质瘤，细胞丰富，形态大小较一致，与正常胶质细胞相似，与正常脑组织界限不清；血管增多、扩张充血，为纤维型。（b）A为纤维型；B为原浆型。（c）瘤细胞丰富，细胞5形态多样，以胞浆丰富红染核偏位的肥胖型星形细胞为主，可见怪异核瘤巨细胞，为肥胖型。（d）瘤细胞密集，核大浓染，形态多样，异型性明显，可见坏死区，周围瘤细胞呈栅栏状排列，毛细胞血管增生，为多形性胶质母细胞瘤。思考：星形细胞胶质瘤的预后如何？哪种类型预后最差？2.室管膜瘤基本病变要点（1）肉眼形态1）发生于脑室系统，以第四脑室最常见。2）肿瘤边界清楚，球状或分叶状，切面灰白，质地均匀或颗粒状，可有出血、囊性变或钙化。（2）组织学形态1）瘤细胞大小形态一致，梭形或胡萝卜形，胞浆丰富，核圆形或卵圆形。2）细胞可围绕空腔呈腺管状排列（菊形团）；或围绕血管排列（假菊形团），并有细长胞突与血管壁相连；有的形成乳头状结构。标本观察大体标本：（图14-07a、b）(a)矢状切面，第四脑室内见边界清楚的近球形肿物，切面灰白，质地均匀，局部有出血。（b）水平切面，自己观察描述。组织切片：（图14-08）瘤细胞围绕血管腔形成的假菊形团，瘤细胞呈胡萝卜形，细长胞突附着于血管壁。思考：室管膜瘤与星形细胞胶质瘤的病变有何不同？3.脑膜瘤基本病变要点1．肉眼形态（1）脑膜瘤常见于上矢状窦两侧、蝶骨嵴、嗅沟、小脑桥脑角及脊髓周围。6（2）肿瘤常与硬脑膜紧密相连，球形或分叶状，有包膜；切面质实，灰白色颗粒状或编织状。2．组织学形态（1）瘤细胞围绕血管呈大小不等同心圆状或旋涡状排列，中央血管可透明变性，甚至钙化成砂粒体。（2）瘤细胞可为脑膜细胞型、融合细胞型、纤维细胞型或混合型。标本观察大体标本：(图14-09a、b)(a)一侧矢状窦内见一黄红色实性肿块，有包膜，表面颗粒状。（b）自己观察描述。组织切片：(图14-10a、b)（a）融合细胞型，瘤细胞围绕血管成漩涡状排列。（b）脑膜细胞型，瘤细胞呈同心圆状排列，中央可见砂粒体。思考：脑膜瘤对机体的主要影响是什么？4.神经鞘瘤（施万细胞瘤）基本病变要点（1）肉眼形态肿瘤圆形或结节状，有包膜，切面灰黄色或灰白色略透明，可见出血或囊性变。（2）组织学形态肿瘤有两种组织形态：1）AntoniA型：瘤细胞细长梭形，境界不清，核长圆形，互相紧密平行排列，呈栅栏状或不完全的漩涡状，称Verocay小体。2）AntoniB区:细胞稀少，排列成疏松网状结构，细胞间有较多粘液样物，可有小囊腔形成。标本观察7大体标本：(图14-11a、b)自己观察描述。组织切片：（图14-12a、b）左侧区域细胞丰富，核排列成栅栏状，核周为粉红色物质围绕（verocay小体），为“AntoniA”区。右侧区域细胞较少，间质疏松呈粘液样变性，为“AntoniB”区。思考：从组织细胞形态和免疫组化方面如何鉴别神经鞘瘤，平滑肌瘤和纤维瘤？四、病例讨论病例一【病例摘要】2岁男孩，因高热抽搐1天入院。2天前精神食欲不好，有轻度咳嗽。1天前出现高热，反复呕吐，呈喷射状，以后小儿烦躁不安，出现抽搐。既往健康。体格检查：T39.7ºCP132次/分R32/分BP10/6.5kpa。急性病容，呈角弓反张体位，背部皮肤可见多各针尖大小出血点，前卤门饱满膨出，颈有抵抗，呼吸急促，双肺下野可闻及少许细喘鸣，心界不大，心律齐，无杂音，全腹软，肝脾轻度肿大，Kernig征（+）Brudzinski征（+）。实验室检查：WBC20.8×109/L，中性分叶核细胞81%，杆状核细胞13%，淋巴细胞5%，嗜酸性粒细胞1%，CO2结合力25vol%。脑脊液（CSF）检查：压力为268mmH2O，淡黄混浊，细胞数25000/mm3，总蛋白140mg%，糖15mg%，氯化物420mg%，细菌培养见肺炎球菌生长。背部淤点采血涂片：见革兰氏阳性球菌。治疗经过：入院后给予纠正水电解质紊乱及酸中毒，大量广谱抗菌素及激素治疗，体温一度降至正常。但患儿进入昏迷状态，血压时好时坏，于入院后51小时背部淤点突然增多大片融合，血压下降，抢救无效死亡。【尸检摘要】8（图14-13）大脑表面血管高度扩张充血，蛛网膜下腔浑浊不清，有较多灰白色脓性渗出物聚集。双肾上腺出血（图14-14）。两肺下叶散在灰白色病灶，镜下可见病灶处细支气管及周围肺泡腔充满中性粒细胞（图14-15）。心肌横纹消失。肝细胞肿大胞浆内有的充满粉红色颗粒，有的出现脂肪空泡。【讨论】1.根据所给资料，你考虑何种诊断？2.尸检所见各种病理改变间有什么联系？3.临床表现与病理改变间有何联系？4.讨论患者死亡原因。病例二【病例摘要】患者，男性，33岁。以癫痫急性发作而入院。既往有癫痫病史。神经系统检查未发现明显异常。X线检查发现右额叶肿物。核磁共振显像可见额叶下右侧3.5×2.3×2.0cm密度均一肿物影，中线轻微移位，右额角的轻度变形，外周可见水肿（图14-16）。肿块广基附着与硬脑膜向前部大脑镰延伸，矢状面可见肿物与脑之间交界处边缘不规则的硬脑膜成分。术中见前叶皮质硬度均匀一致。行肿物切除术。【病理学检查】肿物的显微镜下改变见图（图14-17a、b、c、d）。注意观察（1）肿瘤主要由几种细胞成分构成？（2）(d)中致密蓝染的结构是什么？（3）不同视野镜下改变不一致说明什么？【讨论】1.该例的病理诊断是什么？诊断依据？92.结合该例，如何评价脑肿瘤的良恶性。五、实习报告1．绘图：流行性乙型脑炎的组织切片。2．描述：（1）流行性脑膜炎的大体标本特点。（2）脑膜瘤和神经鞘瘤的组织学特点。3.书写病案讨论提纲。六、复习思考题1.流行性脑膜炎和流行性乙型脑炎的区别。2．中枢神经系统肿瘤与其他系统肿瘤相比，在临床处理原则上有何不同？（中国医科大学李庆昌唐娜刘洋）