田勤论眼眶炎性假瘤临床诊断与治疗

论眼眶炎性假瘤临床诊断与治疗田勤（河南省人民医院影像科，郑州450000）摘要：眼眶炎性假瘤或眼眶假瘤为常见的眼眶疾病，由于活检切取标本过浅，只取到肿瘤的表层或坏死区，多诊断炎性假瘤，所以误诊就比较多。而有些临床诊断的炎性假瘤治疗效果很好，并未活检，所以真正发病率可能要高。临床上常能遇见一些眼眶恶性淋巴瘤、肉瘤等按炎症用激素治疗有效或无效，致使肿瘤增长迅速。所以盲目治疗会使一些眼眶肿瘤甚至是危及生命的眼眶病延误治疗，影响预后或患者生命。关键词：眼眶炎性假瘤；临床特点；诊断治疗眼眶炎性假瘤患者奔波于各家医院，既没有明确的诊断，又没有采用规范与合理的治疗，导致病程反复发作和失明的严重后果。因此，眼科医师有必要重视眼眶炎性假瘤的临床特点和正确的诊断与治疗。一、眼眶炎性假瘤的概念广义的眼眶炎性假瘤包括任何眶内炎性占位性病变，如外伤性眶内异物引起的弥漫性或肉芽肿性炎性反应、眶内寄生虫及其并发的炎性反应和结核性病变等。狭义的眼眶炎性假瘤是指眼眶特发性炎性假瘤，类似于眼眶肿瘤。本文所提的眼眶炎性假瘤是指眼眶炎性假瘤。二、眼眶炎性假瘤的诊断眼眶炎性假瘤的病因不明，目前多认为与机体自身免疫紊乱有关。临床特点上以眼球突出、眼睑水肿充血、疼痛、球结膜充血、眼球运动障碍、视力下降与眼眶内占位性病变等为主要表现。在诊断眼眶炎性假瘤时要注意以下几点。1.急性型炎性假瘤与眼眶蜂窝织炎的影像学特点。眼眶影像学检查对眼眶炎性假瘤的诊断有一定的临床意义。CT扫描常显示病灶的边界欠清晰，尤其是弥漫型，对视神经与眼外肌常为包绕而非推压，邻近眼球部分常呈环形与眼环以钝角相交，临床上常用“塑形样改变”来形容，病灶可以均质或密度不一，眶内正常结构难以分辨，注射造影剂后一般均可有轻至中度强化。临床上，肌炎型炎性假瘤与不伴有眼睑退缩和甲亢的甲状腺相关眼病难以区分，但甲状腺相关眼病的受累眼外肌一般为梭形肥厚，即只是肌腹肥厚，肌腱不肥厚，而肌炎型眼眶炎性假瘤是受累肌的肌腱与肌腹均肥厚，且常表现为不规则串珠样改变等有助于两者的鉴别。MRI像上T1加权与加权均显示为中低信号。B超则多表现眶内病灶为低内回声影，边界不清，彩色多普勒显示有较丰富的血流信号。然而，不能仅根据影像学表现便诊断眼眶炎性假瘤，眶内其他病变，如恶性淋巴瘤，眶内细菌或真菌等感染性病变，类肉瘤病，ErheimChester病，Sjgren综合征，Wegener肉芽肿，眼眶转移癌，眶内血管炎性和结缔组织性疾病等可类似于眼眶炎性假瘤的影像学表现。2.排除性诊断：临床上，宜尽量先进行开眶手术活检进行准确的病理诊断。但临床和影像学检查证实为以下情况者可先采用全身激素等治疗而暂不作开眶活检：（1）年轻患者，表现为眼外肌酸痛、眼外肌麻痹、上睑下垂、轻度眼球突出的肌炎型炎性假瘤；（2）表现为眶尖综合征或Tolosa．Hunt综合征者；（3）弥漫型炎性假瘤，无“肿块组织”活检。3.糖皮质激素诊断性治疗。当患者对糖皮质激素治疗无反应则否定炎性假瘤的诊断。但如应用糖皮质激素治疗病变完全消退者，一般可诊断为眼眶炎症假瘤。4.病理诊断。免疫组织化学检查显示为多克隆性淋巴细胞增生，即LCA（白细胞共同抗原），L26（B淋巴细胞标记）和UCHL1等均为阳性，或K和免疫球蛋白轻链均为阳性。（1）病理分型。一开始就表现为明显的纤维化，纤维化程度发病时间长短无关；有学者称之为硬化型炎性假瘤，这类病例往往糖皮质激素等药物治疗效果不佳，预后差，值得临床医师特别关注。（2）与淋巴细胞增生性病变的鉴别。约有1/4到1/3的炎性假瘤患者与淋巴细胞增生性病变不仅临床症状与体征相似，影像学与病理学上也十分类似。如果两者加以混淆，其后果要么是将淋巴细胞性肿瘤误诊为炎性假瘤而延误淋巴细胞性肿瘤的诊治，要么是将炎性假瘤误诊为淋巴细胞性肿瘤而给患者造成难以弥补的身体与心理方面的创伤。三、眼眶炎性假瘤的治疗1.药物治疗。复发病例有时需要更改不同的糖皮质激素，有时需要采用眼眶局部放射治疗，有时需要使用免疫抑制剂。（1）如果按上述方法仍不能控制病情，可用甲泼尼龙500mg/d，每天静滴1次，3～5d后（即激素冲击治疗）改泼尼松龙E1服50mg～80mg，晨顿服，然后同上法逐渐减量。（2）眶局部注射激素如地塞米松5mg+泼尼松龙25mg，每1～2周1次；或地塞米松5mg+曲安奈德40mg，每2～4周次等。（3）激素治疗不敏感的患者还可选择改用或加上免疫抑制药，常用药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素和长春新碱等治疗。2．放射治疗。局部放射治疗不是首选，一般只用于：（1）糖皮质激素治疗无效或治疗后复发者。（2）因有全身性疾病如严重的高血压病、糖尿病、胃溃疡和骨质疏松等不能用糖皮质激素治疗。（3）糖皮质激素治疗后已出现了严重的激素并发症者。（4）患者拒绝用糖皮质激素治疗者。放射治疗剂量为10～20Gy，分10次在10～15d内完成，采用外放射法。3.手术治疗。眼眶炎性假瘤的手术目的一般只是明确病理诊断。（1）影像学检查显示病变位于前眶的肿块，边界较清晰，术中常可基本完整切除病灶而无术后并发症。（2）病变反复发作多年，患眼无视力，眼球突出明显，且顽固性疼痛的患者，可考虑行全眶内容剜除术或后部眶内容剜除术以解除痛苦。4.生物治疗。生物治疗如应用单克隆抗体和小分子物质等在眼眶炎性假瘤的应用很少。目前已有个例或少数病例采用肿瘤坏死因子抑制剂等治疗肌炎型炎性假瘤取得了较好的疗效。然而由于病例数太少且观察时间不长，其临床效果有待更进一步的观察。值得注意的是眼眶炎性假瘤为一种不明原因的自身免疫性疾病，有一定的自限性，少数轻症病例不一定需要用副作用明显的激素治疗，可采用定期观察或口服小剂量消炎痛和双氯芬酸钠等药物治疗。参考文献：[1]李永平,颜建华.重视眼眶炎性假瘤的合理诊治[J].中华眼科杂志,2008,44（8）:764-766.[2]韩月东,激扬.眶内占位病变的CT诊断[J].中国医学影像学杂志,1997,04:16-18.作者简介：田勤（1989.3—），男，硕士，河南省人民医院影像科，研究方向：中枢神经系统影像。