执业医师最新最全考点解析系列生物化学部分第七一节氨基酸代谢

第七单元氨基酸代谢第一节蛋白质的生理功能及营养作用一、蛋白质的生理功能1.维持细胞组织的生长、更新和修补2.参与多种重要的生理活动3.氧化供能二、蛋白质的营养作用1.必需氨基酸：人体自身不能合成，但对人体具有重要作用，必须由食物供给的氨基酸。包括：赖氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、甲硫氨酸（蛋氨酸）（Met）、苏氨酸（THr）、亮氨酸（Leu）、异亮氨酸（Ile）、缬氨酸（Val）。2.蛋白质的互补作用：营养价值较低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸可以相互补充从而提高营养价值，称为食物蛋白质的互补作用。第二节蛋白质在肠道的消化吸收及腐败作用一、蛋白质的消化1.胃中的消化：蛋白质经胃蛋白酶的作用后，主要分解成多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶作用的特点：①胃蛋白酶的最适pH为1.5—2.5；②对肽键作用的特异性较差；③有凝乳作用；④胃蛋白酶原可在胃酸或胃蛋白酶的作用下被激活。2.小肠中的消化：小肠中蛋白质的消化主要依靠胰酶来完成。胰酶的最适pH为7.0，包括内肽酶和外肽酶两大类。胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶属内肽酶，水解蛋白质内部的肽键，这些酶对不同氨基酸组成的肽键有一定的专一性；外肽酶又分为羧基肽酶和氨基肽酶，分别逐个水解多肽羧基末端和氨基来端的氨基酸。二、氨基酸的吸收氨基酸的吸收部位是小肠，主要是耗能的主动吸收过程。肠粘膜细胞上具有转运氨基酸的吸收载体，转运氨基酸载体分四种类型：中性氨基酸载体、碱性氨基酸载体、酸性氨基酸载体、亚氨基酸与甘氨酸载体。γ谷氨酰基循环是氨基酸吸收的另一机制。三、蛋白质的腐败作用肠道细菌对未被消化的蛋白质及其消化产物所起的作用，称为腐败作用。腐败作用会产生胺类、氨和其他有害物质，经肝的代谢转变而解毒。也会产生少量的脂肪酸和维生素被机体利用。第三节氨基酸的一般代谢一、转氨酶转氨酶又称氨基转移酶，催化某一氨基酸的α氨基转移到另一种α酮酸的酮基上，形成转氨基反应。其辅酶是磷酸吡哆醛。二、氨基酸的脱氨基作用1.转氨基作用：转氨酶。2.氧化脱氨：L-Glu脱氢酶。3.联合脱氨基作用：转氨基作用偶联L-Glu氧化脱氨，存在于肝、肾、脑等组织。4.嘌呤核苷酸循环：存在于心肌和骨骼肌。三、α酮酸的代谢1.氨基化生成非必需氨基酸。2.生糖或生脂。（1）生酮氨基酸Leu、Lys。（2）生酮兼生糖氨基酸Phe、Tyr、Trp、Thr、Ile。（3）生糖氨基酸：其他的氨基酸。3.氧化供能。第四节氨的代谢一、氨的来源1.氨基酸脱氨基作用产生的氨是体内氨的主要来源。2.肠道吸收的氨。3.肾小管上皮细胞分泌的氨。二、氨的转运（一）丙氨酸－葡萄糖循环肌肉中的氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝，丙氨酸脱下的氨在肝合成尿素，脱氨后形成的丙酮酸异生成葡萄糖经血液循环运回肌肉。（二）谷氨酰氨的运氨作用在脑和肌肉组织，氨和谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并由血液运至肝和肾，再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。血液中丙氨酸、谷氨酰氨、谷氨酸的含量相对较高。三、氨的去路（一）在肝内合成尿素是体内氨的主要去路尿素合成过程又称鸟氨酸循环，鸟氨酸循环的要点：1.部位：肝细胞的线粒体、胞液。2.终产物：尿素。3.关键酶：氨基甲酰磷酸合成酶I：位于线粒体中，其激活剂为N一乙酰谷氨酸；精氨酸代琥珀酸合成酶。4.尿素氮的来源：NH3、Asp。（二）合成非必需氨基酸和其他含氮化合物（三）合成谷氨酰胺（四）肾小管泌氨肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺水解产生的氨，分泌到小管液中与H+结合以铵盐的形式随尿排出体外。第五节个别氨基酸代谢一、脱羧作用脱羧酶辅酶为磷酸吡哆醛／胺（V-B6）G1u--γ氨基丁酸（GABA）………………抑制性神经递质His--组胺…………………………血管舒张剂、胃酸刺激剂Trp--羟色胺……………………抑制性神经递质、血管收缩剂Cys--牛磺酸………………………结合胆汁酸组分二、一碳单位1.定义某些氨基酸在分解代谢过程中可生成含有一个碳原子的基团，称为一碳单位，如甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基、亚氨甲基等。CO、CO2等分子不属于一碳单位。2.一碳单位的载体四氢叶酸FH4。3.一碳单位的来源丝氨酸（Ser）、甘氨酸（Gly）、组氨酸（His）、色氨酸（Trp）。4.一碳单位的利用及生理意义用于嘌呤和胸腺嘧啶合成的原料、活性甲基SAM合成的原料。生理意义是联系氨基酸和核苷酸代谢的纽带。三、甲硫氨酸的代谢甲硫氨酸通过甲硫氨酸循环的中间代谢物SAM为肌体提供活性甲基供体（图1-1-7-1）。四、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢苯丙氨酸通常经羟化转变为酪氨酸再进行代谢，酪氨酸进一步羟化为多巴，脱羧为多巴胺，多巴胺生成的去甲肾上腺素可甲基化为肾上腺素。多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称儿茶酚胺。在黑色素细胞，多巴胺转变成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病。当苯丙氨酸羟化酶先天缺乏时，苯丙氨酸不能转变为酪氨酸而在体内蓄积，并经转氨作用生成的苯丙酮酸随尿液排出，称苯丙酮酸尿症。