婴儿暂时性低丙种球蛋白血症临床路径2015

婴儿暂时性低丙种球蛋白血症临床路径（2015年版）一、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为婴儿暂时性低丙种球蛋白血症（ICD-10编码：D80.901）（二）诊断依据。根据《褚福棠实用儿科学》（江载芳、申昆玲、沈颖主编，人民卫生出版社，2015年，第8版）。1.反复感染：大多为中耳炎、咽炎、支气管炎等不威胁生命的感染，偶尔会发生粘膜念珠菌病。一旦发生机会感染或严重感染常提示不是本病。2.一种或多种免疫球蛋白低于相同年龄组水平2~3个标准差或血清IgG少于2.5g/L，B细胞、T细胞数目正常。（三）选择治疗方案的依据。根据《褚福棠实用儿科学》（江载芳、申昆玲、沈颖主编，人民卫生出版社，2015年，第8版）。1.基本治疗：避免院内感染发生。对症治疗，保证膳食营养。2.如发生严重感染或对一般治疗无效者可给予IVIG替代治疗，0.4-0.5g/kg。3.感染者根据感染的病原选择有效抗生素。（四）临床路径标准住院日为7-14天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合ICD-10：D80.901婴儿暂时性低丙种球蛋白血症疾病编码。2.住院标准：（1）诊断不完善；（2）发生严重感染；（3）发生合并症。3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（六）明确诊断及入院常规检查需2-3天（指工作日）。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、淋巴细胞亚群、免疫球蛋白、补体、输血前检查、血培养；2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；（七）治疗开始于诊断第1天。（八）治疗选择。1.保护性床边隔离，避免院内感染。2.对症支持，适当的抗生素治疗3.IVIG替代治疗：适用于发生严重感染或对一般治疗无效者。静脉输注丙种球蛋白：0.4-0.5g/Kg×1d。（九）出院标准。1.感染基本控制，无发热，2.诊断明确。（十）变异及原因分析。1.合并严重感染，导致治疗费用和延长住院时间。2.新出现其他系统合并症，需要住院期间处理，延长住院时间。二、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症临床路径表单适用对象：第一诊断婴儿暂时性低丙种球蛋白血症（ICD-10：D80.901）患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日7-14天时间住院第1天住院第2-7天住院第8-14天主要诊疗工作□完成询问病史和体格检查，按要求完成病历书写□评估感染的严重程度（根据症状和体格检查等）□予以标准抗感染药物治疗（参见标准药物治疗方案）□完善常规检查□上级医师查房□完成上级医师查房记录，完成三级查房记录□评估有无合并症（如中耳炎等）□各项常规免疫功能检查□病原学检查□向患儿家属交代病情□上级医师查房□完成三级查房记录□评估感染治疗的效果（如临床症状和体征，血常规，CRP等），适时调节抗生素的使用□评估免疫功能检查的结果□必要时IVIG治疗□进一步向家长解释病情重点医嘱长期医嘱：□临床免疫科护理常规□二级护理□普食□根据感染的性质选择适当的抗生素治疗□对症治疗临时医嘱：□血、尿、大便常规□肝肾功能、电解质□淋巴细胞亚群□免疫球蛋白□补体□血培养□肝筛、梅筛、HIV筛查长期医嘱：□临床免疫科护理常规□二级护理□普食□适时调整抗生素□对症治疗临时医嘱：长期医嘱：□临床免疫科护理常规□二级护理□普食□抗生素治疗，逐步过渡口服抗生素□其他对症治疗临时医嘱：□复查血常规，CRP主要护理工作□协助患者及家属办理入院手续□入院宣教□静脉抽血□基本生活和心理护理□基本生活和心理护理病情变异记录□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．□无□有，原因：1．2．护士签名医师签名