中山眼科笔记cataract

白内障晶状体Lens双凸面，有弹性，无血管营养来源：房水屈光力：19D主要病变：透明度，位置组织解剖：囊、皮质、核白内障分类按病因：老年性，外伤性，并发性，代谢性，中毒性，辐射性，发育性，后发障按发病时间：先天性，后天获得性按状态：点状，冠状，板层按部位：皮质性，核性，囊膜下判断指标：晶状体混浊并使视力下降到0.7或以下者•老年性白内障age-relatedcataract分类：皮质性，核性，囊膜下临床表现：①双眼，有先后；②呈进行性视力减退；③可有单眼复视、多视和屈光改变等1.1皮质性白内障corticalcataract分期：①初发期：楔型混浊→车轮状混浊（皮质周边部）。可出现水泡、水裂和板层分离。因瞳孔区透明，视力一般不受影响②肿胀期：混浊逐渐加重晶状体体积增大，推虹膜向前使前房变浅。因晶状体前皮质层尚未完全混浊，用斜照法检查时，在瞳孔内出现新月形投影，称虹膜投影。视力明显减退，眼底不能窥入；1.1皮质性白内障③成熟期：晶状体完全混浊呈乳白色，虹膜投影消失，晶状体肿胀消失，晶状体体积恢复,前房深度正常。视力降至光感或手动，但光定位和色觉正常。④过熟期：晶状体体积缩小，核下沉,囊膜皱缩，前房加深，虹膜有震颤Morgagnian。视力可能提高并发症：晶体蛋白过敏性葡萄膜炎继发开角青光眼:晶体溶解性青光眼晶状体脱位核沉入前房和玻璃体1.2核性白内障nuclearcataract少见，发病年龄早，进展慢开始于胎儿核或成人核散瞳后用侧照法检查，在周边部环行红色反光中，中央有一盘状暗影。屈光力改变：近视、复视、多视。1.3后囊膜下白内障subcapsularcataract后囊膜下浅层皮质出现混浊；混浊位于视轴，早期视力下降老年性白内障诊断检眼镜或裂隙灯检查根据形态和视力情况可明确诊断注意：混浊程度与视力减退不符老年性白内障治疗药物谷胱甘肽：抑制晶体蛋白质巯基的不稳定性卡他林，卡林-U：抑制醌类化合物，法可林：防止晶状体氧化变性手术：囊内摘出；囊外摘出+人工晶体（intraocularlens，IOL）植入；超声乳化+人工晶体（intraocularlens，IOL）植入术。2.先天性白内障congenitalcataract晶状体发育：源于表皮外胚叶5周形成晶状体囊7周胚胎核形成7周后形成成人核等其他结构2.先天性白内障congenitalcataract定义：先天性白内障是儿童常见眼病，为出生时或出生后后第一年内发生的晶状体混浊。可为家族性的或散发的；可伴发或不伴发其他眼部异常或遗传性、系统性疾病先天性白内障病因遗传：1/3患者，常显宫内感染（头3个月）：风疹，单疱，麻疹，腮腺炎，水痘等孕期用药：头3个月，激素等孕期代谢性疾病：糖尿病，甲减等先天性白内障类型前极，后极冠状，点状绕核，核性，全白，膜性缝性，纺锤形，珊瑚状先天性白内障诊断胎产史，遗传史根据形态和混浊部位一些其他检查：血糖尿常规血氨基酸等注意：白瞳症其他眼病也可出现白瞳症，应注意鉴别。白瞳症鉴别永存原始玻璃体增生转移性眼内炎视网膜母细胞瘤Coat’s病早产儿视网膜病变先天性白内障治疗无影响或影响不大：不治疗全白或绕核形：尽早手术屈光矫正：眼镜角膜接触镜IOL3.外伤性白内障traumaticcataract钝挫伤：本身结构受损，囊膜破裂，房水进入晶状体脱位，继发青光眼穿通伤：囊膜破裂，房水进入皮质进入前房继发青光眼爆炸伤：气浪引起，类似钝挫伤电击伤：触电为前囊及前囊下皮质混浊雷电击伤前后囊及皮质均可混浊治疗对视力影响不大：随诊观察明显混浊影响视力：手术晶状体破裂或皮质进入前房：用糖皮质激素和降眼压药物，病情控制后再手术皮质接触角膜内皮：尽早手术术后IOL植入4.代谢性白内障因代谢障碍引起的晶状体混浊4.1糖尿病性白内障（diabeticcataract）房水中葡萄糖→6-磷酸葡萄糖（己糖激酶）↘山梨醇（醛糖还原酶）→晶体状内渗透压增加→吸收水分→肿胀→混浊老年性加速发展真性糖尿病性白内障4.2半乳糖性白内障（galactosecataract）常染色体隐性遗传患儿缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶和半乳糖酶，使半乳糖不能转化为葡萄糖而在体内堆积。醛糖还原酶半乳糖————→半乳糖醇治疗：给予无乳糖和半乳糖饮食4.3手足搐搦性白内障低钙性白内障（先天性甲状旁腺功能不足或损伤）5.代谢性白内障治疗治疗原发病白内障摘出术6.并发性白内障complicatedcataract眼内疾病引起晶状体混浊营养或代谢障碍葡萄膜炎，视网膜色素变性，网脱，青光眼，高度近视，低眼压，眼内肿瘤临床表现：单眼前段：由前皮质开始后段：由后囊膜及后皮质开始青光眼：前皮质和核开始高度近视：核性白内障并发性白内障治疗治疗原发病确定术后有一定视力的可进行手术光定位准，红绿色觉正常由葡萄膜炎引起：注意炎症控制情况IOL植入应慎重手术前后糖皮质激素剂量要大7.药物及中毒性白内障定义：长期应用或接触对晶状体有毒性的药物、或化学药品可导致晶状体混浊。主要药物及有毒物质糖皮质激素缩瞳剂氯丙嗪三硝基甲苯治疗：1）合理用药；2）停用；3）手术。8.放射性白内障定义：因放射线所致的晶状体混浊。病因：1）红外线：多见于玻璃厂和炼钢厂工人表现为后皮质蜘蛛网状混浊2）电离辐射：中子、X线、γ线等与年龄和剂量有关后囊膜下混浊3）微波：后皮质，后囊膜下和前皮质治疗：1）防护2）手术9.后发性白内障after-cataract概念：白内障囊外摘除术后，或外伤性白内障部分皮质吸收后所形成的晶状体后囊膜混浊（posteriorcapsularopacification,PVO）原因：晶状体上皮增生发病率：囊外摘除：50%儿童：近100%治疗：Nd:YAG激光术后糖皮质激素点眼白内障手术与人工晶状体手术手术适应症：1）视力的原因：矫正视力＜0.32）医疗的原因：引起其他病变和影响其他眼病的诊断和治疗时。3）美容的原因：术前检查：1）全身：血压、血糖、心电图、胸透、肝功和血、尿常规、出凝血时间2）眼部：视功能检查、裂隙灯检查、散瞳检查、眼压、角膜曲率和眼轴长度等手术方法：1）白内障囊内摘出术；2）囊外摘出+人工晶体（intraocularlens，IOL）植入术；3）超声乳化+人工晶体（intraocularlens，IOL）植入术术后视力矫正：1）IOL；2）配镜；3）角膜接触镜。10.晶状半脱位或异位定义：晶状体悬韧带部分或全部破裂或缺损，可使其悬挂力减弱和不对称，导致晶状体的位置异常。若出身时晶状体就不在正常位置，称晶状体异位；若出生后晶状体发生的位置改变，称晶状体脱位。病因：1）先天性：Marfan综合症2）外伤：悬韧带断裂3）眼内病变：葡萄肿，眼内炎临床表现1）晶状体全脱位：视力同无晶体眼前房内，玻璃体腔内，嵌于瞳孔区2）晶状体半脱位：复视晶状半脱位或异位的诊治诊断：病史，症状，裂隙灯检查治疗：全脱位治疗：1）前房内，嵌于瞳孔区：立即摘除2）玻璃体腔内：观察，必要时摘除3）脱入结膜下：摘除晶状体，缝合巩膜半脱位治疗：1）无症状，无并发症：不手术，镜片矫正2）有发生全脱位危险，屈光不正无法矫正：手术摘除晶状体11.先天异常晶状体形成异常：先天性无晶状体晶状体形成不全晶状体形态异常球形晶状体圆锥形晶状体晶状体缺损晶状体脐状缺陷白瞳症Leukocoria定义：瞳孔区白色反光导致白瞳症的疾病视网膜母细胞瘤Coat’s病转移性眼内炎早产儿视网膜病变永存原始玻璃体增生先天性白内障其它视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma,RB）病因：Rb基因的缺失或失活（13q14-)发病情况：发病率:1:20000患病眼别:单眼多见，30%~35%的病人为双眼性别:无性别差异发病年龄:多在3岁以前，6~12岁少见。部分患儿出生后即已患病视网膜母细胞瘤（RB）临床表现：眼内生长期:视力障碍（早期视力减退出现斜视或眼球震颤；病情发展，视力丧失，瞳孔散大，经瞳孔可见黄白色反光，称为“黑朦性猫眼”）。眼底改变、玻璃体混浊、假性前房积脓、角膜后沉着、虹膜表面灰白色肿瘤结节。眼内压升高期:出现青光眼的症状和体征；“牛眼”或巩膜葡萄肿。视网膜母细胞瘤（RB）临床表现：眼外扩展期:突出睑裂外；蔓延至眶内；蔓延至颅内。全身转移期:经视神经向颅内转移；经淋巴管向局部淋巴结、软组织转移；经血循环向骨骼、肝、肾及其它组织器官转移；最终导致死亡。视网膜母细胞瘤（RB）特殊临床表现：自发消退:1%~2%发生，是其它恶性肿瘤的1000倍。原因不明。表现为“眼球痨”或“视网膜细胞瘤”。三侧性视网膜母细胞瘤:发生率为0.4%到2.3%，认为是Rb基因异常表达的一种方式。表现为双眼视网膜母细胞瘤+颅内松果体瘤及蝶鞍上或蝶鞍旁原发性神经母细胞瘤。视网膜母细胞瘤（RB）特殊临床表现：第二恶性肿瘤:发生率在10年为10%，20年为30%，32年为68%。这些其它恶性肿瘤的组织学类型至少在23种以上，如成骨肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤等。视网膜母细胞瘤（RB）诊断：病史和体征:超声波检查:实质性肿瘤波形X线照相：肿瘤内钙化、眶骨骨壁破坏、视神经孔破坏CT检查：肿瘤位置、形状、大小及眶内、颅内转移情况细胞学检查：房水生化检查：乳酸脱氢酶比值升高视网膜母细胞瘤（RB）治疗：手术治疗为主:眼球摘除术、眶内容物剜除术放射治疗:浅层巩膜贴敷放疗、外部放疗光凝治疗：光动力学疗法（PDT）：冷冻治疗：化学疗法：视网膜母细胞瘤（RB）预后：生命预后:死亡率10%视力预后:单眼患者双眼患者预防:尚无有效措施随访:患者治疗后高危家庭的婴儿产前诊断:Rb基因探针及基因产物Rb蛋白的应用白瞳症的鉴别诊断视网膜母细胞瘤(RB)Coat’s病早产儿视网膜病变(ROP)转移性眼内炎永存原始玻璃体增生症其它可引起白瞳症的疾病先天性白内障：本病为先天异常，出生后即可发生。多为双眼发病，表现为晶状体不同形式的混浊，少数患儿伴有眼部和/或全身的先天异常。视网膜发育不全、先天性视网膜皱襞、先天性脉络膜缺损和先天性视网膜有髓神经纤维等，均为先天性眼底异常，严重者可呈白瞳症。眼底检查可以鉴别。