410周围神经疾病

周围神经疾病(DiseasesofthePeripheralNerves)第一节概述解剖及生理1．解剖周围神经系统(PeripheralNervessystem)是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构。周围神经包括：感觉传入神经纤维运动传出神经纤维植物神经纤维2、生理有髓神经纤维轴索外包绕的髓鞘是由卫星细胞或Schwann细胞及其细胞膜构成,每个细胞构成的髓鞘形成节段性结构称Ranvier结，起保护轴索及绝缘作用,使神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布。发病机制前角细胞和运动神经根破坏,可致运动轴索Wallerian变性；结缔组织病变可压迫周围神经或神经滋养血管而使周围神经损伤；自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤；中毒性和营养缺乏性病变可损害神经轴索或髓鞘；遗传性代谢性疾病可因酶系统障碍,使构成髓鞘或轴索的必需成分缺乏。病理1.华勒变性(Walleriandegeneration)2.轴突变性(axona1degeneration)3.神经元变性(neuronaldegeneration)4.节段性脱髓鞘（segmentaldemyelination)可分为以下四种症状学1.感觉障碍包括:1）感觉缺失2）感觉异常3）疼痛2.运动障碍(1)运动神经刺激性症状:①肌束震颤(fasciculation)②肌痉挛(myospasm)③痛性痉挛(algospasm)(2)运动神经麻痹性症状:①肌力减退或丧失②肌萎缩3.腱反射减低或消失4.自主神经障碍5.其他如营养障碍、畸形辅助检查神经传导速度(NCV)和肌电图(EMG)对周围神经病的诊断有很大的价值。①可发现亚临床型神经病变,有助于早期诊断;②测定NCV可协助病变定位③可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病④可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩。第二节脑神经疾病一、三叉神经痛三叉神经痛(trigeminalneuralgia)是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。[病因与病理]病因尚不清楚,可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。临床表现1.多发生于中老年人2.疼痛限于三叉神经分布区的一支或两支,开始和停止都很突然,可有扳机点;3.严重者可有痛性抽搐4.病程可呈周期性，神经系统检查一般无阳性体征。诊断及鉴别诊断1.根据疼痛的部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征。2.需与以下疾病鉴别:(1)继发性三叉神经痛(2)牙痛(3)鼻窦炎[治疗]有人认为三叉神经痛是一种周围性癫病样放电,可选用抗痫药物治疗。1.抗痫药物2.氯苯氨丁酸(baclofen)3.大剂量维生素B124.哌咪清(pimozide)5.封闭疗法6.经皮半月神经节射频电凝疗法7.手术治疗、伽马刀二、特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹(idiopathicfacialpalsy)又简称面神经炎或Bell麻痹(Bellpalsy),是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。病因及病理面神经炎的病因未完全阐明。因骨性的面神经管仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生缺血、水肿,可导致面神经受压。面神经炎的早期病理改变为神经的水肿和脱髓销,严重者可有轴突变性。临床表现1.任何年龄均可发病,男性略多。通常急性起病。2.病初可伴有麻痹侧耳后的疼痛。表现一侧表情肌完全性瘫痪,Bell征;多为单侧性。3.可出现同侧舌前2/3味觉丧失;Hunt综合征。4.预后起病后1-3周即可开始恢复,1~2个月内可望明显恢复;轻度面瘫痊愈率可达92%以上。诊断及鉴别诊断根据急性起病的周围性面瘫即可诊断鉴别：1.Guillain-Barre综合征2.炎症、肿瘤治疗1.急性期尽早使用皮质类固醇激素治疗2.Hunt综合征可口服acyclovir3.维生素B族药物4.理疗5.康复治疗6.预防眼部合并症第三节脊神经疾病一、单神经病及神经痛单神经病(mononeuropathy)是指单一神经的病损,产生与该神经分布相一致的临床症状。【病因】单神经病主要是由于局部性病因,如创伤、缺血、肿瘤浸润、物理性损伤等引起,也可由全身代谢性(如糖尿病)或中毒性(如铅中毒)疾病引起。【治疗】单神经病的治疗因病因而异。如神经断伤应需要神经缝合,皮质类固醇对神经外伤的恢复可有帮助。二、多发性神经病多发性神经病(polyneuropathy)以往称为末梢神经炎,主要表现为四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍的临床综合征。病因及发病机制常见病因有：1.各类毒物中毒例如:药物（如呋喃类、异烟肼等）、化学品、有机磷农药和有机氯杀虫剂、重金属等。2.营养缺乏和代谢障碍如B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、糖尿病等。3.继发于胶原血管性疾病4.自身免疫性（如格林-巴利综合征）5.遗传性6.其他如癌性感觉神经元病。病理主要病理改变是轴突变性及节段性脱髓鞘,均以周围神经病远端最明显。临床表现1.可为急性、亚急性和慢性经过,多数病情发展由肢体远端向近端。2.肢体远端对称性分布的感觉、运动和(或)自主神经障碍。实验室检查脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外,一般均为正常;肌电图和神经传导速度测定有助于神经源性损害与肌源性损害的鉴别。三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acuteinfIammatorydemyelinatingpolyneuropathies,AIDP)又称格林·巴利综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS),是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。病因及发病机制GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,最常见为空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ),约占30%,CJ感染常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。分子模拟机制认为,GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似,针对周围神经组分发生免疫应答,引起周围神经髓鞘脱失。临床表现及分型1.GBS的临床表现:(1)多数病前有感染症状。(2)为急性或亚急性起病,肢体对称性弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。(3)有肢体感觉异常及神经根剌激症状。(4)脑神经麻痹(5)自主神经症状(6)严重病人可出现呼吸肌麻痹(7)均为单相病程辅助检查1.脑脊液蛋白细胞分离2.神经传导速度(NCV)检查：早期可能仅F波延迟或消失。脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、波幅正常或轻度异常;轴索损害以波幅减低甚至不能引出为特征。3.腓肠神经活检可发现脱髓鞘及炎性细胞浸润4.严重病例可出现心电图异常诊断及鉴别诊断1.诊断依据（1）病前1~4周有感染史,急性或亚急性起病（2）四肢对称性弛缓性瘫（3）可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累（4）常有CSF蛋白细胞分离,早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。鉴别诊断(1)低血钾型周期性瘫痪。(2)脊髓灰质炎。(3)急性重症全身型重症肌无力。(4)急性脊髓炎治疗1.辅助呼吸2.病因治疗3.对症治疗4.预防并发症5.康复1.辅助呼吸呼吸肌麻痹是GBS的主要危险抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键应及早使用呼吸器保持呼吸道通畅,及时发现并处理缺氧症状适当应用抗生素预防呼吸道感染。2·病因治疗:目的是抑制免疫反应,消除致病性因子对神经的损害。血浆交换(plasmaexchange,PE):可去除血浆中致病因子;主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。静脉注射免疫球蛋白（intravenousimmuno-globulin,IVIG);禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。皮质类固醇(corticosteroids):皮质激素对AIDP无效,并可产生不良反应。总之,IVIG和PE是AIDP的一线治疗方法。3.对症治疗。4.预防长时间卧床的并发症。5.康复治疗可进行被动或主动运动。预后大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的无力,约10%患者可出现严重后遗症。疾病早期的主要死因是心跳骤停、呼吸肌麻痹或辅助通气意外,后期是肺栓塞和感染。条件完备医院的GBS死亡率已降至3%~5%。