梅尼埃病及眩晕-协和

梅尼埃病及眩晕北京协和医院耳鼻咽喉科蒋子栋问题多少人有过头晕的经历?多少人知道梅尼埃病?多少人用手机?多少人知道手机和听神经瘤的关系?序言1914年，奥地利人R.巴拉尼因从事有关内耳前庭装置生理学与病理学方面的研究，获诺贝尔生理学医学奖。近一个世纪，无数的生理学家、病理学家、神经内科学家及耳鼻咽喉科学家仍在在内耳前庭学研究领域不懈努力，揭示前庭生理、病理学表现，并将基础研究应用于临床疾病诊断与治疗。因此，无论是在自然科学还是临床科学，前庭学研究有着重要的意义和社会价值眩晕人体的平衡功能由视觉、本体感觉、前庭觉共同作用眩晕是机体对空间定位障碍而产生的运动性、位置性的错觉眩晕患者占普通门诊量的1/3—1/2眩晕真性眩晕有明显的自身或他物旋转感或倾倒感，呈阵发性，伴有眼震、平衡失调（指物偏斜、站立不稳或倾倒）和植物神经症状（面色苍白、恶心、出汗、血压脉搏改变等）假性眩晕为自身或外物的晃动不稳感，常较持续，但也可为阵发性，伴发症状较轻或不显，外物纷杂时症状加重眩晕外周性眩晕中枢性眩晕眩晕特点真性假性或真性植物神经症状明显较少或不显眼球震颤水平旋转性单一水平性、旋转性或垂直性与眩晕程度一致眩晕缓解期仍可持续存在神经系统体征无有脑干、小脑及顶颞叶损害体征前庭功能试验减弱、消失可正常偶过敏或呈分离现象位置性眼震Ⅰ型Ⅱ型梅尼埃病Meniere’disease梅尼埃病的概念梅尼埃病是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，临床主要表现为发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣、耳胀满感里程碑Meniere(1861)HallpikeandCairn(1938)Portmann(1927)House(1961)Barany(1921)DixandHallpike(1952)历史（1）法国人Meniere1861年报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死亡，经尸检发现为内耳出血此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症其实是患白血病并发内耳出血所致（2）此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为美尼尔综合征（3）1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱（4）1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。内淋巴积水并非梅尼埃病所特有，所以两者并非同义词病因（不明？）病因学说内淋巴管机械阻塞，内淋巴管吸收障碍免疫反应：血管神经性水肿有关，与Ⅰ型变态反应直接有关内耳缺血：病毒感染：遗传学说：病理膜迷路积水表现分度临床表现（1）眩晕耳聋耳鸣耳胀满感临床表现（2）早期为低音调耳鸣，随后变为高音调、持续性，似发电机鸣声，发作眩晕前多以耳鸣加重或性质改变为先兆，早期双侧耳鸣者较小，仅占10%～15%。晚期多累及双耳。耳鸣、耳聋的轻重与病程长短成正相关临床表现（3）初期为单耳感音性聋早期发作过后听力可部分或完全恢复，久病听力不再恢复，个别病人一次发作过后听力即完全丧失一般对高声过敏有重振现象，有的可将纯音听成两个不同音调的声音或音色，即复听现象语言辨别力很差，如两耳均被累及，则很难配戴助听器临床表现（4）常在耳鸣先兆之后，出现突然旋转性头晕眼花，向患侧方向旋转或晃动，不能站立，常以手紧握某件物体闭眼卧向某种体位，重则有恶心、呕吐，面色苍白，出冷汗个别可突然晕倒在地，但神志清楚是其特点。发作期间很少头痛和意识障碍，发作时限由数分钟到数日不等，很少超过1～2周者，症状逐渐减轻，直到完全消失。有的在大发作之后还有轻微的小发作，如位置性眩晕或变动体位后突然晕倒检查（1）耳镜：听力：早期呈低频感音性耳聋，中期多呈平坦型，发作期加重，发作后可部分或完全恢复呈波动性听力曲线，晚期呈稳定下降型曲线，发病后5～10年听力损失多在50～70dB间检查（2）耳蜗电图：SP/AP振幅比值0.4SP-AP波宽比值增加较振幅比值增加更有意义检查（3）甘油试验：患者禁食2小时后，口服50％甘油溶液，剂量按3ml（1.5g）/kg计算，一次顿服，服药前进行一次纯音及语言测听检查，服药后每隔一小时测听一次，共3次。注意250、500、1000Hz气导听力有无提高，提高12％以上即为阳性前庭功能：早期前庭功能可以正常，随着频繁发作其功能逐渐减退，到晚期则可完全丧失耳声发射：检查检查（4）听觉脑干诱发电位肌源性前庭电位前庭脑干诱发电位影像学检查诊断特征：排除性诊断拟诊（1）首次发作（2）症状不典型确诊（1）症状典型，排除其他疾病（2）症状不典型，排除其他疾病，经过进一步相关检查鉴别诊断（1）良性阵发性位置性眩晕前庭神经炎药物中毒鉴别诊断（2）迷路炎突发性耳聋Hunt综合征：带状疱疹、周围性棉瘫鉴别诊断（3）Cogan综合征：非梅毒性角膜炎、脉管炎复发性前庭病迟发性膜迷路积水鉴别诊断（4）外淋巴瘘头部外伤听神经瘤鉴别诊断（5）颈椎病后循环缺血：后循环的颈动脉系统短暂性缺血发作（TIA）和脑梗死目前国际上已将椎基底动脉供血不足（VBI）放入回收站治疗原则保守治疗为主破坏性治疗仅用于顽固性患者一般治疗休息饮食心理药物治疗前庭神经抑制剂：乘晕宁抗胆碱药：山莨菪碱血管扩张剂：烟酸钙离子拮抗剂：西比灵利尿脱水剂：双氢克尿塞、二硝酸异山梨醇手术治疗（1）化学性迷路切除内淋巴囊减压术前庭神经切断术手术治疗（2）概括：破坏性、半破坏性、保守性3种类型要点：（1）不是所有的梅尼埃病的患者都可以手术（2）手术只适用于，药物治疗无效，病人又丧失工作能力的局限于单侧有病的患者（3）具统计梅尼埃病只有5%的患者在手术治疗范围。又要减去病人有心、脑、肝、肺、脾、肾脏器有病的，可以手术的很少手术治疗（3）第Ⅷ颅神经切断术(Parry,1904)内淋巴囊减压术(Portmann,1927)内淋巴囊蛛网膜下腔分流术(House,1962)内淋巴囊乳突腔引流术(Paparella,1976)内淋巴囊单向活瓣引流术(Arenberg,1979)迷路切除术(Lake,1904;Pulec,1969)前庭神经切断术(Parry,1904,Pulec,1972)前庭神经血管减压术(Janetta,1975)半规管开窗冷冻术(Cutt等,1965)经鼓膜置管庆大霉素注入术(Lange,1969)星状神经节切除术(Passe,1942)外耳道加压(Yasuhiko,1997)前庭康复治疗前庭康复（VestibularRehabilitationTherapy,VRT）是一种特殊的非药物疗法，目的是通过一系列有针对性的个体化康复训练方案，提高患者的前庭位觉、视觉和本体感觉对平衡的协调控制能力，调动中枢神经系统的代偿功能，减轻或消除病人的头晕、眩晕症状，防止跌倒，改善患者的生活质量前庭康复治疗基本原则是：将患者暴露在能引起眩晕的状态下使视觉信号在视网膜上产生滑动或使身体姿势处于非平衡状态。首先，须确定能诱发出症状的活动或环境状态。其次，考虑患者平衡和步态功能的缺陷。通过对这些刺激不断的反应，前庭症状或不良适应行为会逐渐改善。康复计划会包含常规锻炼及与年龄匹配的其他健身运动作为治疗完成后的保持方法前庭康复治疗前庭代偿compensation前庭习服habituation前庭适应adaptation:小脑参与的VOR听神经瘤acousticneuroma一般资料又称前庭神经鞘膜瘤（veatibularschwannoma），起源于第八颅神经的、发展缓慢的良性肿瘤，与脑干及脑神经相邻，早期在内耳道底即可压迫第Ⅷ脑神经的耳蜗支和前庭支产生一系列症状，随着肿瘤增大可引起颅内高压等严重的症状并危及生命。发病率约占颅内肿瘤的8%~10%。约占桥小脑角肿瘤的80％。该病多发于30－50岁的中年人，一般不会转化为恶性肿瘤通常是单侧且非遗传性，少于5%为两侧且遗传性1925年，Dandy开始提出应全切肿瘤。高死亡率、高致残率的危险手术House在将手术显微镜及显微外科技术引入听神经瘤外科领域近40年来，由于影像学、显微外科技术、手术进路、麻醉学以及神经监护技术的快速发展，使得听神经瘤的诊断水平及治疗效果有了质的飞跃一般资料瑞典卡罗琳医学院研究人员，通过对北欧移动电话（ＮＭＴ）手机用户的研究发现，人们使用ＮＭＴ手机长达10年或更久，容易引发听神经瘤研究人员在对750人进行调查后得出结论，使用ＮＭＴ手机至少10年的用户患听神经瘤的可能性为普通人的2倍，经常接听手机的一侧头部患听神经瘤的危险比另一侧大3倍目前尚无迹象表明使用手机不足10年的人有患病危险。研究人员指出，以上研究结果仅针对ＮＭＴ手机用户，因为只有ＮＭＴ用户使用时间超过10年对于目前普及的全球移动通信系统（ＧＳＭ），由于使用时间不长，目前还无法确认其对人体听神经瘤的危害性相关解剖相关解剖桥小脑角cerebellopontineangle(CPA)小脑脑桥内听道(IAC)临床表现首发症状多为听神经的刺激或破坏症状，耳鸣、耳聋或眩晕等，肿瘤延伸至小脑脑桥隐窝，压迫三叉神经根，引起患侧面部麻木、痛觉和角膜反射减退，肿瘤压迫脑干，可出现对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退。小脑角受压，可出现同侧小脑共济失调临床表现（1）单侧、渐进性、感音神经性听力下降是听神经瘤最常见的症状，通常早于其它症状，言语辨别率呈不成比例的下降，患者尤其在用患耳打电话时感到理解语言困难。（2）约有26%的听神经瘤患者表现为突发性耳聋，而在所有突发性耳聋患者中约有1~2.5%最终诊断为听神经瘤，突发性耳聋的恢复并不能排除听神经瘤的可能。临床表现耳鸣是第二常见的症状，并可在听力下降之前就出现，因此单侧耳鸣亦应警惕听神经瘤的可能临床表现小脑功能障碍可因小脑受压引起，表现为协调运动障碍、步态不稳、向患侧倾倒等眩晕表现临床表现三叉神经：表现为面部麻木、疼痛或感觉异常，角膜反射减退后组颅神经：表现为吞咽困难、声嘶或误咽呛咳等脑干：对侧肢体轻瘫和锥体束征及感觉减退外展神经：复视颅内高压：剧烈头痛、恶心、呕吐，严重时发生脑疝而死亡检查电测听+声导抗：（1）筛查功能（2）表现：感音神经性听力下降A型曲线检查听觉脑干反应（ABR）、耳声发射（OAE）（1）ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学方法（2）表现：I--V间期延长V波潜伏期明显延长，超过6ms，两耳V波潜伏期差超过0.4ms以上检查眼震电图（1）鉴别眩晕（2）表现：中枢性眼震检查CT（1）筛查功能（2）表现：CT增强扫描脑桥小脑角一环状增强病灶，内间有不均匀增强区骨窗示左侧内听道开口明显扩大检查MRI（1）金标准（2）小于1mm肿瘤（3）表现：肿瘤T1加权呈中等信号或中等与低信号影相间T2加权呈高信号检查病理（1）鉴别诊断（2）表现：神经鞘瘤，边界清楚显微镜下，神经鞘瘤由梭形细胞构成细胞内有很的粉红色的细胞质治疗目的（1）全部切除肿瘤，或者防止肿瘤继续生长（2）保护正常的面神经功能。（3）尽可能保护听力治疗方法（1）显微外科手术治疗--首选治疗方法（2）观察（3）放射治疗：伽玛刀治疗（瘤体小于3cm，显微手术切除后残留的瘤体，双侧小且多发的前庭神经鞘瘤）分期（1）临床表现（2）肿瘤直径大小＜1cm、＜2cm、2～4cm、＞4m神经纤维瘤病Ⅰ神经纤维瘤病Ⅱ牛奶咖啡斑双侧听神经瘤病谢谢