内科学――肾小球病概述

第五篇泌尿系统疾病第二章肾小球疾病概述(GlomerularDisease)讲授目的和要求掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点。熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制。了解炎症细胞以及炎症介质。讲授主要内容概述病因与发病机制临床表现诊断治疗定义：临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功能受损病变部位：主要累及双肾肾小球病因分类：原发性、继发性、遗传性后果：肾小球硬化而致尿毒症概述肾小球疾病分类病因：原发性、继发性、遗传性临床分型病理分型概述临床分型急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis,AGN-）---指急性起病，病程较短急进性肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)----几周出现少尿性急性肾衰竭慢性肾炎(chronicglomerulonephritis,CGN)----指病程迁延隐匿型肾炎(latentglomerulonephritis)----单纯性血尿和（或）无症状性蛋白尿肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)----大量蛋白尿，低白蛋白血症原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性节段性病变(focalsegmentallesions,FSGS)三、弥漫性肾小球肾炎diffuseglomerulonephritis膜性肾病MN,membranousnephropathy增生性肾炎proliferativeglomerulonephritis硬化性肾小球肾炎sclerosingglomerulonephritis四、未分类的肾小球肾炎unclassifiedglomerulonephritis系膜增生性肾小球肾炎MsPGNmesangialproliferativeglomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎endocapillaryproliferativeglomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎mesangialcapillaryglomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎crescenticandnecrotizingglomerulonephritis增生性肾炎肾小球毛细血管袢示意图正常肾小球（PAS染色）微小病变型肾病光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布。系膜细胞、系膜基质增生系膜细胞和毛细血管内皮细胞弥漫性增生，GBM的上皮下有团块状嗜复红蛋白沉积新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部，图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物Massonx260病因与发病机制（etiologyandpathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用病因？循环免疫复合物沉积原位免疫复合物形成电子致密物沉积部位基底膜内上皮下系膜区内皮下细胞免疫炎症细胞与炎症介质凝血与纤溶性肾损害非免疫机制的作用蛋白尿；高脂血症；高血压等临床表现（clinicalfeature）蛋白尿血尿（肉眼、镜下）水肿（眼睑、四肢）高血压肾损害蛋白尿正常滤过小于2～4万Da蛋白质通过150mg/d，3.5g/d，PCR200，MicroALB30-300选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，预后较好。非选则性蛋白尿：中大分子蛋白，电荷和离子屏障同时受损，预后较差。肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障：孔径大小2-4万Da电荷屏障：内上皮细胞膜含涎蛋白、硫酸类肝素血尿：3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线水肿edema肾病性水肿：低蛋白血症肾炎性水肿：“球-管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水钠潴留高血压hypertension肾性高血压的出现往往提示预后不佳，是肾功能恶化的主要加重因素。CRF患者90%出现高血压。肾血管性、肾实质性容量依赖型、肾素依赖型原因：①钠、水潴留②肾素分泌增多：肾实质缺血刺激……③肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭急性肾炎可出现一过性肾功能损害，急进性肾炎常导致进行性恶化的肾功能损害，慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全。肾脏疾病的诊断根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和特殊检查，作出正确诊断病因诊断病理诊断功能诊断并发症诊断系统性红斑狼疮狼疮肾炎IV型弥漫性狼疮性肾炎慢性肾功能不全肾性贫血肾性高血压去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗,防治并发症。延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗治疗原则(therapeuticprinciples)降压治疗对症治疗EPO、1,25-D3等广泛应用肾脏替代治疗腹膜透析血液透析肾移植小结概述病因与发病机制临床表现诊断治疗谢谢聆听!