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儿科林晓源非癫痫性发作(Non-epilepticseizures)NES对发作性疾病的诊断？癫痫？晕厥？颤动？抽动障碍？婴儿手足抽搦症？情感性交叉擦腿动作？屏气发作？癔病？……？颤动？晕厥？抽动障碍？婴儿手足抽搦症？情感性交叉擦腿动作？屏气发作？癔病？……？非癫痫性发作NES一.定义二.现状三.诊断NES是由多种原因所致的阵发性临床发作，但不伴有与发作同步的发作期脑电图癫痫样放电。返回NES属于类痫性发作的脑功能障碍性疾病。一.定义二.现状三.诊断儿童非癫痫样发作的现状首先：NES在儿童中的发病比癫痫更为常见，约占儿童人群的10％；第二：NES中，部分是属病理状态，而更多的是属于正常的生理现象。现状第三：NES的误诊率极高【1】。在某癫痫中心就诊的患儿中，有18～23％（约20％）的患儿最终确诊为NES。而5～20％的NES患儿被误诊为难治性癫痫。【1】:DericiogluN.Thevalueofprovocationmethodsinpatientssuspectedofhavingnon-epilepticseizures[J].Seizure,1999;8(3):152~156一.定义二.现状三.诊断儿童常见的几种非癫痫性发作：(一)颤动发生于新生儿和小婴儿；表现为：下颌及肢体等的抖动，不伴有眼球异常运动、面肌抽动或肢体强直，无呼吸暂停和面色改变，轻按颤动部位可使之停止；发作时EEG正常；精神神经发育正常。(二)屏气发作5岁以下的小儿发病率达4％，以6～18个月为好发年龄，4～5岁后可自行消失，6岁以后极少见；是婴幼儿时期较常见的神经官能症；临床表现：在明显的诱因（惊吓、生气、兴奋等）下，开始是表现为用力哭闹，突然停止，同时也出现呼吸停止在呼气相，持续约1min，同时出现：发绀、全身强直、意识障碍、下肢抽动，可有尿失禁；随后表现为意识恢复、呼吸恢复、面色恢复；发作时可有心率减慢；轻者偶尔一次，重者一天多次；发作不在睡眠中出现，EEG无癫痫样放电。（三）情感性交叉擦腿动作是指发生在婴幼儿时期的摩擦会阴部的习惯性动作；常见于1～3岁，女孩多于男孩，发生时处于清醒状态，多于入睡前或醒后未起床时；发作时患儿双腿强直内收，或相互摩擦，用劲以寻找快感；发作中有时婴儿全神贯注、目不转睛，有时双上肢同时用劲，伴出汗。本病可能与外阴部炎症刺激有关。随年龄增大而自愈。与癫痫鉴别在于：无神志改变。可随时被人为中断。发作中患儿面红而无青紫苍白。发作期和发作间期脑电图正常。（四）睡眠障碍睡眠障碍包括：夜惊，梦游症，发作性睡病和睡眠呼吸暂停综合征。夜惊常见于学龄前儿童，为睡眠中突然出现的一种惊恐症状，白天过度疲劳时可诱发；表现为深睡中突然坐起尖叫，哭喊，惊恐，意识呈朦胧状态，事后不能回忆；发作期和发作间期脑电图正常。梦游症常见于学龄儿童；临床表现为：睡眠中突然起床，下地走动，意识呈朦胧状态，可有一些较复杂的动作，对外界无反应，或答非所问，事后不能回忆；发作期和发作间期脑电图正常。发作性睡病多见于青少年；临床特点：不分时间、地点以及场合的不可抗拒的发作性睡眠；发作期和发作间期脑电图正常。睡眠呼吸暂停综合征多见于肥胖者。临床表现为：睡眠时因上呼吸道狭窄而出现鼾声、反复呼吸暂停，两者交替发生；有的病人因而常常憋醒；如呼吸暂停时间较长者，可出现四肢乱动，身体翻动，突然坐起，甚至打人或翻到床下（需与癫痫鉴别）。白天因夜间睡眠不佳而出现嗜睡（吃饭、看电视、读书、听课等），注意力不集中，多动等。可做多导睡眠图监测。出现低氧血症和高碳酸血症。（五）抽动障碍常见于学龄儿童；目前认为与遗传有关，而精神、感染因素则是其诱发因素临床表现为：躯体某群或某个肌肉的快速、不自主的重复收缩；症状频繁发作但不影响正常活动，清醒状态下发作，上呼吸道感染、精神紧张时可加重，短时间可受意识控制，入睡后缓解或消失；发作期和发作间期脑电图正常（六）昏厥是因各种原因引起的脑血流灌注不足而发生的一种短暂而突然的意识丧失；发作前常有先兆：头晕、双眼发黑、心慌等；发作时：面色苍白、大量冷汗、一般无肢体抽搐及尿失禁，但少数也可出现，一般维持数秒至数分，醒后不能回忆，感全身酸软，嗜睡；最常见的是体位性和排尿性昏厥；严重的心源性昏厥发作临床表现为强直－阵挛发作；发作期和发作间期脑电图正常。（七）癔病性发作•常有精神因素为诱因；•不具典型的癫痫样发作；•持续时间较长，一般达30分钟以上，无意识障碍，无小便失禁，无自伤；•发作期和发作间期脑电图正常；•心理治疗有效。该如何对NES进行诊断？返回儿童非癫痫样发作的诊断（一）NES有多种多样，从以上定义中，可以总结出以下特点：1发作形式多样且不固定；2发作时间通常较长（与癫痫发作比较）；3发作以觉醒状态下多见，如屏气发作、癔病等心因性NES，从不发生在睡眠中；4可伴有情绪改变等因素；－－以上均属于病史部分；诊断5脑电图记录正常，尤其在发作期EEG描记正常其意义更大！－－神经电生理检查；6神经系统和神经精神发育一般正常－－专科检查；7一般不需特殊药物治疗，且预后良好。诊断（二）诊断：•诊断NES需综合：A.详细可靠的病史；B.神经电生理检查；和C.专科检查进行考虑。诊断其中神经电生理的检查尤为重要，特别是发作期EEG检查；其中动态脑电图（AEEG）和视频脑电图（Video-EEG）是目前诊断NES最重要的检查方法。诊断在诊断NES或癫痫时必须互相鉴别!诊断最后要提的是：NES有可能与癫痫并存：两种情况：一种是两种发作相互重叠；另一种是癫痫控制后出现NES。诊断其机制究竟是什么？推测并存的机制，曾经有过报道【2】指出其机制的可能性：1两者在发病机制上可能有关联；2抗癫痫药物的毒副作用；3是一种巧合。诊断【2】李国良等，影响儿童非癫痫发作性障碍诊断的因素【J】。湖南医科大学学报，1999；24（2）：186～188谢谢！