18心脏瓣膜病(精)

心脏瓣膜病河南中医学院第一附属医院杜正光(valvularheartdisease)概况定义:由于炎症、粘液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄和（或）关闭不全。心室和主、肺动脉根部严重扩张也可产生相应房室瓣和半月瓣的相对性关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。风湿性心脏瓣膜病是我国常见的心脏瓣膜病之一。瓣膜粘液样变和老年人的瓣膜钙化在我国日益增多。概况风湿性心脏病（rheumaticheartdisease）简称风心病，是风湿性炎症过程所致的瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。我国风心病人群患病率在70年代成人为1.9‰－2.9‰，儿童为0.4‰－2.7‰，80年代分别为1.99‰和0.25‰，已有所下降。风心病仍是我国常见的心脏病之一。二尖瓣疾病包括：二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全二尖瓣狭窄病因1.风湿热：最常见病因2.先天性畸形3.累及瓣环下和瓣叶的老年人二尖瓣环钙化4.类风湿关节炎5.系统性红斑狼疮等病理1.瓣膜交界处：占30％2.瓣叶游离缘：占15％3.腱索：10％4.以上部位的结合：风湿热导致四种形式的二尖瓣结构粘连融合，可致二尖瓣狭窄：病变导致二瓣开放受限，瓣口横断面积减少。狭窄的二尖瓣呈漏斗状，瓣口常呈“鱼口”状。瓣叶的钙沉积有时可延展累及瓣环，使瓣环显著增厚。钙化的严重程度和跨瓣压差大到致相关。如果风湿热主要导致腱索的挛和粘连，而所致的瓣膜交界处的粘连很轻，则主要出现尖瓣关闭不全。慢性二尖瓣狭窄可导致左心房扩大及其所致的左主支气管升高。左心房壁钙化、左心房附壁血栓形成和肺血管床的闭塞性改变。病理生理根据狭窄程度及代偿状态分为3期：1.左房代偿期：二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房压影响；2.左房失代偿期：左心房压升高对肺循环的影响；3.右心受累期：肺动脉高压对右心室的影响；临床表现呼吸困难：最常见的症状；咯血：分为4种情况；咳嗽：常见；声音嘶哑：较少见。1.症状：二尖瓣狭窄时的心脏体征：1.心尖搏动正常或不明显；2.心尖区S1亢进及开瓣音（OS）；3.心尖区低调的隆隆样舒张中、晚期杂音；肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征：1.右心室抬举样搏动；2.第二心音的肺动脉成分亢进（P2亢进）；3.GrahamSteell杂音。2.体征：实验室及其他检查1.X线检查：2.心电图：3.超声心动图：4.心导管检查：心尖两腔切面示二尖瓣狭窄心尖四腔切面示二尖瓣狭窄诊断及鉴别诊断诊断依据：心前区隆隆样舒张期杂音；X线/心电图发现左房增大；经超声心动图可确诊。鉴别诊断：主要是杂音的鉴别，包括：1.二尖瓣口血流增加；2.Austin-Flint杂音；3.左房黏液瘤；并发症心房纤颤：相对早期常见并发症；急性肺水肿：重度二尖瓣狭窄的严重并发症；血栓栓塞：体循环栓塞；右心衰竭：晚期常见的并发症；感染性心内膜炎（SBE）：较少见；肺部感染：常见。预后取决于狭窄及心脏增大程度，是否多瓣膜损害，手术治疗的可能性。治疗代偿期的治疗1.预防风湿热复发：长期或终身应用青霉素；2.预防感染性心内膜炎：3.定期复查：无症状者避免剧烈体力活动，呼吸困难者应减少体力活动，限盐，避免诱发肺水肿的因素。失代偿期治疗并发症的治疗：1.大量咯血：镇静、利尿、降低肺静脉压、防止窒息；2.急性肺水肿：同急性左心衰的处理，应避免使用扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张剂，应选用以减轻前负荷为主的扩张静脉药物，如硝酸酯类药物，正性肌力药物（如洋地黄）仅用于快速房颤时，以减慢心室率；3.心房纤颤：治疗目的在于满意控制心室率，争取恢复和保持窦性心律，预防血栓栓塞；4.预防栓塞：抗凝治疗；5.右心衰竭：限制钠盐，应用利尿剂及地高辛。手术及介入治疗1.经皮二尖瓣球囊成型术：缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法；2.闭式分离术：3.直视分离术：4.人工瓣膜置换术：二尖瓣关闭不全病因收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣结构（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能的完整性，其中任何部分的异常可致二尖瓣关闭不全（mitralincompetence）。1.风心病：为我国最常见病因。2.二尖瓣脱垂：冠心病乳头肌功能失常3.腱索断裂：4.二尖瓣环和环下部钙化：为退行性改变5.感染性心内膜炎：6.左心室显著扩大：7.其他少见原因：•慢性腱索断裂；1.急性心肌梗死致乳头肌急性缺血、坏死蒌断裂；2.创伤损害二尖瓣结构；3.人工瓣膜损坏。•急性病理生理急性：收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房，与自肺静脉至左心房的血流汇总，在舒张期充盈左心室致肺动脉高压和右心衰竭。由于左心室扩张程度有限，即使左心室收缩正常或增加，左心室总的心搏量增加不足以代偿向左心房的反流，前向心搏量和心排血量明显减少。•慢性：•左心室对慢性容量负荷过度的代偿为左心室舒张未期容量增大，根据Frank-Starling机制使左室心搏量增加；加上代偿性离心性肥大，并且左心室收缩期将部分血排人低太的左心房，室壁应力下降快，利于左心室排空。因此在代偿期左心室总的心搏量明显增加，射血分数超正常。左心房的顺应性增加，全心房扩大，在较长的代偿期，同时扩大的左心房和左心室可适主尖容量负荷增加，左心房压和左心室舒张末压不致明显上升，肺淤血不出现。持续严重的过度容量负荷终致左心衰竭，左心房压和左心室舒张末压明显上升，导致肺淤血、肺动脉高压和右心衰竭发生。因此，二尖瓣不全主要累及全心房左心室，最终影响右心。临床表现1.症状：急性：慢性：1.风心病：2.二尖瓣脱垂：2.体征：慢性a.心尖搏动：呈高动力型，左心室增大时向左下移位。b.心音：风心病时瓣叶缩短，导致重度关闭不全时，第一心音减弱。二尖瓣脱垂和冠心病时第一心音多正常。第二心音提前，且分裂增宽。严重反流时心尖区可闻及第三心音。二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀音。c.心脏杂音：自第一心音后立即开始，与第二心音同时终止的全收缩期吹风样高调一贯型杂音，在心尖区最响。在典型的二尖瓣脱垂为随喀喇音之后的收缩晚期杂音。冠心病乳头肌功能失常时可有缩早期、中期、晚期或全收缩期杂音。腱索断裂时杂音可似海欧鸣或音乐性。反流严重时，心尖区可闻及紧随第三心音后的短促舒张期隆隆样杂音。急性：心尖搏动为高运力型。第二心音肺动脉瓣成功分亢进，非扩张的左心房强有力收缩所致心尖区第四心音常见。由于心缩末左室房压差减少，心尖区反流性杂音于第二心音前终止，而非全收缩期杂音。低调，呈递减型，不如慢性者响。严重返流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音。实验室和其他检查1.X线检查：2.心电图：3.超声心动图：4.放射性核素心室造影：5.左心室造影：二尖瓣赘生物二尖瓣赘生物诊断及鉴别诊断诊断依据：急性者，如突然发生呼吸困难，心尖区出现收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻（如二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、急性心肌梗死、创伤和人工瓣膜置换术后），诊断不难。慢性者，心尖区有典型杂音伴左心房室增大，诊断可在成立，确诊有赖超声心动图。1.三尖瓣关闭不全2.室间隔缺损3.胸骨左缘收缩期喷射性杂音鉴别诊断：由于心尖区杂音可向胸骨左缘传导，应注意与以下情况鉴别。并发症心房颤动：可见于3／4的慢性二度二尖瓣闭不全患者；感染性心内膜炎：较二尖瓣狭窄常见；体循环栓塞：见于左心房扩大、慢性心房颤动的患者、较二尖瓣狭窄少见；心力衰竭：在急性者早期出现，慢性者晚期发生；二尖瓣脱垂的并发症：包括感染性心内膜炎、脑栓塞、心律失常、猝死、腱索断裂、严重二尖瓣关闭不全和心力衰竭。预后急性严重反流伴血流动力学不稳定者，如不及时手术干预，死亡率极高。在手术治疗的年代，慢性重度二尖瓣关闭不全确诊后内科治疗5年存活率80％，10年存活率60％。单纯二尖瓣脱垂无明显反流，无收缩期杂音者大多预后良好；年龄＞50岁，有明显收缩期杂音和二尖瓣反流，瓣叶冗长增厚，左心房、左心室增大者预后较差。治疗慢性：内科治疗：急性：治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。内科治疗一般为术前过渡措施，外科治疗为根本措施，部分患者经药物治疗后症状完全控制，进入慢性代偿期。手术治疗：内科治疗1.预防感染性心内膜炎：风心病需预防风湿热。2.无症状、心功能正常者：无需特殊治疗，但应定期随访。3.心房颤动：处理同二尖瓣狭窄，但维持窦性心律不如在二尖瓣狭窄时重要。单纯二尖瓣关闭不全的左心室充盈大多在舒张早、中期、除因心房颤动导致心功能显著恶化的少数情况需恢复窦性心律外，多数只需满意控制心室率。慢性心房颤动，有体循环栓塞史、超声检查左心房血栓者，应长期抗凝治疗。4.心力衰竭者：应限制钠盐摄入，使用血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂和洋地黄。外科治疗为恢复瓣膜关闭完整性的根本措施，应在发生不可逆的左心室功能不全之前施行，否则术后预后不佳。1.人工瓣膜置换术：为主要手术方法。2.二尖瓣修复术：优点为作用持久，术后发生感染性心内膜炎和血栓栓塞少，不需长期抗凝，左心室功能恢复较好。主动脉瓣疾病主动脉瓣狭窄病因1.风心病：大多伴有关闭不全和二尖瓣损害；2.先天性畸形：先天性二叶瓣钙化性主动脉瓣狭窄：先天性主动脉瓣狭窄：3.退行性老年钙化性主脉瓣狭窄：65岁以上老年人单纯性主动脉狭窄的常见原因；4.其他少见原因：大的赘生物阻塞瓣口，如真菌性感染性心内膜炎和系统性红斑疮；类风湿关节炎伴前叶结节样增厚等。病理生理成人主动脉瓣口3.0cm2，当瓣口面积减少一半时，收缩期仍无明显跨瓣压差。瓣口1.0cm2时，左心室收缩压明显升高，因而使左心房的后负荷增加，左心房室舒张末容量增加，达到左心室有效收缩时在所需水平，以维持心搏量正常。左心房的有力收缩也使肺静脉和肺毛细血管免于持续的血管内压力升高。左心室舒张末容量直至失代偿的病程晚期才增加。最终由于室壁应力增高、心肌缺血和纤维等导致左心室功能衰竭。严重主动脉瓣狭窄引起心肌缺血。其机制为：左心室壁增厚、心肌毛细血管密度相对减少；舒张期心腔内压力增高，压迫心内膜下冠状动脉；左心室舒张末压升高致舒张期主动脉左心室压差降低，减少冠状动脉灌注压。后二者减少冠状动脉血流，运动增加心肌工作和氧耗，心肌缺血加重。临床表现1.症状：出现晚。呼吸困难、心绞痛和晕厥为典型主动脉狭窄常见的三联征。呼吸困难：劳动呼吸困难为晚期肺瘀血引起的首发症状；进而可发生阵发性夜间呼吸困难，端坐呼吸和急性肺水肿；心绞痛：常由运动诱发，休息后缓解。主要由心肌缺血所致；晕厥或接近晕厥：体循环动脉压下降，脑循环灌注压降低，发生脑缺血。2.体征：心音：第一心音正常，第二心音主脉瓣成分减弱或消失，严重狭窄者呈逆分裂，明显的第四心音，主动脉瓣喷射音；收缩期喷射性杂音：第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增－递减型骨右缘第2或左缘第3肋间最响，向颈动脉、胸骨左下缘和心尖区传导，常伴震颤。其他：动脉脉搏上升缓慢，细小而持续（细迟脉，pulsustardus）。实验室和其他检查1.X线检查：2.心电图：3.超声心动图：4.心导管检查：主动脉短轴切面示主动脉瓣狭窄左室长轴切面示主动脉瓣狭窄诊断和鉴别诊断诊断依据：典型主动脉狭窄杂音时，较易诊断。如合并关闭不全和二尖瓣损害，多为风心病。单纯主动脉瓣狭窄，年龄＜15岁者，以单叶瓣畸形多见，16－65岁者，以先天性二叶瓣钙化可能性大；＞65岁者，以退行性老年钙化性病变多见。确诊有赖超声心动图。鉴别诊断：主动脉瓣狭窄的杂音如传导致胸骨左下缘或心尖区时，应与二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别。此外，还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别。诊断和鉴别诊断与其他左心室流出道梗阻疾病的鉴别：1.先天性主动脉瓣上狭窄；2.行鱿性主动脉瓣下狭窄；3.梗阻性肥厚型心肌病。并发症1.心律失常：10％的本患者可发生心房颤动，致左心房压升高和心排血量明显减少，临床上迅速恶化，可致严重低血压，晕厥或肺水肿，主动脉瓣钙化侵及传导系统可致房室阻滞；左心室肥厚，心内膜下心肌缺