主动脉夹层(AD)临床诊断和治疗

主动脉夹层的诊断与治疗概述主动脉夹层(AorticDissecction,AD)概念：主动脉腔内的血液通过破裂的内膜，进入主动脉壁中层形成夹层血肿，并沿着主动脉壁纵轴延伸剥离的严重心血管疾病。(并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤)主动脉夹层流行病学特征发病率ＡＤ的平均年发病率为0.5-1万/10万人口ＡＤ最常发生在50-70岁的男性,男女性别比约3∶1,40岁以下的比较罕见,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等40岁以下的ＡＤ患者50%发生于妊娠妇女主动脉夹层动脉瘤疾病特点起病急病情重死亡率高病理生理学典型AD:•发病机制：中层囊性坏死→内膜撕裂•病理学特点：内膜撕裂真假“双腔”，存在交通远段同时存在再破口•病因：仍不明确发病机制及易患因素任何破坏主动脉中层弹力纤维或平滑肌成分完整性的疾病都能使主动脉夹层分离。主要易患因素•高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%•主动脉中层病变：Marfan综合征•内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄•妊娠，主动脉炎•医源性以及创伤：介入治疗中和车祸所致减速伤高血压，主动脉粥样硬化：约占70%～90%先决条件：主动脉中层囊性变性血流动力学应激刺激或慢性刺激（如高血压、平滑肌退行性变、妊娠）Marfan综合征、主动脉缩窄等遗传性、先天性血管壁畸形、内在的结缔组织缺陷重要致病因素:高血压高血压引起动脉壁中层的平滑肌细胞肥大、变性、坏死高血压者可伴有主动脉粥样斑块溃疡面动脉硬化：非升主动脉夹层主要病因降主动脉缺乏滋养血管易发生动脉硬化和腹主动脉瘤动脉粥样硬化斑块内膜破裂动脉硬化对逆行性主动脉夹层起一定作用损伤动脉壁的其它原因主动脉脓肿炎症创伤医源性损伤（主动脉内插管、主动脉-冠状动脉旁路术、动脉造影剂误注入动脉内膜）病理分型分类方法•对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分类法•根据病程分类DeBakey分型Ⅰ型夹层起自升主动脉,累及主动脉弓或以远Ⅱ型夹层仅累及升主动脉Ⅲ型夹层起自降主动脉,并向远端扩展,罕有逆行累及主动脉弓Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型•Ａ型不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型•Ｂ型未累及升主动脉的夹层为Ｂ型解剖分类解剖分类为近端夹层和远端夹层。•近端夹层包括DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型•远端夹层包括DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型病程分类急性期•起病2周以内为急性期亚急性期•主动脉夹层2周-2月以内慢性期•起病超过2月为慢性期未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一特点：•疼痛•出血症状•缺血症状•压迫症状•心功能不全症状临床表现多样性、复杂性、易漏诊、易误诊74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解―与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛可能有迁移的特征,提示夹层进展的途径。•疼痛的位置反映了主动脉的受累部位胸痛可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ疼痛74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛,持续不缓解主动脉夹层临床表现突发剧烈胸痛（见于90%的患者）疼痛强度比部位更具有特征性疼痛部位有助于提示夹层分离的起始部位疼痛部位呈游走性提示夹层范围在扩大疼痛常呈持续性，若突然消失又复出现提示夹层再次撕裂少数病人呈无痛性夹层胸痛•撕裂样、极痛苦,硝酸甘油无效•胸前：升主动脉;肩胛间：降主动脉主动脉夹层临床表现高血压伴“休克”外貌约半数近端夹层和几乎全部远端夹层有高血压除少数Marfan综合征外，急性发作时都有高血压，并伴有面色苍白、大汗淋漓、烦躁不安而貌似休克夹层累及头臂动脉可出现一侧假性低血压低血压时常是夹层破裂到心包腔或胸腹腔的结果８０％-９０％有高血压，特别累及肾动脉时低血压常见于近端动脉夹层休克多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：心血管系统主动脉瓣返流：是近端夹层的重要特征之一脉搏异常：夹层血肿压迫或内膜片阻塞头臂血管或锁骨下动脉或股动脉致脉搏减弱或消失夹层血肿累及冠状动脉致心绞痛或心肌梗死夹层血肿压迫上腔静脉出现上腔静脉阻塞综合征夹层血肿破裂至心包腔引起心包积血、心脏压塞主动脉瓣关闭不全•突发主动脉反流是Ａ型AD常见并发症•目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致•易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全B型AD突发左心功能不全，室性心律失常，升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流A型AD,升主动脉近端内膜破口，头臂动脉受累。主动脉造影急性心肌梗塞•冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见•这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD左冠状动脉开口处可见内膜影心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：神经系统夹层血肿沿头部无名动脉或颈动脉向上撕裂或累及肋间动脉和椎动脉致意识障碍或昏迷肢体麻木、偏瘫、截瘫、抽搐夹层血肿压迫喉返神经出现声嘶夹层血肿压迫颈交感神经节出现Horner征•易误诊为脑血管意外、肿瘤颈部淋巴结转移、脊髓损伤头臂动脉受累夹层破裂或压迫症状：消化系统主动脉夹层临床表现夹层累及腹主动脉及其分支，出现腹痛、呕吐等急腹症表现夹层压迫食道出现吞咽困难，破入食道引起大呕血血肿压迫肠系膜上动脉致小肠缺血性坏死腹主动脉真腔塌陷近闭塞，致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。主动脉夹层临床表现夹层破裂或压迫症状：泌尿系统夹层撕裂累及肾动脉引起腰痛或血尿血肿压迫肾动脉出现肾脏急性缺血致急性肾功能不全或肾性高血压右肾起自假腔夹层破裂或压迫症状：呼吸系统主动脉夹层临床表现夹层血肿破入胸腔，出现胸腔积血胸痛或咯血；严重者可引起出血性休克ADBC双侧髂总动脉近段可见内膜片髂动脉受累右髂动脉可见真假双腔体征血压与脉搏心脏体征胸部体征腹部体征神经系统体征造成猝死的常见原因心包填塞冠状动脉压闭/撕裂导致的急性心梗夹层破裂肝肾功能衰竭肠坏死/腹膜炎可能被误诊的疾病1.心肌梗死、心律失常、高血压病。2.动脉栓塞3.腹膜炎、肠梗阻、胰腺炎.4.泌尿系结石5.胸膜炎6.急性肝炎7.腰间盘突出8.脑梗塞诊断要点高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解疼痛伴休克征,而血压反而升高或正常或稍降低短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等胸片显示主动脉增宽或外形不规则确诊有赖于影像学诊断技术影像学诊断常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大,胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括•主动脉造影术•CT血管造影(CTA)•磁共振(MRI)•经胸或经食管的超声心动图(UCG)•血管内超声主动脉造影突出优点•是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断方法,早期报道其敏感性和特异性为88%和95%缺点•属于有创性检查,有潜在危险性,且准备及操作费时,已少用于急诊CT、MRI、CTACT诊断AD：敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%CTACTA的诊断符合率达100%MRI:敏感性和特异性均为98%,被认为是诊断主动脉夹层的金标准胸部正位片主动脉CTA、MRA经胸腔UCG或经食管TEE经胸腔超声心动图敏感性仅为59%-85%,特异性为77%食管超声心动图(TEE)•目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术•其诊断AD的敏感性达到98%-99%,特异性达77%-97%UCGTEE血管内超声血管内超声是最近发展的一项新技术,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。几种影像检查对AD诊断作用的评估几种影像检查对AD实用性的评估治疗手术药物治疗血管内导管介入治疗外科手术指征急性近端夹层分离急性远端分离并有下列情况：•进展的重要脏器损害•局部压迫症状/或直径大于5厘米•动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成)•主动脉瓣反流•逆行进展至升主动脉•马凡综合征的夹层分离•急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术手术根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、同种带瓣主动脉替换升主动脉替换：Wheat术弓部替换及象鼻手术：Elephanttrunk胸主动脉替换腹主动脉替换胸、腹主动脉替换全替换主动脉替换主动脉夹层内膜开窗术药物治疗药物治疗的必要性①药物治疗应该在怀疑AD或确诊AD后立即进行②对于无并发症的远端夹层疗效明确,不亚于外科治疗③长期适当的药物治疗是改善慢性夹层预后的重要措施AD的严重并发症多发生在发病数小时内，药物治疗主要是降低血流对主动脉内膜破裂口的冲击，防止（或减少)主动脉夹层血肿的扩展药物治疗原则药物治疗的二个主要目标合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后使缺血加重，不可过度降压；对血压不高的病人，也不宜降压治疗，可使用β受体阻滞剂减低心肌收缩力1.降低主动脉血压，减少主动脉壁张力2.抑制左室心肌收缩力，降低左室射血速度(ｄp/ｄt)，现在认为ｄp/ｄt是形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素药物治疗的具体三项要点1.负性肌力基础上迅速降压：静脉用药降低血压2.镇静止痛、绝对卧床、注意是否合并心功能衰竭3.保持大便通畅药物治疗药物治疗指征:①无并发症的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②稳定的孤立的主动脉弓夹层③稳定的慢性夹层④病情已不可能实施手术硝普钠（sodiumnitroprusside）硝普钠是一种起效快、持续时间短的强效扩张动脉和静脉降压药,半衰期3～4min。静脉滴注数秒内起效（一般是采用微量注射泵持续静脉注射）起始剂量0.25μg/（kg·min），逐渐增加至达到血压控制的目标值,(注意：个体差异较大),可用剂量0.25～10μg/（kg·min）应用硝普钠时应注意患者容量负荷，如果是低血容量状态，硝普钠会导致血压严重下降和反应性心动过速，因此最好能同时监测CVP，使之维持在10cmH2O左右硝普钠的副作用硝普钠最主要的副作用是低血压。有的患者出现头痛、恶心、呕吐和腹部痉挛性疼痛。硝普钠可迅速代谢为氰化物和硫氰酸盐，氰化物也可以在肝内代谢为硫氰化物或与维生素B6合成化合物，硫氰化物可被肾脏代谢。硫氰化物中毒的临床表现为：神志不清、反射亢进和惊厥。应静滴亚硝酸钠和硫代硫酸钠治疗①如果肝肾功能不全，②需要量大于3ug/kg.min，③持续静脉注射超过72小时，应考虑到发生氰化物或硫氰化物中毒的可能硝普钠应慎用于下列情况高血压脑病、脑出血、蛛网膜下腔出血：因硝普钠可通过血—脑脊液屏障使颅内压进一步增高，影响脑血流灌注，加剧上述病情，故有颅内压增高者一般不予应用急进型/恶性高血压、高血压伴急性肾功能衰竭肾移植性高血压、或伴严重肝功能损害等硝普钠在体内与巯基结合后分解为氰化物与一氧化氮，氰化物被肝脏代谢为硫氰酸盐，全部经肾脏排出。故肝、肾功能不全患者易发生氰化物或硫氰酸盐中毒硝普钠应慎用于下列情况甲状腺功能减退和孕妇：因硫氰酸盐可抑制甲状腺对碘的摄取，加重甲状腺功能减退，且可通过胎盘诱发胎儿硫氰酸盐中毒和酸中毒硝酸甘油（nitroglycerin）静脉滴注2～5min起效，停止用药后作用持续时间5～10min，可用剂量5～100μg/min。副作用有