HELLP综合征(中文)

HELLP综合征先兆子痫------是人类特有的发生于孕期和产褥期的多系统疾病。临床症状为三联征：高血压蛋白尿水肿回溯十九世纪的报道：罕见，症状多变的有复杂过程的严重的子痫前期。今天已经认识到，这种罕见的子痫前期的描述就是HELLP综合征。HELLP的命名HHEMOYSIS（溶血）ELELVATEDLIVERENZYMES（肝转氨酶升高）LPLOWPLATELETS（血小板减少）报道的发生率2—12%围产期发病率和死亡率升高孕妇的死亡率35%HELLP综合征可能的病生理学变化常见因素:血容量增加,胎儿的存在/蜕膜细胞,血管痙挛,血管修复不足,自发性血管内皮病变血小板凝集/消耗纤溶亢进/消耗选择性器官缺血临床表现多变其他可能的因素红细胞形态异常肾功能损害肝功能紊乱免疫紊乱基因异常常见诱因血小板减少症微血管病的溶血性贫血门静脉周围坏死和肝Glisson’s囊扩张诊断孕中期产后第一天产前诊断有70%在孕27-37周之间确定HELLP综合征的诊断标准溶血•外周血涂片•胆红素升高1.2mg/dl肝转氨酶升高•SGOT72U/L•LDH600U/L血小板降低•血小板记数100*103/mm3临床表现体重过度增长脉压差增大收缩压140mmHg但舒张压90mmHg眼部病变•皮质盲•视网膜剥离•玻璃体出血其他临床表现生化因子升高•HCG•AFP•LDH•血浆高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有恶心,呕吐,溶血等,有助于正确诊断。HELLP综合征按血小板记数分级一级：血小板记数50,000/mm3二级：血小板记数50-100,000/mm3三级：血小板记数100-150,000/mm3按HELLP综合征部分或完全表现分类完全HELLP综合征•严重先兆子痫的孕妇有微血管病性溶血性贫血•LDH600u/L•SGOT70u/L•血小板减少100,000/mm3部分HELLP综合征•上述症状的一项或两项HELLP综合征的鉴别诊断血栓性微血管病变•特发性血小板减少性紫癜•由败血症或药物引起的微血管病性溶血性贫血•溶血性尿毒症综合征纤维蛋白原消耗性疾病----DIC•急性脂肪肝•败血症•严重的低血容量/出血（胎盘早剥/羊水栓塞）结缔组织疾病•系统性红斑狼疮HELLP综合征的鉴别诊断原发的肾脏疾病•肾小球肾炎其他•病毒性肝炎•妊娠剧吐•特发性血小板减少•溃疡•肾盂肾炎•肾结石•阑尾炎•糖尿病孕妇发病的危险因素实验室临床血小板50,000上腹痛LDH1400u/L恶心CPK200u/L呕吐ALT100u/L子痫AST150u/L严重的高血压CRE1.0胎盘早剥HELLP综合征的治疗早期诊断评估孕母情况评估胎儿情况控制高血压MgSO4水电解质平衡治疗出血分娩的处理加强产前监护加强产后监护警惕多器官衰竭对下次妊娠的建议评估母亲的状况血像：如果血小板150,000mm3需要进一步检查肝转氨酶：转氨酶和LDH的升高是肝功能紊乱的标志肾功能：疾病的后期可见肾功能不全，肌酐和尿酸的水平是多变的胆红素：游离胆红素因溶血而升高，但很少超过1-2mg%动态评估：实验室检查必要时每12-24小时重复注意与其他疾病鉴别评估胎儿情况确定孕周评估胎儿宫内状况：NST，CST和/或生物物理评分在孕24-34周应用皮质激素，改善胎肺成熟度和胎肺功能，也能改善母儿结局控制血压80-85%的HELLP患者需要控制血压以避免母儿发病率和死亡率升高当收缩压150mmHg时需要治疗，但同时要保持舒张压不低于80-90mmHg以避免胎盘低灌注降压药物的选择肼苯达嗪：5-10mgIV每20-40分钟。如果无效或效果不佳改用拉贝洛尔，尼群地平或硝普钠。拉贝洛尔：首剂20mgIV逐渐加量直至血压降至安全范围，最大剂量为300mg。尼群地平：常规剂量口服或舌下含服硝普钠：是一种快速起效的降压药物，同时作用于动脉和静脉，可用于严重高血压，特别是其他药物无效时。负荷量：0.25ug/kg/min，增量不超过10ug/kg/min，超过此剂量增加胎儿氰化物中毒的危险性。使用时注意遮光和明显的血压反弹。解痉MgSO4首次剂量4-6gIV，然后持续静点1.5-4g/h，遵循剂量个体化原则。持续应用48小时或更长。产后继续应用直到临床症状和实验室化验指标有所改善。如果有使用MgSO4的禁忌症，改用苯妥英，负荷量：15mg/kg40分钟内滴入，同时持续监测心功能和血压，每五分钟测量一次。治疗浓度为10-20ug/ml。水电解质平衡观察：•尿量30-40ml/h•限制入量少于150ml/h•电解质平衡注意：•入量少=血管收缩•入量过多=肺水肿•通过肺动脉楔压监测血容量出血的治疗对HELLP综合症患者出血的治疗原则是输血小板常规量是每10公斤体重输血小板一个单位自发性出血多发生在血小板50,000/mm3的患者准备阴道分娩的孕妇，当血小板低于40,000/mm3时应输血小板，预防产后出血。产后初期：自娩者保持血小板20,000/mm3，剖宫产者保持血小板50,000/mm3积极应用地塞米松可减少血小板的输注其他治疗：•免疫球蛋白分娩的处理决定HELLP综合症患者的分娩方式时要考虑•孕龄•母亲和胎儿的情况•胎先露•宫颈成熟度如决定剖宫产•垂直皮肤的切口•宫体部切口•让胎盘自然剥离以减少出血加强胎儿监护HELLP综合症患者的胎儿面临的最主要危险是不成熟皮质激素的应用减少了早产儿因肺不成熟引起的并发症分娩应在有新生儿监护和治疗条件的医疗中心进行产后监护在产科ICU观察直至：血小板持续上升，LDH持续下降尿量在不用利尿药物的情况下至少连续两小时100ml/h血压控制良好，收缩压150mmHg,舒张压100mmHg临床症状明显改善，无合并症出现血小板减少性贫血在产后72-96小时无改善预示代偿机制严重受损，可能有多脏器衰竭产后监护—地塞米松的应用产前：(0.15mg/kg)10mgIV每日两次•血小板100,000mm3•血小板100,000-150,000/mm3，并有子痫，严重高血压，上腹痛产后：10mgbid一天，然后5mgbid再用一天•产前已用皮质激素•不确定：临床症状改善，实验室：血小板100,00mm3,LDH下降，尿量100ml/h警惕：多脏器衰竭的征像并发症：•肝被膜下血肿•肝被膜下出血•肝破裂治疗方法•保守治疗•外科治疗指导下次妊娠再次妊娠发生先兆子痫-子痫的危险性为42-43%，发生HELLP综合症的危险性为19-27%再次妊娠早产发生率高，为61%结论HELLP综合症及其治疗仍然是现代产科学的一大问题准确的诊断和给予非小剂量皮质激素如地塞米松的早期治疗能够帮助我们获得最佳的母儿结局谢谢