脾大的鉴别诊断

定义•正常情况下脾脏不能触及，当用手能触及脾脏时，脾脏已增大到一倍以上。内脏下垂（体质瘦弱的人，特别是女性）或左侧胸腔积液时隔下降可使脾脏向下移位，偶也能摸到脾脏的边缘，但相当柔软，并无压痛。•超声标准：1脾厚径超过4厘米，同时脾下缘超过肋缘。2脾最大长径超过11厘米•CT程度•(1)轻度脾大：深吸气时脾下缘在肋缘下2～3cm为轻度脾大。可见于某些病毒感染、细菌感染、立克次体感染、早期血吸虫病、充血性心力衰竭、肝硬化门脉高压症、霍奇金病、幼年类风湿性关节炎等。•(2)中度脾大：下缘超出肋缘下3cm至平脐为中等度肿大。可见于急性粒细胞性白血病、急性淋巴细胞性白血病、慢性溶血性贫血、传染性单核细胞增多症、维生素D缺乏病、脾淀粉样变性、恶性淋巴瘤、尼曼-匹克病（神经磷脂酶缺乏）等。•(3)高度脾大：下缘超出脐水平以下为极度脾大或称巨脾。可见于慢性粒细胞白血病、慢性疟疾、晚期血吸虫病、斑替病、骨髓纤维化、真性红细胞增多症、地中海贫血、戈谢病等。脾大的病因•1感染性(1)急性感染：见于病毒感染、立克次体感染、细菌感染、螺旋体感染、寄生虫感染。(2)慢性感染：见于慢性病毒性肝炎、慢性血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、梅毒等。•2非感染性非感染性•1淤血：见于肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性缩窄性心包炎或大量心包积液、Budd-Chiari综合征，门静脉血栓。•2血液病：溶血性贫血。浸润性脾大，见于各种类型的急慢性白血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤，导致脾浸润，包括脂质贮积。•3自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮、皮肌炎、结节性多动脉炎、幼年类风湿性关节炎(Still病)病等。•4脾脏肿瘤与脾囊肿：脾脏恶性肿瘤原发性者少见，转移至脾脏的恶性肿瘤也罕见，原发癌灶多位于消化道，骨髓，淋巴系统。脾脏囊肿罕见。诊断•病史病史中注意起病的缓急，病程的长短既往史对疾病的诊断也有很大帮助某些疾病可有家族史，如：地中海性贫血、代谢性疾病等结缔组织病多发生于青年女性脾脏肿大的伴随症状和体征，是寻找脾脏肿大原因的重要线索。如：脾大伴发热可见于各种急慢性感染性疾病；脾大伴贫血、发热、出血倾向常常提示白血病性脾大；脾大伴贫血、黄染提示溶血性贫血；脾大黄染常提示慢性肝炎或肝硬化；脾大伴消化道症状或呕血黑便可能为肝硬化门脉高压症；心脏病或心包积液引起的淤血性脾大往往有呼吸困难、心悸、气短等症状。如此等等各种疾病引起的脾大的同时，均有各自原发疾病的特点，在病史中均应逐一询问实验室检查：•实验室检查：实验室检查对脾大的原因诊断有重要意义，包括血常规检查、网织红细胞计数、嗜酸性粒细胞计数，仔细行血细胞分类检查有利于发现病理性血细胞和其他异常细胞。血红蛋白电泳、红细胞脆性实验、酸溶血(Ham)，直接抗人球蛋白(Comb’s)。血液的寄生虫、原虫检查。肝功能检查、骨髓检查或骨髓活检。血清学抗原抗体检查；淋巴结穿刺或活检，脾穿刺或活检，腹水常规检查等。以上实验室检查可根据病史查体、初步做出诊断后，有针对性选择，对某些疾病往往可找到确定诊断的依据。其他辅助检查•其他辅助检查：常用的检查方法有：B型超声检查、超声心动图检查、CT检查、磁共振检查、内镜检查。思路•对于脾大的诊断步骤，离不开以上几个方面，但在思维过程中要有主次。首先确定是不是脾脏肿大，脾脏肿大的程度、质度。第二步了解脾脏肿大的伴随症状和体征。通常通过了解病史及体格检查来完成；通过了解病史，体格检查可以对脾脏肿大的原因做出初步诊断，然后再选择性地做有关实验室检查和必要的器械检查，最后对脾脏肿大的原因做出诊断。鉴别•鉴别1.感染性脾大临床表现为发热、皮疹、皮肤淤点、肝脾及淋巴结肿大，脾大一般为轻度，质软。这类疾病包括伤寒、败血症、病毒性肝炎、细菌性心内膜炎、疟疾等疾病，一般通过相应病原体检测可作出诊断。2.肝硬化有肝炎或饮酒等病史，起病缓慢，临床表现为消瘦、乏力、食欲不振、腹胀不适、出血倾向、腹水等，体检见腹壁静脉曲张，脾脏肿大，多为轻、中度肿大，血吸虫病性肝纤维化者可表现为巨脾，晚期可发生脾功能亢进。通过病史、临床表现、肝功能试验、B超等检查可作出诊断。3.慢性溶血性贫血溶血所致的脾脏肿大，一般为轻、中度肿大，症状有贫血、黄疸等，实验室检查可有网织红细胞增高、骨髓幼红系明显增生活跃、血清间接或非结合胆红素增高、尿胆原增高。4.白血病急性白血病病程发展快，表现为感染、贫血、出血等症状，脾脏多呈轻度肿大；慢性白血病起病缓慢，随着病情发展，脾脏可高度肿大。外周血检查可见未成熟早期白细胞，骨髓象可见大量原始细胞或幼稚白细胞，一般根据外周血象、骨髓穿刺检查可区分各型白血病。5.恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤表现为无痛性局部或全身淋巴结肿大，伴发热、肝脏肿大。脾脏呈轻、中度肿大多见，淋巴结活组织病理检查以及骨髓涂片可发现R-S细胞或淋巴瘤细胞。病例1•青年男患，上腹痛半月入院。97年胆囊切除术后•5-4：血常规：白细胞6.8×10^9/l，血红蛋白112g/l,血小板156×10^9/l，MCV88.6fl。肝功转氨酶正常，总胆红素100μmol/l,间胆90μmol/l，白蛋白43.1g/l，转肽酶、碱性磷酸酶正常。PT15.3s。肝炎十项阴性CT1胆总管上段局限扩张，壁厚，建议MRCP.2肝左叶钙化灶，0.3厘米3脾大，少量腹水。8个肋单元，下缘达L5椎体水平，脾门区血管迂曲。4胰腺正常。胃扩张，胃潴留。胆囊切除。B超脾大，肋下1.9厘米，厚3.9厘米，未见占位。胆总管0.7厘米。门脉直径1.0厘米。胃镜胆汁反流性胃炎。DU(A)。•5.8复查肝功总胆红素84μmol/l，间胆77.5μmol/l，直胆7μmol/l，余正常。•血常规白细胞6.8×10^9/l，血红蛋白112g/l,血小板156×10^9/l，MCV88.6fl，网织红细胞百分率4.94%（0.67-1.55），网织红细胞绝对值0.165x10^12（0.028-0.075）疾病特点•青年男性，起病隐匿。脾大、黄疸（间胆升高）、贫血（网织红细胞升高）。除外肝硬化，感染，脾占位。溶血性贫血•溶血性贫血慢性：贫血、黄疸、脾大。急性：起病急，腰疼、四肢痛，寒战发热，血红蛋白尿，黄疸，休克，肾衰。常见溶血性贫血1自身免疫性溶血性贫血（Coobs试验）2阵发性睡眠性血红蛋白尿（尿外观酱油色，可三系少，ham试验，血管内溶血）3血红蛋白病-地中海贫血（遗传病，两广）4红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G6pd活性测定）病例2•老年男性以腹胀1年，加重一月入院。既往有脑血栓史，五年前诊断为“肝硬化”。•查体高度脾大、质硬。•胃镜浅表性胃炎无静脉曲张•心脏超声EF63%•CT巨脾（上缘过中线，下缘过髂脊，厚12厘米,脾静脉迂曲增粗，门静脉增宽，直径达2.8厘米），门脉高压。肝大（表面光滑，密度均匀）。•骨穿增生活跃。考虑骨髓增殖性疾病待除外•B超脾大，厚7.4厘米，门脉增宽。•血常规白细胞18.3×10^9/l，血红蛋白149g/l,血小板226×10^9/l，MCV80.8fl，中性粒87.5%。•尿常规正常•肝功正常PT18.3S•肝炎正常疾病特点•老年男性，病程长隐匿。曾诊断肝硬化•脾大、三系升高，门脉高压、骨髓涂片增生活跃，无黄疸。血液会诊、医大会诊骨髓增殖性疾病•骨纤巨脾骨髓干抽活检骨髓纤维组织增生•原发性血小板增多症脾大血小板持续达60万以上骨髓增生活跃以巨核细胞和血小板增生为主•真红血红蛋白男185g/l,女165g/l;动脉血氧分压=92%•慢粒中年、男多于女，隐匿，脾大质硬，白细胞增多常多于2万，骨髓涂片增生活跃，见嗜酸嗜碱粒细胞增多病例3•疾病特点：青年女性，既往体健，慢性病程，腹胀一月，肝大、脾大、脾亢、三系减少。少量腹水。