第四章智力障碍儿童评估与干预

第四章智力障碍儿童的评估与早期干预参考书：第七章第一章特殊儿童定义、分类第二章特殊儿童的教育诊断评估第三章特殊儿童的早期干预第四章智力障碍儿童的评估与早期干预第一节智力障碍儿童概述第二节智力障碍儿童评估第三节智力障碍儿童早期干预内容与方法第一节智力障碍儿童概述作业：1、什么是智力障碍？我国智力障碍的诊断标准是什么？唐氏综合症苯丙酮尿症2、智力障碍儿童情绪表现有何特点？3、智力障碍儿童评估的流程是怎样的？有哪些评估项目和内容？4、智力障碍儿童早期干预的主要领域有哪些？如何进行认知方面的训练？5、完成p198应用练习！！！一、智力相关知识回顾（一）智力智力就是人们在认识过程方面所表现出来的各种能力，如观察力、记忆力、想象力和思维能力，其中（思维能力）是智力的核心，而（创造性思维能力）尤其是衡量智力的重要标志。一、智力相关知识回顾（二）智商和智力测验韦氏儿童智力量表（WISC－CR）【6～16岁的少年儿童】联合型瑞文测验（CRT）【5～75岁以内的幼儿、儿童、成年、老人可用于有言语障碍的人】韦氏成人智力测验（WAIS－RC）中国比内测验【2～18岁】一、智力相关知识回顾IQ130极超常（极优）;120-129超常（优秀）;110-119高于平常（中上、聪明）;90-109平常（中等、一般）;80-89低于平常（中下、迟钝）;70-79边界（边缘）;69智力缺陷（弱智）第一节智力障碍儿童概述一、概念界定1、我国的定义：p27美国世界卫生组织日本我国在智力功能以及适应性行为两个方面有显著限制，表现在概念、社会和实践性适应机能方面的落后，障碍发生在18岁以前。2002精神发育受阻或发育不全，以致智力水平和各种能力受损，如认知、语言、运动和社会机能方面的受损、适应性行为通常也有不同程度受损。1986由于各种原因，智力发展有一定的停滞、从而形成智慧技能的的低劣，在处理自己身边事物及适应社会生活方面有显著困难的人。智力显著低于一般人水平，并伴有适应性行为障碍。此类残疾是由于神经系统结构、功能障碍、使个体活动和参与行为受到限制，需要环境提供全面、广泛、有限和间接的支持。20062、分类由于遗传变异、感染、中毒、头部受伤、颅脑畸形或内分泌异常等有害因素造成胎儿或婴幼儿的大脑不能正常发育或发育不完全，使智力活动的发育停留在某个比较低的阶段中，称为智力迟滞。由于大脑受到物理、化学或病毒、病菌等因素的损伤使原来正常的智力受到损害，造成缺陷，则称和痴呆。智力障碍（智力缺陷）痴呆与智力迟滞的区分，智力迟滞者出生后一直是低能的，痴呆病人则有过良好的智能而在后来某一时期逐渐发生智能减退。智力迟滞痴呆智力迟滞-----又称精神发育迟滞或精神发育不全，是以（智力低下）和（适应能力欠缺）为主要特征的一组疾病。发病率：中国大于美国和欧洲一些大城市。前者2~3%，后者7~8%。诊断标准：DSM-IV1、根据标准智力测验，其一般智力明显低于平均水平。2、在11项社会技能中，至少有两项有明显缺陷（交流、自我照料、家庭生活、社交技巧、使用社区资源、自我管理、学业、工作、休闲、健康、安全）。3、18岁以前发病。智力迟滞的等级和特点智力迟滞又叫精神发育不全，是以智力低下和适应能力欠缺为主要特征的一组疾病。智力迟滞的等级：轻度：50-69，可教育者，占80%中度：35-49，可训练者，占12%重度：20-34，占7%极重度：20分以下，不到1%1、轻度：IQ（50~69）80%，上学后才被发现，小时候发育比较慢，但是，到了青少年时期，他们可以独立地完成生活中的大部分事。他们说话流畅，可以阅读简单的材料，也可以做简单的算术。成年后，他们可能需要别人充当他们顾问，特别是在钱财管理方面。大多数轻度智力迟滞的患者，有自己的朋友，有些还会结婚、生子。2、中度：IQ（35~49）12%，2-3岁就会表现出来。一直到大约6岁，他们才会使用杯子，调羹来自己进食，在别人的协助下给自己穿衣服，如厕，说出成形的，他人可以识别的话。青少年时期，他们可以掌握良好的自我照顾技能，能进行简单的对话，认一些字，完成简单的任务。成年后，在保护性工厂可以从事一些非技术性的简单劳动。唐氏综合症中度智力迟滞3、重度：IQ（20~34）7%，出生后不久即被发现，经过长期训练，可以听懂别人讲话，但对表达自己存在很大困难。经过长期的训练，可以掌握一些自我照顾的技能，但大多需要他人的照料。成年后，可在监督之下做些简单的体力劳动，但不能独立生活。4、极重度：IQ（20以下）1%，出生后即被发现，他们几乎没有语言功能，可能能理解简单的对话，但他们很少或完全没有能力说话，基本上无法照顾自己，需要他人极大地监护和帮助，常早年夭折。痴呆（后天性）3、老年期容易产生与脑组织退化相关联的综合征。又两种最容易发生，一是急性脑综合征，以意识障碍为主；二是慢性脑综合征，多表现为痴呆状态。1、18岁之后出现的智力障碍通常为痴呆。⑴全面性痴呆⑵部分性痴呆⑶假性痴呆刚塞综合征童样痴呆抑郁性痴呆2、分类上述概念表明：1.精神发育迟滞不是独立的疾病单元，它是由多种因素所造成脑发育受阻的一组疾病；2.起病年龄划定在18岁以前。因此，如果在18岁以后，由于某和原因引起脑损害，继发智能障碍者，医学诊断则列为痴呆（dementia）范畴；3.智力整个水平显著低于同年龄平均水平。通常判断智力水平，临床结合不同年龄阶段采用相应的标准智力测试方法。精神发育迟滞患者智力水平低下，智商（IQ）为70或低于70。缺陷程度越严重，智商越低；4.在智力低下同时伴有社会适应能力不同程度的缺陷。社会适应能力是指社会交往技能和责任、日常生活技能、独立生活和自给自足能力等，达不到他（她）的文化社会环境所期望的标准。2、流行率20060-5岁63万（最高）二、智力障碍儿童的临床特征（心理与行为）运动发展认知发展语言反应情绪情感个性大运动【唐氏综合症】坐姿、走姿异常精细运动【唐氏综合症】手掌抓物感知-信息少、不精确、恒常性差、注意力-范围窄、难集中、转移、分配能力差、选择性先天缺陷记忆-速度慢、容量小、保持时间段、再认困难、不精确、不完整、短时记忆能力差、多为机械记忆思维——刻板、具体和概括性差、、易受暗示发音问题——沟音、声音、语流障碍【e/o；z/zh】，口吃语言理解“外人”-“外面的人”语言表达-词不达意直接、简单-高兴、愤怒、悲伤,直接表现在脸上,不稳定体验简单，与刺激强度不一致控制力差独立性、主动性差；自控力差固执易受暗示自我意识差是非模糊根据定义、临床表现，智力障碍儿童的认知发展困难可分为：参考书p175-176功能性认知困难包括（）、（）、（）适应性行为认知困难包括（）、（）、（)。三、智力障碍儿童诊断与鉴别标准（分类）（一）美国智力迟滞协会AmericanAssociationofMantalRatardation(AAMR)类型标准差范围智商比奈西蒙量表韦氏量表轻度-3.00-----2.0165-----5269----55中度-4.00-----3.0151----3654----40重度-5.00---4.0135----2039---25极重度-5.001925四、智力障碍成因（p178-180)染色体异常【21-三体症，唐氏综合症】先天代谢异常【苯丙酮尿症pku】先天获得性异常【胎儿病毒感染，物理损伤】产程不顺环境不利【患脑膜炎】同伴、社会文化、经济条件地方性呆小病（克汀ting病）即常染色体隐性基因造成的肝脏缺乏苯丙氨酸羟化酶，使食物中所含的苯丙氨酸不能正常转化，几句在体内，转化为苯丙酮酸，反过来损伤神经系统，形成智力障碍。唐氏综合症（先天愚型、21号染色体三体性）1000个新生儿中发病率约为1.5例。母亲的卵细胞在分裂时的错误造成的，和母亲生育年龄有很大的关系。20-24岁：1/1400；30岁：1/900；40岁：1/100；45岁：1/25（羊水检验：对超过35岁怀孕妇女是一种例行检查）生理特征：头小扁平，眼距大，眼睑上的皮肤非常褶皱，两眼外角上斜，塌鼻梁，鼻翼宽，嘴角下垂而且口小，口常半张开，舌头伸出口外，舌厚，舌面沟裂深而多，手掌厚，手指粗短，小指过短，且不对称，末端指节向内弯曲。他们容易患严重的心脏病，呼吸系统疾病，因此他们的寿命很短。【案例】唐氏综合症又名蒙古种型症(Down‘sSyndrome)，是一种因婴儿细胞染色体异常而引的疾病。正常人的细胞中有四十六个染色体，而唐氏的婴儿则有四十七个（廿一三体症(Trisomy21)是第21对染色体中多了一条染色体，即细胞中有四十七条色体，约九十五个百分点的唐氏综合症病人)。这些婴儿都会有不同程度的智力迟钝但大多性情乐观。脆弱X综合症X染色体上有一个弱点，在那好像被弯曲或被弄断了。1250~2500个新生儿中发病率是一例左右。生理特征：大而突起的耳朵，拉长的脸，男性有较大的睾丸。男性出现精神发育迟滞的风险大于女性（男性一个X染色体，女性两个X染色体）很多患者表现出活动过度，但有些也表现出自闭的特征（咬手、有限的语言、不良的目光接触）。苯丙酮尿症（PKU）苯丙酮尿症（PKU）10000~15000个新生儿中1例，由于基因缺陷，阻碍了苯丙氨酸羟化酶的形成，而肝脏需要这种酶来转化苯丙氨酸，苯丙氨酸堆积，只能在肾脏中变成苯丙酮酸，大量的苯丙氨酸及其苯丙酮酸在体内堆积，最终损害正在发育中的中枢神经系统，后果通常会出现严重的智力低下，85%的病人处在极重度智力迟滞（严重的迟缓、多动以及无规律的不可预计的行为）。生理特征：金发碧眼。苯丙酮尿症（PKU）可预防，新生儿阶段尚属正常，3个月以后，随着苯丙氨酸不断摄入，代谢产物蓄积，症状逐渐明显。幸运的是这种病一出生就可以诊断出来，从婴儿一直到6岁，如果患者一直吃特殊的低苯丙氨酸的食物，可以预防至少使神经损伤最小化。美国许多州都要求对新生儿做PKU测试。泰萨氏症缺少脂粒酶己糖脱氨酶A，4~8个月诊断，大量犹太人后裔的孩子患此病。特征：渐进式的衰退，最后完全不会运动，无法治愈，大多数孩子6岁以前死亡。即使是在医院里密集的看护下，也只有17%的患者可以活过4年。地方性呆小病生理特征：矮小、皮肤可呈粘液性水肿，不少病人合并瘫痪及运动功能不良，性发育迟缓，中度和重度智力迟滞。母亲生病引起重度或感染风疹梅毒HIV（母亲感染HIV，胎儿子宫内感染的可能是25%，怀孕期间服用齐多夫定，出生后头6个月进行药物治疗，可降至8%）重症糖尿病CO中毒风疹风疹是春季常见的呼吸道急性传染病，为风疹病毒感染所致。病程不长，因而对一个人是不会有什么严重影响的。像其他急性疾病一样，症状主要是发热、头痛、流涕。风疹病人一般不需特殊药物治疗，大多数情况只是用些板蓝根冲剂。风疹本来是一种儿童轻症急性传染病，但孕妇感染风疹后会导致胎儿先天性损害，包括白内障、视网膜病、青光眼、失明、肺动脉狭窄、头颅畸形、智力发育迟缓、机体发育不全等先天性风疹综合征。1964年，美国发生一次风疹大流行，在此后的两年中，出生了3万多名畸形儿。这是因为风疹的传播途径除了飞沫，人与人之间的密切接触传染外，还可通过胎盘感染胎儿，通过污染的奶瓶、衣被、尿布等在婴儿室中传播。风疹病毒感染的最大受害者是胎儿，预防风疹最可靠的措施是育龄妇女到妇幼保健院注射风疹疫苗。妇女在注射风疹疫苗后，3个月内不宜怀孕。在怀孕3个月内染有风疹，应当进行治疗性流产，以免影响下一代。药物或射线上世纪60年代，欧洲、加拿大出现一种药物叫反应停，治疗妊娠反应，结果使新生儿出现精神发育迟滞，严重畸形的四肢。可卡因：生出可卡婴（生长缓慢、言语发展缓慢、或兴奋或抑制、对玩具的响应很少，而且是潜在的可卡因成瘾者）海豹儿酒精：反应性喝酒，体重过轻，IQ、运动技能、注意、社会性活动受到妨碍。酗酒；出现胎儿酒精综合症（FAS）风险率很高。FAS：短的眼缝，下垂的眼睑，短鼻，窄的上唇，塌鼻梁，鼻下缺少凹痕，迟缓的身体发育，精神发育迟滞。在美国每1000个新生儿中大约有1~3个FAS。母亲营养不良缺维生素、矿物质、缺铁性贫血（阻碍身体的生长、导致运动和智力发育的迟缓，还