雷诺病

雷诺综合症雷诺病&雷诺现象定义•雷诺综合症，又称肢端动脉痉挛症，是由于支配周围血管的交感神经功能紊乱引起的肢端小动脉痉挛性疾病。•是肢端小动脉痉挛引起手或足部一系列皮肤颜色改变的综合症。•1862年由雷诺首先提出故命名。•雷诺综合症1、雷诺病：不能找到任何潜在疾病而症状和病情缓和者。2、雷诺现象：兼患一种或几种疾病，症状和病程比较严重者。•雷诺（Raynaud）综合征是指肢端动脉阵发性痉挛。常于寒冷刺激或情绪激动等因素影响下发病，表现为肢端皮肤颜色间歇性苍白、紫绀和潮红的改变。一般以上肢较重，偶见于下肢。•苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段。•皮色苍白是由于指（趾）端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后，由于缺氧和代谢产物积聚，使毛细血管可能还包括小静脉在内稍为扩张，有少量血液流入毛细血管，迅速脱氧后，引起青紫。当动脉痉挛已消退而静脉痉挛仍然存在时即出现青紫。肢端血管痉挛解除，大量血液进入扩张的毛细血管即出现反应性充血，皮色转为潮红。•当有正常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作停止，皮色恢复正常。发病机制1、中枢神经系统功能失调，使交感神经功能亢进;2、血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;3、病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关;4、肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致;5、也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用于病变动脉而引起发作;6、患者常有家族史，提示可能与遗传有关;7、免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎等;8、阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等;9、影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎病髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等。10、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等。（血沉增快的疾病）并发症•雷诺病可使小血管闭塞，结果导致指端缺血坏死。严重者可出现指（趾）末端指腹变平、坏疽，末节指骨可因缺血而坏死、被吸收、溶解，出现变短或截指现象。•在一些抵抗力低的患者，指端缺血而发生溃疡有可能导致骨髓炎、败血症等疾病，这也是本病最严重的并发症，正确而及时地应用抗感染药物有助于防止这些并发症的发生。典型临床表现•病人常因受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激动，精神紧张而诱发者。•其发作时的特征是指（趾）部皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。•以手指多见而足趾少见。•发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，但拇指较少发病，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。•全身和局部温度时有降低，但桡动脉或足背动脉搏动正常•初发时，发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时，常伴有烧灼刺痛感，然后转为正常色泽。若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢体等，可使发作中止。病情进展时症状加重，发作频繁，每次发作可持续一小时以上，有时需将手足浸入温水中才能中止发作。非典型表现•少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。•发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧，以后转为两侧。简易试验•①冷水试验：将指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分钟，可诱发典型发作。•②握拳试验：两手握拳1分半钟后，在弯曲状态下松开手指，可诱发。辅助检查•指动脉压力测定：用光电容积描记法测定指动脉压力。如指动脉压低于肱动脉压5.33kPa(40mmHg)，则指示为梗阻。•指温恢复时间测定：用光电容积描记法测定。浸冰水20s后，指温恢复正常的平均时间为5～10min，而本病患者常延长至20min以上。•指动脉造影和低温(浸冰水后)指动脉造影：此法除能明确诊断外，还能鉴别肢端动脉是否存在器质性改变。此法特别适用于有缺血性溃疡者。诊断标准•目前对雷诺病尚无统一的标准，参照国内外专家学者拟定诊断标准，若符合如下各条标准方可诊断。1．好发于20～40岁性格内向者。2．寒冷或情绪激动能诱发雷诺现象发作。3．双侧受累。4．罹患区动脉搏动正常。5．一般无组织坏死表现，或仅在晚期出现最小程度的指皮下坏死，通常仅仅局限于指尖。6．无其他系统可解释。7．病程在2年以上。治疗•针对原发病治疗；•雷诺病常用有效药物；1、利血平是肾上腺素能神经抑制药；2、α-肾上腺素能受体抑制剂3、钙离子拮抗剂4、麦角碱类•交感神经阻滞交感神经阻滞谢谢！