川崎病概述讲义

尚未明确一般认为可能是多种病原，包括ＥＢ病毒、逆转录病毒（retrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染、支原体、立克次体、尘螨环境污染或化学物品过敏免疫失衡CD4/CD8上升８０％～８５％患者在５岁以内，好发于６～１８个月婴儿。男孩较多，男∶女为１．３～１．５∶１无明显季节性，或谓夏季较多１９８７～１９９１年，住院病例１９６９例，并有每年增加趋势。我国４岁以内患者占７８．１％，男∶女为１．６∶１有遗传倾向小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎中等和大动脉及其周围的发炎淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿小血管的发炎减轻以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓大动脉少见全血管性炎变单核细胞浸润或坏死性变化较著小血管及微血管炎消退中等动脉发生肉芽肿血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ｉ期病变时引致死亡Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因不明原因的发热，持续５天或更久双侧结膜充血口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮躯干部多形红斑，但无水疱及结痂颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达１．５cm或更大但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊B超造影电子束CT一过性冠状动脉扩张占４６％，冠状动脉瘤占２１％冠状动脉扩张在发病第３天即可出现，第４周之后很少出现新的病变大多数冠状动脉瘤呈自限性经过本病的冠状动脉病变以累及其主干近端，左前降支最多见其次为左冠状动脉主干及右冠状动脉，左回旋支少见罕见孤立的远端动脉瘤男性年龄小病变位于远端未用过丙球治疗瘤体大（≥8mm）有心肌缺血症状持续心脏瓣膜病变Ｘ-线平片示冠状动脉钙化超声心动图显示持久的冠状动脉瘤心肌炎充血性心力衰竭心包炎心包积液心律失常瓣膜性心脏病。瓣膜病变发生于1-2%未治疗病例，大多数为二尖瓣和主动脉返流丙种球蛋白口服阿司匹林皮质激素必须强调在发病后１０天之内用药抗凝治疗溶栓治疗冠状动脉成形术外科治疗左主干高度闭塞多枝高度闭塞左前降支近高度闭塞对严重二尖瓣关闭不全病例，内科治疗无效，可行瓣膜成形术或瓣膜置换术。日本报道接受冠状动脉分流术的６２例川崎病患者，其中７例同时做二尖瓣手术。术前７０％病人有心绞痛、心力衰竭或其他症状。术后４年存活率８７％，１０年存活率４５％，大多数死于后期心肌梗塞或猝死。人有了知识，就会具备各种分析能力，明辨是非的能力。所以我们要勤恳读书，广泛阅读，古人说“书中自有黄金屋。”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识，培养逻辑思维能力；通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平，培养文学情趣；通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。有许多书籍还能培养我们的道德情操，给我们巨大的精神力量，鼓舞我们前进。