法 洛 四 联 症

法洛四联症（TetralogyofFallot）安徽省第二人民医院儿科教研室郭齐概念法洛四联症是婴儿期后最常见的青紫型先心，约占先心的10%。含有如下四种畸形：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚四种畸形之一肺动脉狭窄•可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。•肺动脉狭窄是法洛四联症最重要的畸形，其程度决定了病人的预后•随着年龄增长，狭窄可逐渐加重四种畸形之二：室间隔缺损为膜周部室缺并向流出道延伸四种畸形之三：主动脉骑跨•主动脉骑跨在缺损的室间隔之上，骑跨范围15-95%四种畸形之四：心室肥厚•为继发性病变法洛四联症示意图病理生理肺动脉狭窄→右室压力↑→右室肥厚主动脉骑跨→左右室血均可进入主动脉↓青紫↑肺动脉狭窄→肺循环气体交换血量↓支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环临床表现1.青紫：最主要表现，其程度取决于肺A狭窄程度，多见于毛细血管丰的部位，啼哭、活动、寒冷等可加重青紫2.蹲踞现象：下肢静脉屈曲，静脉回心血量↓，下肢动脉弯曲，体循环阻力↑，右向左分流↓3.杵状指（趾）临床表现4.缺氧发作•多见于婴儿•肺动脉漏斗部痉挛、梗阻为其原因•吃奶、哭闹、激动、贫血、感染等可谓诱因•表现为阵发性呼吸困难，全身紫绀突然加重，严重者可昏厥、抽搐临床表现5.咯血：为侧枝循环破裂所致6.生长发育落后，智能发育基本正常或稍落后与正常，活动耐力下降7.眼球结膜充血临床表现8.心前区隆起,可有抬举样搏动,听诊胸骨左缘第2—4肋间可闻及Ⅱ—Ⅲ级喷射性收缩期杂音(肺A狭窄所致)。漏斗部痉挛时，杂音暂时消失.P2减弱或消失法四常见并发症脑血栓脑脓肿感染性心内膜炎X线检查肺动脉段凹陷心尖圆钝上翘（右室大）“靴型”心脏肺透明度↑，肺血管影稀疏心电图•电轴右偏•右心室、右心房肥厚•心肌劳损•右束支传导阻滞超声心动图•右心室右心房肥厚•右室流出道狭窄•肺动脉压降低•室间隔缺损•主动脉骑跨•右向左分流心导管检查心血管造影•右心室压力增高，与体循环相近•肺动脉压力减低•导管可从右心室进入主动脉或左心室•股动脉血氧饱和度89%•右心室注入造影剂后主动脉和肺动脉同时显影,通过造影剂还可见到VSD位置与增粗的主动脉阴影其他检查血常规检查HB升高，RBC增多血球压积增多血液粘滞度增高治疗内科治疗缺氧发作的处理①轻者将患儿下肢屈曲，呈胸膝位②重者立即吸氧，给予新福林每次0.05mg/kg静注，或心得安每次0.1mg/kg。必要时皮下注射吗啡每次0.1-0.2mg/kg，用5%SB纠正代酸③经常发作者可口服心得安每日1-3mg/kg，数周或数日，以预防发作。外科治疗