风湿性心脏病 讲课

风湿性心瓣膜病河南中医学院王娟定义心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起的单个或/及多个瓣膜结构（包括瓣叶、瓣环、腱索或乳头肌）的功能或结构异常，导致瓣口狭窄或/及关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣。心脏瓣膜病的定义炎症粘液样变性退行性变先天性畸形缺血创伤病因瓣膜结构（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）瓣膜结构异常瓣膜功能异常瓣膜口狭窄和/或关闭不全)风湿性心脏病简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害。随着风湿热发病率下降，风心病的人群发病率有下降趋势，仍是我国主要的心脏病。风心病最主要累及二尖瓣,约占70％，其次是二尖瓣合并主动脉瓣。主要累及40岁以下的人群二尖瓣狭窄Mitralstenosis(MS)病因风湿热（2年后形成狭窄）先天性，老年退行性变SLE风湿热畸形钙化类风湿SLE60%无风湿热史50%风湿性心脏炎无瓣膜病男/女1：2病理风湿性心脏瓣膜损害:变态反应性疾病,波及交界处、游离缘、腱索交界处粘连，瓣膜增厚，活动受限，瓣口缩小瓣膜明显增厚，纤维化，乳头肌、腱索显著粘连、缩短，常伴关闭不全各瓣膜的体表投影正常成人瓣口面积4—6cm2，舒张期无房室跨瓣压差。（一）代偿期瓣口面积1.5cm2（轻度狭窄）无症状（二）左房失代偿瓣口面积1.5--1cm2（中度狭窄）左房压增加，肺静脉压力增加，肺毛细血管压增加。反射性肺动脉收缩，肺动脉压增加。（三）右室受累期瓣口面积＜1.0cm2（重度狭窄）肺动脉压增加，导致右心衰竭。二尖瓣狭窄三部曲左房压力附壁血栓形成肺循环压力右心室压力LVRVRALAPALung（一）症状：瓣口面积1.5cm2（中度狭窄）才出现症状。1.呼吸困难最常见的早期症状劳力性呼吸困难静息时呼吸困难e阵发性夜间呼吸困难急性肺水肿临床表现2.咳血大量咳血支气管静脉破裂血痰或痰中带血丝夜间阵发性呼吸困难粉红色泡沫痰急性肺水肿咳暗红色血肺梗死3.咳嗽常见，干咳，冬季明显，支气管炎4.声嘶、吞咽困难扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经、食管（二）体征望：二尖瓣面容（颧赤唇绀）触：舒张期震颤叩：胸骨左缘第三肋间向左扩大、梨形心听：舒张中晚期低调隆隆样杂音。S1亢进，开瓣音P2亢进并分裂GrahamSteell杂音（右室扩大相对三尖瓣关闭不全，三尖瓣区全收缩期吹风样杂音）右室扩大肺动脉瓣区第二心音亢进或伴分裂右心衰竭体征实验室及其他检查（一）放射线梨形心后前位：左心缘变直右心缘双房影右心室增大（心尖圆钝）左前斜位：左主支气管上抬（左房大）右前斜位：增大的左房压迫食道下段后移肺淤血、间质性肺水肿CXR右心缘双房影左心缘变直肺高压（二）心电图：二尖瓣P波宽度大于0.12秒有切迹（三）超声心动图B超：显示瓣膜的形态和活动度，测量二尖瓣口面积。（四）心导管术五、诊断与鉴别诊断（一）诊断中青年，风湿病史，左房大，心尖部闻及隆隆样舒张期杂音超声心动图可确诊（二）鉴别诊断能引起舒张期隆隆样杂音的其他疾病经二尖瓣的血流增加大量左右分流---室缺,动脉导管未闭高动力状态---甲亢,贫血严重二尖瓣返流Austin-Flint杂音—严重主A瓣关闭不全血液返流使左心室舒张压快速升高，导致二尖瓣处于半关半开，快速前向血流遇到障碍所致左房粘液瘤阻塞二尖瓣口,随体位改变的舒张期杂音扑落音六并发症1.心房纤颤2.急性肺水肿3.血栓栓塞4.心力衰竭5.感染性心内膜炎6.肺部感染心房颤动早期常见并发症，首发表现多见心室率过快，左心室充盈减少，心排下降20%，患者可突然出现呼吸困难甚至肺水肿随左房增大年龄增长发生率增加急性肺水肿重度狭窄的严重并发症，突发重度呼吸困难。紫绀、不能平卧、粉红色泡沫痰，双肺可及干湿罗音，可致死血栓栓塞体循环栓塞多见，多有房颤，脑栓塞2/3栓子多来源与左心房或左心耳右心衰和房颤可在右房血栓，致肺栓塞其他右心衰晚期常见并发症常见肺部感染，肺淤血等有关感染性心内膜炎少见治疗LVRVRALAPALung七：治疗（一）一般治疗1.预防风湿热发作：终身应用长效青霉素，预防心内膜炎,预防感染。2.无症状者，避免重体力活动，定期复查。3.有症状者：对症处理呼吸困难：限制钠盐摄入、口服利尿剂、消除诱因、ß受体阻滞剂、慎重应用扩动脉药物（二）大咯血坐位、镇静、利尿（降肺静脉压为主）（三）急性肺水肿：处理与急性左心衰相似以利尿为主（四）心房纤颤原则：恢复窦性心率、控制心室率、预防血栓1．急性发作期心室率快血液动力学稳定：洋地黄、地尔硫卓/维拉帕米、ß受体阻滞剂血液动力学不稳定伴急性肺水肿、休克、心绞痛或晕厥者立刻同步直流电复律复律失败应用药减慢心室律2．慢性房颤1)病程1年，左房直径60mm，无高度或完全性房室传导阻滞和病态窦房结综合征。可考虑电复律或药物复律。2)不宜复律、复律失败、复律复发者，若心室率快者，应口服地高辛、β-受体阻断剂、维拉帕米。3)如无禁忌症，慢性房颤，应长期服用抗凝剂，特别是有栓塞史或超声发现血栓者。（五）右室衰竭限制钠盐摄入,利尿剂,地高辛(digoxin)（六）手术和介入治疗1)经皮球囊二尖瓣成形术适应征：单纯二狭首选，瓣膜活动度好，无明显钙化，瓣下结构无改变的二尖瓣狭窄扩张前后瓣口形态2)闭式分离术已被经皮球囊二尖瓣成形术取代3)直视分离术适应征：瓣叶严重钙化累及腱索和乳头肌，左房有血栓。4)人工瓣膜置换术适应征：严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形，狭窄合并严重二尖瓣关闭不全。二尖瓣关闭不全病因瓣叶损害多见于风湿性损害、二尖瓣脱垂、感染性心内膜炎、肥厚性心肌病、先心瓣环扩大左室增大或左心衰二尖瓣退行性变腱索乳头肌病理生理症状：左室收缩——部分血液反流入左房——容量负荷骤增——左房扩张肥厚——肺淤血，肺动脉高压——右心衰竭血液返流—舒张期过多血液入左室——左室舒张末期压增高——左室扩张肥厚——左心衰竭肺淤血或肺水肿心排血量减少呼吸困难乏力临床表现（一）症状急性：劳力性呼吸困难，急性左心衰，急性肺水肿，心源性休克。慢性：严重返流使心排血量下降，疲乏无力最为突出。肺淤血出现较晚（二）体征心尖搏动抬举性、向左下移位心脏增大明显，S1↓，心尖区全收缩期杂音，三级以上高调一贯型，左腋下及左肩胛区传导，可闻及病理性S3S4。实验室及其他检查（一）X—ray肺淤血，左房、左室增大明显.（二）心电图1、心室增大2、心律失常（三）超声心动图：价值非常大(四）核素(五）左心室造影异常x-ray急性：心影多正常，可有肺瘀血及肺水肿症慢性：左房左室增大，肺瘀血肺水肿左房左室大，肺淤血表现多谱勒诊断二尖瓣反流诊断与鉴别诊断（一）诊断1、体征：心尖部收缩期杂音、左房左室大2、超声心动图可确诊（二）鉴别1、三尖瓣关闭不全杂音部位：胸骨左缘4、5肋间最明显。吸气增强，伴颈静脉波动。2、室间隔缺损：胸骨左缘4、5肋间最清楚，不传导，伴收缩期震颤。3.相对性二尖瓣关闭不全并发症与二尖瓣狭窄相同。治疗1)预防风湿热，感染性心内膜炎2)病因及对症处理：控制急性肺水肿，改善心功能为手术做准备3)外科治疗A)二尖瓣修复术B)人工瓣膜置换术急性期治疗降低肺静脉压，增加心排血量，纠正病因静滴硝普钠利尿剂为手术准备，手术是根本治疗慢性期治疗内科治疗抗风湿治疗及预防复发、预防感染性心内膜炎防治并发症外科治疗主动脉瓣关闭不全多数同时有二尖瓣病变主要由风湿热引起由于主动脉瓣及主动脉根部疾病所致病因急性：感染性心内膜炎、创伤、主动脉夹层等慢性：风心、感染性心内膜炎、先天畸形、主动脉瓣粘液样变性、梅毒性主动脉炎、马方综合症、强脊炎、升主动脉瘤。病理生理与临床表现主动脉血液反流左室左房血二尖瓣相对狭窄DBP左室舒张期末期容量增加（Austin-Flint杂音）脉压左室扩张肥厚周围头晕心绞痛血管耗氧左心衰竭征（+）临床表现（一）症状1、轻度，无症状，可有心悸，心前区不适，头部强烈波动感、眩晕头昏、心肌缺血等。重者，出现急性左心衰肺淤血会产生呼吸困难。2、晚期可发生左心衰，最后可引起右心衰。（二）体征（1）周围血管征（2）心脏扩大，心尖搏动向左下移（3）心尖区S1↓、主动脉瓣区S2↓（4）杂音：舒张期高调、递减吹风样杂音（5）Austin—Flint杂音（严重主动脉反流使左心室舒张压快速升高导致二尖瓣处于半关闭，血流遇到障碍所致，心尖区闻及）实验室及其他检查（一）X线检查左心衰时有肺淤血和肺水肿。1、左室增大；靴形心2、升主动脉扩张（二）心电图左室肥厚劳损辅检X线左室大，升主A几乎看不清诊断与鉴别诊断1、舒张期杂音伴周围血管征主A瓣舒张期杂音应与Graham-steell杂音相鉴别(肺动脉扩张引起肺动脉瓣相对关闭不全时的杂音，在胸骨左缘第二肋间闻及)Austiu-Flint杂音应与二狭的舒张期隆隆样杂音相鉴别2、超声确诊，明确病因并发症1、感染性心内膜炎2、心律失常3、心力衰竭七、治疗1、急性：（1）外科治疗为首选（2）内科治疗为权宜之计2、慢性（1）内科治疗：对症处理（2）外科治疗手术指征：有症状和左室功能不全者无症状和左室功能不全、心功能进行性下降者有症状和左室功能正常者，先内科治疗。主动脉瓣狭窄病因风心病：几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄，常合并关闭不全和二尖瓣病变先天性畸形退行性老年钙化性，多见于65岁以上病理生理成人主动脉瓣口≥3.0cm2.瓣口≤1.0cm2时，左心室收缩压升高，出现临床症状代偿期主动脉瓣狭窄→室壁向心性肥厚→左心室舒张末压↑→左房后负荷↑→左房代偿性肥厚、失代偿期室壁应力↑、心肌缺血、纤维化→左室衰竭→左房衰竭→全心衰竭症状：呼吸困难、心绞痛、晕厥三联症呼吸困难是晚期肺淤血引起常见首发症状心绞痛主要由于心肌缺血所致晕厥由于脑缺血引起，直立运动中或运动后发生，各种原因导致心排血量进一步下降所致。临床表现体征：左室扩大，心尖博动有力，S1正常，S2减弱或消失，主A瓣区收缩期喷射性递减性杂音，向颈部、心尖部传导实验室及其他检查1、X线：心影可扩大，升主动脉扩张。2、心电图：左室肥厚伴劳损。3、超声心动图：特异性检查诊断及鉴别诊断1、典型杂音、左室增大2、超声心动图：确诊价值，并可病因诊断并发症1、心律失常2、猝死3、感染性心内膜炎4、左心衰5、体循环栓塞6、胃肠道出血治疗1、内科治疗（1）心内膜炎：应预防（2）心律失常：房颤要预防，复律尤其重要（3）心力衰竭：不用动脉扩张剂，慎用洋地黄，小心应用利尿剂。（4）心绞痛硝酸酯类（5）无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次，中度和重度患者6-12个月复查一次。2、外科治疗指征：重度狭窄（瓣口面积0.75cm2，平均跨瓣压差＞50mmHg）伴心绞痛、晕厥及心力衰竭3、经皮球囊主动脉瓣成形术适应症：（1）严重主动脉瓣狭窄的心源性休克（2）过渡手术，可为换瓣做准备（3）严重主动脉瓣狭窄的妊赈妇女人工瓣膜替换术机械瓣和生物瓣适应症风心病，心功能3－4级，内科治疗无效明显主动脉和或二尖瓣关闭不全致左室明显增大者瓣膜广泛钙化不能分离或修补人造心脏瓣膜生物瓣同时采用人工合成的高级材料和经过复杂化学处理的生物组织膜而制成。优点是术后不必终生抗凝，血栓栓塞率较低。缺点是耐久性不如机械瓣，瓣膜的寿命约在十年左右，如损坏则需第二次换瓣。牛心包膜猪的主动脉瓣瓣膜置换机械瓣采用高级合成材料制成。优点是耐久性好，其缺点是需终生抗凝。血栓栓塞率较生物瓣高。瓣膜置换