重症肌无力眼病

病例报告2015-05-13老年女性患者，主诉：左眼睁眼困难伴复视。糖尿病病史，甲状腺结节切除术后。查体：左眼上睑轻度下垂，眼球活动度差，外斜位，眼底散在少量微血管瘤。辅助检查？诊断？重症肌无力Myastheniagravis(MG)是指乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与、主要累及神经肌肉接头突触后膜AChR的获得性自身免疫病。包括自身免疫被动免疫：暂时性新生儿MG遗传性：先天性肌无力综合征药源性：D-青霉胺等患病率：1/5000男：女=3:740岁男：女=1:150岁男：女=3:2临床表现特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，晨轻暮重，易疲劳性，休息后缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG常见的首发症状（50%）交替性或双侧上睑下垂，眼球活动障碍，通常瞳孔大小正常各组肌群均可表现肌无力症状改良Osserman分型辅助检查上睑疲劳试验（Jolly试验）休息试验在暗室内双眼闭目休息30分钟药理实验新斯的明试验：成人1.0-1.5mg，iH。可同时皮注阿托品0.4mg减轻不良反应。儿童0.02-0.03mg/Kg，iH，最大剂量不超过1mg。结果判读：参照MG临床绝对评分标准记录一次单项肌力，10分钟记录一次，连续记录60分钟。相对评分=（试验前记录评分-注射后记录评分）/试验前记录评分x100%25%60%滕喜龙试验电生理检查低频重复神经电刺激（RNS）——面N、副N、尺N、腋N结果判读：第4波、第5波与第1波相比，波幅衰减10%-15%以上为异常，称为波幅递减。服用胆碱酯酶抑制剂需停药12-18小时眼肌型阳性率低单纤维肌电图（SFGME）颤抖15-35us，55us为颤抖增宽一块肌肉记录20个颤抖中有2个增宽为异常敏感性高，可用于眼肌型血清学检查AChR-Ab胸腺影像学检查15%伴有胸腺瘤60%伴有胸腺增生诊断临床表现药理学：新斯的明试验电生理检查影像学：胸腺CT血清学：AChR-Ab治疗胆碱酯酶抑制剂——改善症状，不影响病情免疫抑制药物1.糖皮质激素——口服醋酸泼尼松龙（0.5-1.0mg/kg），调整，维持4-16周，逐渐减量——甲泼尼龙1000mg/d静点3天，500mg/d静点2天，改口服1.硫唑嘌呤——与糖皮质激素联合效果好2.甲氨蝶呤——证据不足3.环磷酰胺4.其他静脉注射用丙种球蛋白——用于病情急性进展、胸腺切除术前、辅助用药血浆置换胸腺摘除手术——确诊胸腺瘤应早期摘除——胸腺摘除不同MG患者治疗方式的选择单纯眼肌型MG全身型MGMG危象暂时性新生儿MG儿童期MG老年MG预后眼肌型10%-20%可自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，绝大多数发展为全身型MG。