颅内静脉系统血栓形成

颅内静脉系统血栓形成吉大一医院神经内科颅内静脉系统血栓形成是脑血管疾病中一组特殊的临床类型，分静脉窦血栓和脑静脉血栓两种。其病因多种多样，临床表现错综复杂，缺乏特异性。特别是对发病无明确诱因，临床表现不典型的病例，容易误诊而延误病情，因此，提高对该病的认识、尽早确诊、及时正确治疗，对改善预后具有重要的意义。颅内静脉系统的解剖颅内静脉系统包括静脉窦和脑静脉两部分。静脉窦位于硬脑膜骨膜层和脑膜层之间，分布于大脑镰和小脑幕的连接及边缘部位。无论深层和浅层的静脉血，都集中经静脉窦回流，并将血液输入颈内静脉，再经左右无名静脉汇成上腔静脉，流入右心房。静脉窦与脑静脉间形成复杂的交通，并经导静脉与头皮等与颅外静脉相通。脑静脉分为深浅两组，多不与动脉伴行。深组静脉主要收集深部髓质、基底核、间脑、脑室等处静脉血，汇集成一条大脑大静脉注入直窦。浅组静脉主要收集皮质和皮质下髓质的静脉血，引入临近的静脉窦。一．颅内静脉窦1．上矢状窦：位于大脑镰的上缘，前起于额骨的鸡冠，沿大脑镰附着缘，向后行走，至枕内粗隆附近的窦汇，管腔剖面呈倒三角形，是颅内静脉窦中行径最长者。绝大部分人（约85%）上矢状窦的前部有长约0.2～4cm的闭塞段,少数人此闭塞段长达4～9cm。上矢状窦的血流方向由前向后，引流大脑上静脉的血液，对大脑皮质的内侧面及背外侧面上部的静脉回流至关重要。并且还通过蛛网膜颗粒再吸收脑脊液。2．下矢状窦：位于大脑镰下缘的后半部，在小脑幕处直接与直窦相连接。下矢状窦主要引流胼胝体、大脑镰和扣带回的静脉血，也接受大脑半球内侧面皮质的静脉血。3．直窦：位于大脑镰与小脑幕结合处的两层硬膜之间，下矢状窦与大脑大静脉连接处连续成直窦，它接受来自下矢状窦、小脑上静脉及大脑大静脉的血流，向后在枕内粗隆处与上矢状窦的后端汇合成窦汇。4．横窦与乙状窦：起始于枕内粗隆的两侧，后段直而水平位称为横窦。右侧横窦是上矢状窦的延续，左侧横窦是直窦的继续。一般右侧大于左侧，左右横窦分别附着于小脑幕两侧的颅骨缘，到颞骨岩部离开小脑幕突然向下，围绕着颞骨乳突部而呈乙字形，故称为乙状窦。乙状窦穿过两侧的颈静脉孔出颅腔而延续成为颈内静脉。侧窦接受大脑下静脉、小脑上静脉、小脑下静脉、顶后板静脉的血流。两侧横窦在枕内粗隆处与上矢状窦、直窦、汇集成窦汇。5．海绵窦：位于蝶鞍两侧，窦内有颈内动脉及其交感神经丛、动眼神经、滑车神经、外展神经、三叉神经眼支和上颌支也在其中或其窦壁中通过。它接受眼静脉、蝶顶窦、翼静脉丛、大脑中静脉及垂体静脉的血流，并经岩上窦至横窦再经岩下窦流入乙状窦及颈内静脉。两侧海绵窦绕垂体沟通成环，称为环窦。通过大脑中静脉、大脑上静脉与上矢状窦交通；经卵圆孔、破裂孔之导静脉与翼静脉丛交通；经角静脉及眼上静脉与面静脉相通。6．岩上窦：岩上窦接受海绵窦及小脑静脉来的血流，流入横窦，并与中耳静脉相通。7．岩下窦：主要接受海绵窦来的血流，同时也接受内耳、脑桥、延髓及小脑表面来的血流，注入乙状窦。二．脑部静脉分为深静脉与浅静脉两组1．脑部浅静脉：分为三组（1）大脑上静脉：位于大脑半球外上方，收集半球外侧面上部和内侧面上部的静脉血，注入上矢状窦。（2）大脑中静脉：是最大的浅静脉，位于大脑外侧裂，收集外侧裂附近的静脉血主要注入海绵窦。（3）大脑下静脉：位于大脑半球腹侧面，收集颞叶大部和枕叶外侧面的静脉血，向后注入横窦。2．脑部深静脉：位于脑深部的静脉，主要收集大脑半球深部髓质、基底神经节、间脑以及脑室脉络丛等处的静脉血。主要的深静脉如下：（1）丘脑纹状体静脉(前、后终静脉)：主要收集丘脑、纹状体、胼胝体等处的血液。（2）透明隔静脉：主要收集透明隔、尾状核头部、胼胝体嘴部和额叶深部的血液。（3）脉络膜静脉：为脉络丛的一部分，收集侧脑室和第Ⅲ脑室的静脉血。（4）大脑内静脉：由丘脑纹状体静脉、透明隔静脉、脉络膜静脉汇合而成。该静脉主要收集豆状核、尾状核、胼胝体、侧脑室和第三脑室脉络丛及丘脑等处的血液。两侧的大脑内静脉在第三脑室顶后方合成一条大脑大静脉。（5）大脑大静脉（Galen）：为深静脉的主干，由左右大脑内静脉在松果体后缘汇合而成，长度约为1cm。该静脉位于胼胝体压部后下方，在大脑镰和小脑幕相连接处的前端与下矢状窦汇合续为直窦。主要引流大脑内静脉和基底静脉的血液。（6）基底静脉：主要收集垂体、基底节、前穿质、后穿质、灰结节、乳头体、岛叶、海马沟回及大脑脚的血液。大脑大静脉接受左、右大脑内静脉及左右基底动脉的血液；大脑内静脉又接受透明隔静脉、丘脑纹状体静脉和脉络膜静脉的血液。脑静脉系统具有以下特点：1.脑静脉及静脉窦均无静脉瓣，静脉血流方向可以逆流；2.颅内和颅外静脉之间有丰富的吻合，因此颅外感染可直接通过这些通道进入颅内，引起颅内静脉窦及静脉的炎性感染；3.当静脉窦部分血栓形成，可不出现任何临床症状，当血栓完全梗阻，范围较大，影响大量侧支循环时，或当静脉窦与脑静脉吻合处血栓形成时，由于脑血液循环发生严重障碍，导致脑脊液吸收障碍、脑淤血、脑水肿而引起颅内压增高。大脑浅静脉大脑深静脉大脑大静脉颅内静脉系统血栓形成的病因目前CVT已明确的病因与危险因素有100余种。但仍有20~25%的患者找不到确切的病因。传统上将病因分为感染性和非感染性。一.感染性：多为鼻窦、乳突与中耳等部感染所致，约占12%。好发于海绵窦及横窦、乙状窦。感染也可引起全身性的败血症，从而导致静脉系统血栓。2.非感染性：包括逐渐被人们认同的各种促使血液高凝状态及血液循环不足的因素。常见原因为妊娠、妊娠产褥期、全身衰竭脱水、心功能不全、血液过分粘稠、高热、脑外伤及口服避孕药。其他原因还有肾病综合征、急性淋巴细胞白血病、胶原系统疾病、先天性或遗传性蛋白C、蛋白S和抗凝血因子III缺乏、抗磷脂抗体（包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体）综合征等。3.有关病因学的研究进展：近年来病因学方面的研究进展表明，蛋白C(PC)、蛋白S（PS）及抗凝血酶Ⅲ缺乏和凝血因子V、Ⅱ基因突变等血液学异常对其发病具有重要意义。研究发现一部分拟诊断“特发性CVT”的患者是因PC与PS缺乏所致,故对于临床上无明显诱因的CVT患者,常规检查PC和PS具有重要意义。颅内静脉系统血栓形成的临床表现一.CVT的起病形式可以为急性、亚急性或慢性。其中以亚急性起病最常见，其次为慢性起病，急性起病较少。二.临床表现变化多样，可以从无明显症状而自然好转到严重症状、甚至死亡。主要临床特征是头痛、视神经乳头水肿、癎性发作、限局性神经功能缺失、进行性昏迷和死亡。临床常见以下类型：1、高颅压表现：因静脉窦相互沟通，并有丰富的侧支循环，故较小的血栓形成可无临床症状；若血栓使静脉窦完全堵塞，或填塞大量侧支静脉，或血栓扩展到脑皮质静脉时，则可出现颅内压增高的症状。包括头痛、呕吐（50～93%）、视乳头水肿（45～86%）、意识障碍（30%）等。其机制为①颅内静脉血管极度扩张；②脑脊液吸收受阻；③脑及脑膜水肿；④脑及蛛网膜下腔出血；⑤脉络丛淤血和脑脊液分泌增加等。2、脑局灶性病变症状：包括癫癎发作(40%)、局灶性神经功能缺损等。是由脑静脉循环障碍致大脑半球水肿、梗死及出血等所引起的。癫癎的发生率远比脑动脉疾病中的发生率高，抽搐早期出现提示预后不良。局灶性神经功能缺损包括运动障碍、感觉障碍、失语等。其中以运动障碍为多见，约占20~40%，可表现为偏瘫、单瘫、双下肢瘫等，无明显特异性，但常表现为下肢较重，还有的酷似脊髓病的双下肢瘫。3、窦性症状：海绵窦血栓形成，可有动眼、滑车、外展神经及三叉神经1、2支受累的症状。表现为眼球固定，各向活动受限；瞳孔散大，对光反射消失；三叉神经第1支受累时，眼球和前额部疼痛，伴感觉减退；第2支受累时，表现为面颊疼痛和上龈麻木。由于静脉回流障碍，可引起眼睑、结膜水肿，眼球突出。横窦与乙状窦形成血栓时，除了颅内压增高、血栓侧视乳头水肿外，可见乳突部浮肿、表面血管扩张、局部疼痛。当血栓扩展至颈静脉时，可影响颈静脉孔处的IX、X、XI颅神经，表现为吞咽困难、声音嘶哑等症状。奎克氏实验压迫患侧颈静脉时，压力无变化，压迫健侧则压力迅速升高，说明横窦或乙状窦阻塞。4、深静脉血栓：约有1/3的静脉窦血栓伴有颅内深静脉血栓，后者也可单独发生或逆行向其他静脉或静脉窦扩展。深静脉血栓因累及双侧丘脑、基底节、海马等部位，所以常以头痛、精神障碍（93%）、意识改变（64%）为主要表现，抽搐、视乳头水肿少见。而且一旦发生，意识障碍很快加重，病情迅速恶化临床上特征性的表现包括急性昏迷，呈去脑强直状态，肌张力增高，双侧病理征阳性，短期内死亡或留有严重的后遗症等。随着影像学技术的应用和发展，使颅内静脉系统血栓的发现率和诊断率明显提高。深入认识本病的影像学特征，并在不同阶段选择合理的影像学检查手段，可为临床及时、准确的诊断和治疗提供可靠的依据。现将颅内静脉系统血栓形成的影像学诊断的研究进展总结如下：一、头部CT扫描诊断头部CT扫描，可显示对颅内静脉系统的血栓具有诊断意义的征象。分为直接征象和间接征象两部分。1．CT扫描的直接征象（1）束带征：CT平扫可见，是皮层静脉新鲜匍行的高密度血栓自发的显影征象。（2）高密度三角征：CT平扫可见，提示上矢状窦后部有新鲜血栓形成，在血栓形成后1-2周内出现。（3）Delta征又称空三角征：在CT增强后三角形的硬脑膜静脉窦断面上，窦壁因充血而强化呈高密度，与腔内相对较低密度血栓形成对比，类似于希腊字母δ，由此得名。2．CT扫描的间接征象（1）脑室变小：由脑水肿压迫所致。（2）脑白质低密度：提示脑白质内脑水肿，可表现为双侧弥漫性或局灶性，其发生部位取决于血栓阻塞的部位。特点是低密度区边界不清，常伴随占位效应，表现为脑室移位和脑沟与脑裂变窄或消失。（3）静脉性脑梗死：闭塞的脑静脉和静脉窦所属引流区可出现单侧或双侧性出血性和缺血性脑梗死，以皮质最为多见，表现为额叶、顶叶、颞叶皮层和临近白质的低密度或混杂密度病灶。特点是与动脉性血栓的梗塞病灶分布完全不一致，而且与动脉出血不同的是，静脉出血量相对小，多靠近脑表面，边界不清，周围环以大片低密度灶。在已经证实的颅内静脉系统血栓中约有10%～20%的病例CT扫描是正常的。我科资料中，32例行头颅CT检查，9例CT扫描是正常的，23例头颅CT扫描异常，检出率为71.9%。也就是说，如果仅凭头颅CT检查，有20%~30%的病人将被漏诊、误诊。故临床上高度怀疑为颅内静脉系统血栓的患者，即使行头颅CT扫描是正常的，也要尽早行MRI和MRV检查，以免延误诊断和治疗。上矢状窦直窦血栓（CT高密度三角征）上矢状窦血栓（CT高密度三角征）急性期上矢状窦血栓CT增强空三角征两侧矢状窦旁脑白质内片状低密度改变二、头部MRI诊断MRI对血流非常敏感。血液流经静脉窦和大静脉时，因流速相对较快而产生流空效应。静脉血栓时流空效应消失。因此，MRI可直接显示颅内静脉窦内的血栓，同时还能显示血栓的病理生理演变过程，分析T1和T2像信号的明暗度还可推测血栓发生的时间。但早期阶段单独依靠MRI诊断困难，需要MRV证实血流缺如。分期MRI征相血栓T1加权像信号血栓T2加权像信号超早期（3d以内）流空效应消失等信号（完整红细胞内脱氧血红蛋白）低信号（完整红细胞内脱氧血红蛋白）急性期（4d~1w）流空效应消失高信号（完整红细胞内正铁血红蛋白）明显低信号（完整红细胞内正铁血红蛋白）亚急性期（1w~4w）流空效应消失更高信号（红细胞溶解后稀释正铁血红蛋白)明显高信号(红细胞溶解后稀释正铁血红蛋白）慢性期（4w后）重现流空效应血管再通无信号流空效应无信号流空效应1.脑静脉窦内血栓的MRI信号的演变2．脑实质病变MRI所显示的脑实质病变比CT更为敏感和准确，而且能反映颅内静脉系统血栓的病理生理过程，对颅内静脉系统血栓脑实质MRI异常表现的分析，不仅有助于早期诊断，而且对评估病变严重程度及判断预后有重要作用。为了便于理解，将颅内静脉系统血栓的脑实质病变MRI的表现分为三个阶段：第一阶段（脑肿胀）由于静脉是容量血管，代偿能力较大，因此在病变早期主要表现为小静脉“代偿性”扩张---脑